Abstract
Cor triatriatumは心房細動の発症リスクと関連するまれな先天性心疾患である． 今回，心室反応を伴う心房細動と心不全の減圧を呈した健康な38歳男性の症例を報告する。 経胸壁心エコー図では，洞三徴に加え，重度の両心室機能障害と拡張が認められた． 症状が改善したため利尿を行い、自然に洞調律に戻った。 抗凝固療法とそれに伴う左室機能障害に関する文献は限られており、治療上の判断は困難であった
1. はじめに
Cor triatriatum sinisterは，左心房が膜によって2つの部屋に分割されているまれな先天性欠損症である。 剖検時の先天性心疾患の約0.4％がCor triatriatumである。 臨床的に診断される心筋症の0.1％未満に見られる。 一般的に小児で発見され、成人では特にまれな新しい診断である。 心房細動は、成人の三徴心に関する発表された症例の30%で報告されている。 我々は、心房細動と拡張型心筋症が新たに診断され、うっ血性心不全を呈した、三徴症が判明していた成人男性（追跡調査中）の1例を報告する。 症例
5年前にホンジュラスから移住したそれまで健康だった38歳男性は、数週間前から進行性の腹痛と呼吸困難が出現し、心房細動と拡張型心筋症の診断を受けた。 身体所見では呼吸困難，140回/分の不規則な頻脈，126/72mmHgの血圧が認められた。 心臓検査では，心尖部の拍動が変位・拡散し，心尖部で2/6の僧帽弁逆流性雑音が聴取された． 心電図では心房細動が認められ、心室が急速に反応した。 心電図上，右室過負荷の所見は認められなかった． 胸部X線では心肥大と肺水腫を認めた． 経胸壁心臓超音波検査（TTE）では、膜で2室に分けられた4室像（51mm）で著しく拡張した左心房が認められた（図1）。 連続波ドップラー法では、拡張期ピーク勾配6mmHg、収縮期ピーク勾配2mmHg、平均4mmHgの膜を横切る流れが確認された（図2）。 左心室は傍胸骨長軸像で65mmに拡張しており、駆出率は20-30%であった。 中等度から重度の機能的僧帽弁閉鎖不全症があった。 右室収縮期圧（RVSP）は70mmHgであった。 経食道心エコー検査では、左心房（LA）内に膜があり、その中央部に7mmの隙間があり、15mmHgのピーク勾配が測定された。 心房間中隔は無傷であった。 この患者は5年前にカナダに移住した際に心電図検査を受けたが、その際、左心房の拡張と三尖弁の欠損が確認され、ピーク勾配は9mmHgで今回の検査と大差はなかった。 その時、左房の大きさ、収縮機能は正常であった。 患者と彼のプライマリーケア提供者は、この事前に確立された診断に気づいていなかった。
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患者は入院し、利尿された。 患者は自然に洞調律に移行し、退院時には心房細動のない状態を維持していた。 心房細動と洞性三徴症が併存していたため、ヘパリンによる抗凝固療法を開始し、その後ワルファリンに変更することにした。 拡張型心筋症の代替原因（シャーガスや自己免疫疾患の血清検査を含む）の検査は陰性であった。 さらに，重大なアルコール摂取の既往はなかった． 3ヶ月後の経過観察では、洞調律を維持し、心臓超音波検査でLV収縮機能の改善が見られないものの、機能分類1に戻っていた。 議論
Cor triatriatum sinisterは、左心房を2室に分割する異常膜を伴うまれな先天性奇形である。 胚発生時に総肺静脈の成分が吸収されなかったことから発生すると考えられている。 成人では心房中隔欠損症および僧帽弁閉鎖不全症が最も多く合併する心臓疾患である。 肺膜に大きな開口部があり、影響を受けた肺静脈の十分な排水が可能でなければ、患者は通常、乳児期に肺水腫を呈する。 この開口部は後年、線維化や石灰化のために閉塞し、症状の発現につながることがある。
診断が稀であることから、外科的矯正の最適なタイミングに関する正式なガイドラインは存在しない。 手術は通常、症状のある成人に行われてきた。 発表された最大の手術ケースシリーズでは、手術時の平均年齢は27歳で、手術で修復された人の膜の平均勾配は17.2mmHgであった。 840>
この症例は，診断と治療に関していくつかのユニークな課題を提起した。 この患者の拡張型心筋症の病因は完全には明らかでなかった。 最初の疑いは、心筋症はコントロールされていない頻脈による二次的なものであった。 しかし，洞調律を維持し，βブロッカーとACE阻害剤を投与しているにもかかわらず，3ヵ月後の追跡調査で駆出率が低下していることから，この疑いは晴れなかった． 他の原因による検査は陰性で、他の先天性心疾患は発見されなかった。 三徴症は左室不全と関連して記述されることは稀であるが、妊娠のような追加的な侮辱の設定において記述される． 特発性拡張型心筋症との関連は報告されていない。 心房性不整脈とそれに伴う心筋症の発症を除けば、三角冠と拡張型心筋症の発症との関連は知られていないようである。
心房細動を伴う、または伴わない三角冠で心塞栓症が起こるという報告があり、左房での血栓形成は僧帽弁狭窄症と同様の病態生理であると提案されている 。 心房細動がない場合の予防的な抗凝固療法に関するデータはない。 この症例では、心房細動にうっ血性心不全の危険因子が加わっていることから、抗凝固療法の適応は明らかであった。 840>
Cor triatriatumは，まれではあるが，後年症状を呈する可能性のある先天性異常であることが次第に認識されるようになった。 心房細動、肺高血圧症、まれに左心室機能不全の発症に関連する。 画像診断の普及と質の向上に伴い，血栓塞栓予防や合併症予防のための経過観察など，治療方針の決定に役立つデータが必要とされている
Conflicts of Interest
著者は利害関係がないことを宣言する
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