CHYLOUS ASCITES

Chylous ascitesは腹膜腔にリンパ液が過度に溜まることである。 幼児および小児に最も多い原因（症例の45％～60％）は特発性で、リンパ管の先天性奇形と推定されている17,41,57,66,67。 腹水の原因となる既知の先天性リンパ異常には、腸間膜基底部や繊毛嚢の大乳管の閉鎖や狭窄、腸間膜嚢胞、全身性リンパ管腫症、リンパ管腫などがある13,19,34,66,67。 次に多いのは、腸閉塞、回旋異常、陥入ヘルニア、原発性・転移性がん、結核、胃瘻、リンパ節腫脹を引き起こす炎症性病変などによるリンパ路の閉塞であると考えられている13、19、39、41、59、66、67 最後に、リンパ管の損傷は、さらに15％～20％の腹水を引き起こす。 このカテゴリーには、外傷による損傷、さまざまな疾患に対する手術後の損傷、および児童虐待が含まれる場合がある。 腹水は、誘因となる事象の数日後または数週間後まで気づかないことがある。8,9,17,23,39,68

Chylous ascitesはすべての年齢層の子供に発生するが、多くは乳児および幼児である41,66,67 腹部膨満は最もよくみられる初期兆候である。 腹部膨満は最も一般的な初期症状であり、徐々にあるいは急性に進行し、腹痛や呼吸困難を伴うこともある。4,9,17,39,41,46,66,67 その他の兆候や症状には嘔吐、下痢、鼠径ヘルニア、水腫がある。 この液体は、トリグリセリド濃度の上昇(しばしば1000mg/dLを超える)、リンパ球が主体(70%～90%)の細胞分化、総蛋白およびコレステロール濃度の上昇によって特徴づけられる。 US、CT、消化管造影検査などの検査は、悪性腫瘍、リンパ管腫、腫瘍、腸間膜嚢胞などの素因となる疾患を特定するのに有用であろう。 腹水が容易に認識できる説明のない新生児では、先天性リンパ路奇形が最も可能性の高い診断となる。 リンパ管造影は、古いシリーズに記載されているが、小児に実施するのは困難であり、ペダルアクセスにより腸間膜リンパ管を示すことが常に可能とは限らず、使用した小児のうち治療に役立ったのはごく少数であった55,66。 さらに、誘因が明らかでない場合には、非外科的治療が望ましい時代において、リンパ管造影は間違いなく治療戦略にほとんど寄与しない。

不正捻転、腸間膜嚢胞、腸重積、陥入ヘルニアなどの外科的に修正可能な病変は修正されるべきである。 外科的に修正可能な病変がない患者に対しては、初期の治療として、損傷または閉塞したリンパ路を通るリンパの流れを減少させることを目的とする。 これは、経腸摂取を一時停止し、TPNを開始することで達成される。 一部の患者はこの介入に迅速に反応し、2週間以内に腹水が消失する。 患者の栄養および水和状態が維持できる場合は、最長10週間のTPNコースが検討できる。4,68 中鎖トリグリセリド（MCT）は、門脈系に直接吸収されるためリンパ流を刺激しないことから、従来から腹水シャイロの治療に提唱されてきた。 MCT製剤の有用性を確認する確かなデータは不足している。 しかし、ポルタジェンなどの低脂肪MCT強化ミルクの使用は、非手術的治療の複数の成功例で報告されており、TPNの補助として、またはTPNに反応する患者の最初の経腸栄養剤として考慮すべきである。 腸管安静に加えて腹腔穿刺を行うのは、呼吸困難のある患者に限られるべきである。

6～10週間後に非手術療法が奏功しない場合、または患者がその他の症状を呈した場合には、外科的介入が必要とされる。 より一般的には、手術の6時間前までに高脂肪食（通常は牛乳）を摂取させることが有効な戦略である。 クリーム状のリンパ液が大量に流れ出るため、漏出部を特定できる可能性が高くなる。 リンパ漏れの最も一般的な部位は上腸間膜血管の基部であるが、後腹膜や腸間膜の様々なリンパ管が侵されている可能性がある。 最近の報告では、リンパ漏れの局在診断における腹腔鏡検査の有用性や、リンパ漏れの制御におけるフィブリン接着剤の使用についても述べられている5,46 。 古いシリーズでは、腹水による死亡率は大きく、24%から30%であった。66,67 しかし、現在の栄養サポートと外科的介入能力により、現在では通常成功する結果が期待できる。