この総説では、CD1遺伝子とタンパク質の主な特徴、CD1分子の細胞内輸送のパターン、自己と外来の脂質について異なる細胞内区画をどのようにサンプリングしているかをまとめています。 脂質抗原が、アルキル鎖を疎水性ポケットに埋めた状態でCD1分子に結合し、極性脂質ヘッドグループが露出し、その微細構造がCD1制限T細胞のTCRに認識される仕組みについて説明する。 CD1制限T細胞は、エフェクター、ヘルパー、アジュバント様機能を発揮し、マクロファージ、樹状細胞、NK細胞、T細胞、B細胞などの他の細胞種と相互作用し、自然免疫反応と適応免疫反応の両方に寄与している。 マウスとヒトから得られた知見により、CD1制限T細胞が重要な役割を果たす疾患は多岐にわたり、CD1a、CD1b、CD1cとCD1dの役割の違いが明らかにされている。 TCRα鎖の不変性、自己脂質反応性、迅速なエフェクター反応により、CD1d制限T細胞のサブセット（NKT細胞）は、MHC制限T細胞にはないユニークなエフェクター機能を有している。 本総説では、抗菌反応、抗腫瘍免疫、寛容と自己免疫のバランスを制御するCD1制限T細胞の機能について述べる。