（別名：dysbetalipoproteinaemia or remnant hyperlipidaemia）

3型高脂血症（略して3型）は5000～1万人に1人発症し、その脂質パターンは家族性複合高リポ蛋白症（FCH）に類似しています。 通常、総コレステロール値は7mmol/L～10mmol/L、トリグリセリド値は4mmol/L～8mmol/Lである。 また、手の皺（手掌皺）や肘・膝に現れる脂肪沈着（発疹性黄色腫）を見つけることで診断されることもあります。

「カイロミクロン」は、脂肪（食事から摂取したトリグリセリド）を体内の貯蔵場所に運ぶための粒子です。 脂肪分が除去されると、この粒子は「カイロミクロン残渣」と呼ばれるものに縮小します。これは非常に粘着性の高い粒子で、通常は肝臓によって血液から速やかに除去されます。 アポリポタンパク質E（ApoE）は、このトリグリセリドを多く含むリポタンパク質を肝細胞が認識し、除去することを可能にするタンパク質である。 3型はApoEに問題がある場合に起こります。

ApoEには3つの一般的な型があります。 ApoE2、ApoE3、ApoE4である。 ApoE3は「正常型」と呼ばれ、肝臓で認識されやすく、カイロミクロン残渣を速やかに除去することができる。 ApoE2とApoE4では粒子除去に問題が生じることがある。

ApoE2は肝臓の受容体がカイロミクロン残渣を拾い上げにくい「浅いハンドル」を持ち、ApoE4は肝臓の受容体を離しにくくなっている。 両親からApoE2型が受け継がれた場合、血液中の残骸が増加し、3型になる可能性がある。

治療により、血中のカイロミクロン残渣は減少し、黄色腫（皮膚の身体症状）は急速に消失します。 FCHと同様に、スタチンとフィブラートを併用することで、ApoE2の働きを改善し、ほとんどの症例でコレステロールとトリグリセリドの値を正常にすることができます

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