解説
78歳の女性が、吐血を伴う大量の新鮮な吐血を数回繰り返した後に倒れ、救急車で地元の事故・救急診療部を受診しました。 患者は2型糖尿病，虚血性心疾患，気管支拡張症，重症肺高血圧症など多くの合併症を有していた。 3週間前に変形性股関節症のため合併症のない人工股関節置換術を受け、鎮痛のために非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）を使用していた。
患者は初期の蘇生措置に十分反応し、食道・胃・十二指腸内視鏡検査が実施された。 消化器内科医は出血量の多さから胃や十二指腸の有用な画像を得るのに苦労し、手技を中断した。 患者は急速に血行動態が不安定になり、難治性の低ボラ血性ショック状態に悪化した。 この患者は開腹手術と十二指腸切開を受けたが、胃や十二指腸に局所的な異常は認められなかった。 胃底部温存を試みるも動脈性出血は止まらず、胃全摘術と食道・胃腸管造影術でコントロールするしかなかった。 図1
この臨床状況における鑑別診断の一覧は広範囲である（表1）。 この集団における上部消化管出血（UGIB）の最も一般的な原因は、消化性潰瘍、特に後壁十二指腸潰瘍であり、これは胃十二指腸動脈（肝動脈の分岐）から活発に出血を生じさせる可能性がある。 この診断は、NSAIDの使用歴によって裏付けられたかもしれない。しかし、内視鏡検査や血管造影検査で出血源が特定できないのは、より潜行性の高い出血源の典型的な例である。
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上部消化管出血の鑑別診断
診断名は Dieulafoy lesion または ‘persistent calibre artery’ of the stomachである。 図2に病変の組織写真を示すが、表層粘膜下層にある厚肉の動脈構造を貫く出血性潰瘍（矢印）を除けば、正常な胃粘膜の典型的な特徴を示しており、出血源であることがわかる。
同じDieulafoy病変の組織写真
Dieulafoy病変はまれですがよく知られたUGIBの原因となっています。 病変は胃の近位部に最も多く存在するが、消化管全体に報告されている1
出血は自己限定的で断続的なものと、重度のものがあり、後者は緊急の介入が必要である。 内視鏡による検出が診断手段として選択されるが、出血は通常断続的であり、周囲の粘膜は通常正常か小さな潰瘍を示すだけなので、内視鏡による出血源の特定は極めて困難である2
急性期には、大量の出血で内視鏡の視野が遮られることがある。 CT血管造影は、急性出血の設定における診断戦略であり、インターベンショナルラジオロジーおよび動脈塞栓術を促進することがある。 致命的な出血の最終的な管理には、胃の亜全摘術または全摘術が必要となる場合があり、致命的な症例も認められている3。
患者は術後初期は順調に回復したが、数ヵ月後に難治性肺高血圧症で死亡した。
学習ポイント
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Dieulafoy病変は極めて稀だが致命的になり得る上部および下部消化管出血の原因なので、消化管出血の鑑別診断リストに入れておくべきだろう。
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診断と治療は、Dieulafoy病変の症状が潜行性で断続的であることから、危険なものとなります。
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管理は、支持療法、内視鏡、介入放射線医学による出血制御、またはこれらの措置ができない場合は手術で構成されるべきです。