元喫煙者の43歳男性の症例を提示する。 進行性の呼吸困難と低酸素症を呈し，胸部X線写真で両側のびまん性間質性変化を認めた。 胸部CTでは両側のground glass opacityが悪化し，focal consolidationや間質性変化を認めなかった（Fig. 1a）。 患者は挿管され、換気され、肺生検が行われた。 生検の結果，多くの部位に間質性リンパ球浸潤と構造変化を認め，主に肺胞管レベルの気道を侵す閉塞性細気管支炎の要素を伴っていたが，少数の部位では呼吸細気管支も侵されていた． この組み合わせは、気管支炎間質性肺炎（BIP）と表現されています（図1b）。 この患者は、特に治療することなく、ゆっくりと改善した。 6ヶ月後の診察では、完全に回復していることが確認された。 胸部CTではBIPの完全消失を確認した。 (B）気管支炎間質性肺炎で強拡大した間質性炎症と線維化

間質性肺炎の分類は主に開腹または経気管支生検試料で認められたパターンに基づいて行われる. 2008年、Markらは、解剖病理学的検査で気管支炎を伴う間質性肺炎を呈した患者31人のコホートについて報告した1。この唯一のシリーズで報告された症例の100％が、間質性線維症と同様に閉塞性気管支炎の徴候を呈した。 この線維化は気管支炎から離れた位置にあり、線維化と気管支炎は互いに直接的な影響を及ぼしていないことを示唆している。 全例において，リンパ球性間質性炎症よりも間質性線維化の方が高頻度に認められた。

間質性肺炎は，リンパ球の間質性浸潤と線維化として定義された1。 気管支炎を伴う間質性肺炎では，副腎皮質ステロイドに対する反応性は閉塞性気管支炎（BOOP）より劣るが，通常の間質性肺炎（UIP）や非特異的間質性肺炎・線維化（NSIP）より優れていた。 線維芽細胞病巣は21％にしか認められなかった。1

この症例で考慮すべきもう一つの重要な鑑別診断は、呼吸器気管支炎関連間質性肺疾患（RB-ILD）である。 2 呼吸器気管支とその周囲の空隙に暗色の色素を持つマクロファージが集積し、リンパ球や組織球が点在する粘膜下浸潤や気管支周囲の浸潤を伴う証拠が得られています。 3 この疾患では、線維芽細胞病巣が観察されないため、他の特発性間質性肺炎と区別されます3

この症例は、より頻繁に行われるようになった肺開放生検4 の有用性とより高度な組織分析の必要性について疑問を提起しています。 5

我々の症例は、報告頻度の低いこの疾患について、これまでに発表された限られたデータへの貢献となるものである。 また、BIPの自然治癒を示した最初の症例である。 多くの症例が診断されていない、あるいは現在誤診されている可能性があるため、この疾患についてもっと認識することが非常に重要である

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