Introduction
Double Aortic Archは完全血管輪の中で最も多く、気管食道圧迫を引き起こす。 今回は大動脈弓のバランスがとれたdouble aortic archで、気管気管支外閉塞を呈した症例報告である
Case Presentation
Figure 1. 前方から見た図。 図2
図2.頸部血管を形成する二重大動脈弓。 後方から見た図。 血管輪による気管圧迫。
図3.血管輪による気管圧迫。 前方から見た図。 血管輪による気管狭窄。
生後1ヶ月からの喘鳴、頻繁な授乳中断、呼吸器感染症の再発を認め、評価と管理のため当院に紹介された5ヶ月児。
Chest xrayでは気管の陰に知覚できる圧痕はなかった。 心エコー検査では、正常な心臓の解剖学的構造と右大動脈弓を認めた。 左鎖骨下動脈の異常が疑われた。
患者はさらに64スライスMD CT血管造影で評価され、気管と食道を囲む弓状の大動脈がバランスよく2本あることが判明した（図1）。 この患者は左後側胸部（第3肋間）より右大動脈弓の切除を受けた． 右大動脈弓は後方にあり、右総頚動脈と鎖骨下動脈を生じていた。 左大動脈弓は前方にあり、左総頸動脈と左鎖骨下動脈を生じている（図4）。 動脈靭帯は左大動脈弓と左肺動脈に付着していた。 右大動脈弓後部は下行大動脈との接合部の近位でクランプされ、動脈靭帯は切断された。 大腿動脈圧の低下はなく、右橈骨動脈圧と大腿動脈圧の間に勾配はなく、橈骨および頸動脈はともに触知可能であった。 右大動脈弓後部は下行大動脈との接合部で切断され、切断端はオーバースローとなった（図5）
 |
 |
 |
| Figure 4.下行大動脈と後行大動脈の接続点 食道を包む二重の大動脈弓 | 図5. クランプ間の右弓後部の分割. | 図6. 分割された大動脈弓の食道後方への後退。 |
大動脈弓周囲の縦隔組織を剥離し、右大動脈弓を食道後方へ後退させた（図6）。
術後1日目に抜管し、気管と食道周囲の組織を切断した。 呼吸困難や気管気管支軟化症の臨床所見はなく、安定して快適であった。 術後2日目に病棟へ移動した。 残りの術後回復期は呼吸・摂食障害もなく順調であった。 術後CT検査では、分割された右大動脈弓の両端が大きく離れ（図7）、血管輪による気道圧迫が緩和されていた（図8）
 |
 |
| 図7. 後方から見た図。 右大動脈弓の分割端の引き込み。 | 図8. 前方から見た図。 |
患者は1年のフォローアップで呼吸障害と摂食障害のない状態が続き、ECHO評価では左大動脈弓と下行大動脈の接合部で12mmHgのピークグラデーションを示しています。
Discussion
完全血管輪とは、気管や食道が大動脈弓とその誘導体によって圧迫される大動脈弓の異常のことである。 1737年にHommelが初めて報告した二重大動脈弓は、左右の大動脈弓が気管と食道を取り囲んで圧迫していることが原因である。 Robert Grossは1945年にBoston Children’s Hospitalで左胸前外側からのアプローチで初めて血管輪の切除を成功させた。 さらに彼は、血管輪の分割に関わる外科的原理を解明した。
発生学的に、腹側と背側の大動脈は大動脈弓でつながっており、これが持続するかインボリュートして、正常な大動脈弓、その枝、頭部の小動脈が形成される。 右第四大動脈弓は通常16mm胚の約36〜38日目に退縮し、左第四大動脈弓は持続して正常な左大動脈弓を生じる。 この仮説的二重大動脈弓モデルにおいて、様々なセグメントの異常な持続または退縮による様々な大動脈弓の異常を説明するために、二重大動脈弓と二重動脈管による概略図がEdwardsによって描かれた 。
解剖学的には、上行大動脈は正常に発生し、心膜を出たところで左右の大動脈弓に分かれ、気管と食道を取り囲んで後方で再結合し下行大動脈を形成している。 片方の大動脈弓の低形成が多く、片方の弓、より一般的には右大動脈弓が優性である。 まれに大動脈弓のいずれかの部位に閉鎖不全が生じることがあり、閉鎖不全を伴う二重大動脈弓の様々な亜型が存在する。 2つの大動脈弓が合流する後下行大動脈は、胸椎の左側にあることも右側にあることもある。 右優位の二重大動脈弓は左下行大動脈でより一般的に観察され、その逆もまた然りである。 下行大動脈は通常よりも正中線上に位置する傾向があります。 この異常な位置は術後に肺動脈と下行大動脈の間で気道の圧迫を引き起こし、術後の症状の持続につながることがある 。 血管輪の一部ではない動脈管または動脈靭帯は、左肺動脈の間、左大動脈弓と下行大動脈の接合部の下を走っている 。 大動脈弓は同側の総頸動脈と鎖骨下動脈を生じ、内胸動脈は存在しない
二重大動脈弓に関する文献の最新のレビューを表1に示した。
表1
| Backer et al (8) |
Alsenaidi et al (8) (9) |
Chunn et al (10) |
Shanmugam et al (11) |
||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No. 患者数 | 113 | 81 | 11 | 29 | |||
| 年齢 | 1.4 ± 2.4y | 6m | 7m* | – | |||
| 性別（M：F） | 1.3:1 | 67: 33 | 19:20 | 17:12 | |||
| 主訴 | 呼吸器 | Most common | 91% | 95%* | Most common | ||
| GI | 40% | 35%* | |||||
| 関連心臓障害 | 7% | 17% | 7（24%） | ||||
| 外科的アプローチ-左胸部切除 | 108（95.5) | 72 (92%) | 34 (87%)* | 25(86.2%） | |||
| 利きアーチ |
右 |
75% | 71% | 64% | 86.2％ | ||
|
左 |
20％ |
||||||
| 9％ | 6.9％ | ||||||
| 術後死亡率 | なし | 2 | 2* | ||||
| 術後死亡率 合併症 | 33%* | ||||||
| 呼吸器 | 最も一般的である。 気管軟化症 気管支軟化症 | ||||||
| 気胸 | 9% | 4* | 3(7.6％）＜675＞＜5577＞＜7567＞＜917＞フォローアップ期間＜675＞＜619＞ 1.8y＜675＞＜619＞ 12.5m＊＜675＞＜619＞ 7.1y＜675＞＜5577＞＜7567＞ ＜917＞残存呼吸器症状＜675＞＜619＞54％＜675＞＜619＞47％＜675＞＜619＞24.1% | ||||
*39 先天性大動脈弓異常症（二重大動脈弓を持つ11人を含む）
二重大動脈弓の患者は無症状であることも、非特異的な訴えから生命にかかわる呼吸困難までの症状を呈することもある。 喘鳴呼吸、嚥下困難、「吠えるような」慢性咳嗽、気管支肺炎への感受性、頭部後退、栄養不良、乳児期早期の発症、および摂食時の呼吸困難の増加という症状は、Wolmanらによって記述された。 血管輪による圧迫部位の食道異物が、二重大動脈弓の症状として現れることは稀である。
従来の胸部レントゲンでは、気管影のへこみ、気管後方の混濁、気管前方の湾曲が認められることがある。 バリウム食道造影では、特異的な放射線学的徴候が報告されている。 AP像では両側の持続的な食道外反圧迫、優位弓部ではより深い上方への陥没、側面・斜視像では深い後方への陥没などである。 バリウム嚥下で診断可能な症例が大半を占める。 しかし、二重大動脈弓を含む大動脈弓部異常の診断・評価には、MDCTやMRIの利用が多くなっている 。 特にバリウム嚥下が陰性であったり、胸骨動脈が圧迫されていたり、複雑な症例では、縦隔における弓部優位性や周辺組織の評価は、これらの放射線モダリティによって向上してきている。 上縦隔には鎖骨下動脈と総頸動脈が左右に分かれて存在するため、4枝徴候を認めることがあります。 現在、大動脈弓部異常の適切な評価に血管造影が適応されることは稀であり、必要性もない。
特に右大動脈弓が優位な場合は、左胸骨後側部切開で修復することが推奨される。 また、左大動脈弓、右側下行胸部大動脈、右動脈管または動脈靭帯のある患者、右後部の閉鎖を伴う二重弓、または右鎖骨下動脈の上行大動脈への異常な吻合が行われる場合、Mayo Clinicは右胸部後側切開法を推奨している … BackerとMavroudisは、右側からアプローチし、胸骨に胸腺動脈を吊り下げることを推奨している。
手術の原則はGrossが述べたものと本質的に同じである。 大動脈弓と下行大動脈の十分な剥離、非優位大動脈弓の分割、動脈管や動脈靭帯の分割、気管や食道を圧迫する縦隔外膜の剥離と分割が含まれる。
術後合併症として出血、声帯麻痺、肺炎、気胸、カイロ胸、栄養障害、残存呼吸閉塞が挙げられる。 呼吸困難の残存は、最大で54%の患者に認められます。 残存する呼吸器症状は通常、気管気管支軟化症によるものであるが、術後弓と分割弓の前残部、あるいは正中線下行大動脈による気管の解剖学的圧迫が存在することがある … 平衡大動脈弓の両側性の存在により、これらの患者にはより正中線の下行大動脈が存在する。 この結果、脊椎の前方にある構造物の異常な積み重ねが生じ、後方の正中下行大動脈と前方の肺動脈との間で左主気管支が外挿的に圧迫されることにつながる。
要約すると、血管輪、より一般的には二重大動脈弓は、気管食道圧迫の重要な原因であり、臨床的に疑い、診断することで、早期外科的介入、即時または長期の呼吸器合併症の緩和または回避につながる可能性がある
。