LETTER TO THE EDITOR

年: 2012年｜第7巻｜第2号｜頁: 150-151

A rare case of colpocephaly with macrocephaly successfully treated with ventriculo-peritoneal shunting
Ashis Patnaik, Sudhansu S Mishra, Sanjib Mishra.This case of a colpocephaly with macrocephaly with ventriculo-peritoneal shunting, Srikanta Das
Department of Neurosurgery, SCB Medical College and Hospital, Cuttack, Odisha, India

通信アドレス:
Ashis Patnaik
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India

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DOI: 10.4103/1817-1745.DI: 10.4817-1745.DI: 10.4103/1817-1745.102585

この記事の引用方法：
Patnaik A, Mishra SS, Mishra S, Das S. A rare case of colpocephaly with macrocephaly treated successfully with ventriculo-peritoneal shunting.D.

How to cited this article:

Patnaik A, Mishra S, Das S. J Pediatr Neurosci 2012;7:150-1

How to cite this URL:
Patnaik A, Mishra SS, Mishra S, Das S. A rare case of colpocephaly with macrocephaly treated successfully with ventriculo-peritoneal shunting.Das S. A rare case with colpocephaly with macrophaly supported by ventriculo-peritoneal shunt. J Pediatr Neurosci 2012 ;7:150-1. Available from: https://www.pediatricneurosciences.com/text.asp?2012/7/2/150/102585

Dear Sir,
側頭葉の非対称な拡張を伴う病態を指します。 通常、後頭骨の角が大きく拡張していますが、前頭骨の角は正常な大きさです。 本疾患は、大脳皮質の正常な形成過程（増殖、移動、組織化など）の障害による奇形を特徴とする、神経細胞移動障害という広いグループに属している。 小頭症や発達遅滞を伴うことが特徴的である。 具体的な症状としては、IQの低下、視覚障害、運動器異常、筋痙攣、痙攣発作などがある。 今回われわれは，小頭症ではなく大頭症を伴い，腹腔シャントによる治療が奏功したまれなタイプの大頭症を報告する。
5カ月女児が，社会的な笑顔や首すわりのないマイルストーンの発達遅滞を呈した。 出生前および周産期の既往は軽微であった。 診察では，頭囲48cmの粗大頭症が認められた． 前方前頭葉は開口し、緊張していた。 CTスキャンでは両側脳室の後頭角と側頭角が著しく拡張しており、互いに連絡はない状態であった。 前頭角は正常であり，第3脳室と第4脳室も正常な大きさであった． また，透明体中隔の後方に嚢胞を認め，おそらく持続性透明体空洞と思われた． 両大脳半球後部に薄い脳組織の縁があるが，前部および後頭蓋窩では脳は完全に発達していた． 薄い脳組織の拡大を期待して2室型脳室腹膜シャントが行われた。 4ヶ月後の経過観察では、首の保持、社交的な微笑み、支えて座るなどの発達が見られ、臨床的には同年齢の正常な発達と同程度に改善されている。

図1: (a) 両側対称の後頭角の拡張、正常サイズの前頭角、透明帯の後部の拡張が認められる。 脳溝の欠如は頭蓋内圧の上昇を示唆する（b）脳梁の欠如を示す矢状面MRI（c）病態を示すT2強調軸位MRI像 クリックで表示

後頭葉は神経細胞の移動過程の障害から生じ、側脳室の胎児型構成の残存と表現されています。 病像は、脳の発達の障害または停止の複数の特徴によって特徴付けられ、その結果、半月中心後部の脳白質の厚さが減少し、側脳室の大きな後頭角を生じさせることになる。 通常、脳の胚発生の過程では、妊娠7週目に側脳室壁の独立膜下層にある胚葉基質のレベルで新しい神経細胞が発生する。 これらの神経細胞の多くは、胚芽帯から大脳皮質の最終目的地に移動する。 大脳皮質の内層を構成する神経細胞は、最も早く移動する第1層の神経細胞を除き、早期に移動する。 サイトメガロウイルス、トキソプラズマ症などの感染症、代謝異常による毒素、放射線被曝などの形で、出生前または周産期に何らかの障害があると、ニューロンの正常な移動が妨げられ、ニューロン移動障害というさまざまな発達異常が引き起こされる可能性があります。 本症例は、頭蓋内圧の上昇を示す大頭症や緊張した前方頭蓋を呈しており、重要な症例であった。 このため、これを軽減するために腹腔鏡シャントを行うことになりました。 幸いなことに、この稀なタイプの大頭症と頭蓋内圧の上昇を伴う大頭症は、腹腔鏡シャントに良好な反応を示しました。 したがって、頭蓋内圧亢進の明確な徴候を有する限局性大頭症の症例における髄液迂回術の役割を強調するものである。

	Bordensteiner J, Gay CT.による大頭症の治療成功例です。 円錐角膜。 神経画像技術を利用した病理学的実体の診断における落とし穴。 J Child Neurol 1990;5:166-8。
	Singhal N, Agarwal S. Septal agenesis and lissencephaly with colpocephaly presenting as the ‘Crown Sign’（「クラウンサイン」として提示される頭蓋垂。 J Pediatr Neurosci 2010;5:121-3.
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Figures