間質性角膜炎に罹患した角膜の内皮は、特に炎症が角膜深層部に及ぶと刺激されてデスメ膜の局所または拡散性の肥厚を誘導することが古くから知られている。 これらの変化は、線状の隆起または隆起として現れることがある。 しかし、一方、βig-h3 R124H 角膜ジストロフィーの角膜小窩は、間質性角膜炎で見られるものとは異なるものである。 角膜露頭はエキシマレーザー手術の合併症として報告されていないが、過去の研究では、角膜へのエキシマレーザー治療が角膜内皮に影響を与え、デスメ膜に高電子密度の物質を分泌することが分かっている10)。 本研究では、角膜ジストロフィー患者 30 眼中、レーザー治療を行った眼は 13 眼、行わなかった眼は 17 眼であった。 角膜露頭は、PTKを行った13眼のうち9眼(69.2%)、行わなかった17眼のうち12眼(70.6%)に認められた。 このように、エキシマレーザー治療を行ったものと行わなかったものでは、角膜小斑の発生頻度に差はない。 これらの結果から、角膜ジストロフィーの角膜では、エキシマレーザーのエネルギー照射は角膜小斑を誘発しないことが示されました。
また、角膜にできた沈着物の影を角膜小斑と誤認している可能性も疑われます。
私たちのβig-h3 R124H角膜ジストロフィー患者の16ヶ月以上のフォローアップでは、角膜小斑の数や形状に顕著な変化は見られませんでした。
Yokoi らは、PTK を受けた進行性粒状ジストロフィー患者において小斑点様形成が存在することに着目しました。 小西らは、日本で臨床的に顆粒ジストロフィーと診断された患者のほとんどが、βig-h3遺伝子のR124H変異を有すると報告している12。 したがって、横井らの患者は、実際には、β-ig-h3 R124H 変異を伴う角膜ジストロフィーであり、顆粒状ジストロフィーではない可能性が高い。
高齢者で報告されている角膜小斑は丸く、角膜の中心部に位置している。 今回報告したβig-h3 R124H 角膜ジストロフィーに伴う角膜小斑も中心角膜に位置していた。 βig-h3 R124H 角膜ジストロフィーの角膜小斑と、加齢眼やフックス角膜ジストロフィーの角膜小斑との間に組織学的な違いがあるかどうかを知ることは、貴重なことであろう。 これらの特徴を把握するためには、組織学的な検査が重要である。 しかし、βig-h3 R124H 角膜ジストロフィーの角膜沈着は、表層と中層の間質に局在している。 そこで、当院では、角膜ジストロフィーの治療法として、角膜の表層と中層の混濁を十分に除去できるラメラ角膜移植術が好まれている。 さらに、ラメラ角膜移植術は内皮拒絶反応を引き起こさない。 これらの理由から、我々は角膜小胞の組織学的研究のための標本を得ることができなかった。 今後の組織学的検討により、この疑問が解けると同時に、βig-h3 R124H変異を有する患者の角膜ジストロフィーにおける角膜小胞のメカニズムについての証拠が得られると思われる
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