LETTERA ALL’EDITORE

Anno : 2012 | Volume : 7 | Numero : 2 | Pagina : 150-151

Un raro caso di colpocefalia con macrocefalia trattato con successo con shunting ventricolo-peritoneale
Ashis Patnaik, Sudhansu S Mishra, Sanjib Mishra, Srikanta Das
Dipartimento di Neurochirurgia, SCB Medical College and Hospital, Cuttack, Odisha, India

Data di pubblicazione sul web

17-Ott-2012

Indirizzo di corrispondenza:
Ashis Patnaik
Appartamento No. 313, Metro Manorama Complex, Kathagola Sahi, Mangalabag, Cuttack, Odisha
India

Fonte di sostegno: Nessuno, Conflitto di interessi: Nessuno

DOI: 10.4103/1817-1745.10258585

Come citare questo articolo:
Patnaik A, Mishra SS, Mishra S, Das S. Un raro caso di colpocefalia con macrocefalia trattato con successo con shunting ventricolo-peritoneale. J Pediatr Neurosci 2012;7:150-1

Come citare questo URL:
Patnaik A, Mishra SS, Mishra S, Das S. Un raro caso di colpocefalia con macrocefalia trattato con successo con shunting ventricolo-peritoneale. J Pediatr Neurosci 2012 ;7:150-1. Disponibile da: https://www.pediatricneurosciences.com/text.asp?2012/7/2/150/102585

Caro signore,
Colpocefalia si riferisce alla condizione in cui vi è una dilatazione asimmetrica del ventricolo laterale. Di solito c’è una grossolana dilatazione delle corna occipitali ma con corna frontali di calibro normale. Appartiene al più ampio gruppo di disordini della migrazione neuronale caratterizzati da malformazioni della corteccia causate dall’interruzione del suo normale processo di formazione, compresa la proliferazione, la migrazione e l’organizzazione. Caratteristicamente, è tipicamente associato a microcefalia e ritardo nello sviluppo. I sintomi specifici includono diminuzione del quoziente intellettivo, disturbi visivi, anomalie locomotorie, spasmi muscolari e convulsioni. Presentiamo un tipo raro di colpocefalia associato a macrocefalia invece di microcefalia e gestito con successo con uno shunt ventricolo-peritoneale.
Un bambino femmina di 5 mesi ha presentato con sviluppo ritardato della pietra miliare senza sorriso sociale e tenuta del collo. Le storie prenatali e perinatali erano insignificanti. All’esame c’era una macrocefalia grossolana con una circonferenza della testa di 48 cm. La fontanella anteriore era aperta e tesa. La TAC ha dimostrato corna occipitali e temporali grossolanamente dilatate di entrambi i ventricoli laterali a, che non erano comunicanti tra loro. I corni frontali di entrambi i lati erano normali con terzo e quarto ventricolo di dimensioni normali. C’era una cisti verso la parte posteriore del setto pellucido che probabilmente rappresentava una cavità pellucida persistente. La risonanza magnetica ha confermato queste caratteristiche e le sue immagini sagittali hanno mostrato chiaramente l’assenza del corpo calloso b e c. C’era un sottile bordo di tessuto cerebrale nella parte posteriore di entrambi gli emisferi cerebrali; tuttavia, nella parte anteriore e nella fossa posteriore, il cervello era completamente sviluppato. Uno shunt peritoneale ventricolare bi-ventricolare è stato fatto nella speranza di espandere il tessuto cerebrale sottile. A 4 mesi di follow-up il paziente mostra un miglioramento clinico con lo sviluppo della tenuta del collo, il sorriso sociale, la seduta con supporto che sono paragonabili allo sviluppo normale per quell’età. Anche le dimensioni della testa sono diminuite e sono diventate normali.

Figura 1: (a) Corni occipitali simmetrici bilaterali dilatati con corna frontali di dimensioni normali e parte posteriore dilatata del setto pellucido. L’assenza di solchi cerebrali suggerisce un aumento della pressione intracranica (b) risonanza magnetica sagittale che mostra l’assenza del corpo calloso (c) immagine di risonanza magnetica assiale pesata in T2 che mostra la patologia Clicca qui per vedere

La colpocefalia deriva da un processo di migrazione neuronale disturbato ed è stato descritto come la persistenza della configurazione fetale dei ventricoli laterali. Il quadro patologico è caratterizzato da molteplici caratteristiche di sviluppo disturbato o arrestato del cervello, che si traduce in una diminuzione dello spessore della materia bianca cerebrale nella parte posteriore del centrum semiovale, dando origine a grandi corni occipitali dei ventricoli laterali. Normalmente, nel processo di embriogenesi del cervello, nuovi neuroni sorgono a livello della matrice germinale, situata nello strato subependimale delle pareti dei ventricoli laterali, durante la 7a settimana di gestazione. La maggior parte di questi neuroni migrano dalla zona germinale verso la loro destinazione finale nella corteccia. I neuroni che costituiscono gli strati interni della corteccia migrano precocemente con l’eccezione dei neuroni dello strato 1 che migrano più presto. Qualsiasi aggressione prenatale o perinatale sotto forma di infezioni come il citomegalovirus, toxoplasmosi, tossine da disturbi metabolici, e l’esposizione alle radiazioni può interferire con la normale migrazione dei neuroni che porta a varie anomalie di sviluppo dei disturbi della migrazione neuronale.
Letteratura ha riportato convulsioni, ritardo mentale, e deficit neurologici focali come il reperto più comune nei pazienti colpocefalia. Il nostro caso è stato significativo in quanto ha mostrato caratteristiche di aumento della pressione intracranica in forma di macrocefalia e fontanella anteriore tesa. Ci ha spinto a fare uno shunt ventricolo-peritoneale nella speranza di alleviare questo. Fortunatamente questo raro tipo di colpocefalia con macrocefalia e aumento della pressione intracranica ha mostrato una risposta positiva allo shunt ventricolo-peritoneale. Quindi sottolinea il ruolo delle procedure di deviazione del CSF in casi selezionati di colpocefalia con segni definiti di aumento della pressione intracranica. Non abbiamo potuto trovare tale trattamento di successo della colpocefalia attraverso lo shunt ventricolo-peritoneale nella letteratura.

	Bordensteiner J, Gay CT. Colpocefalia: Trabocchetti nella diagnosi di un’entità patologica utilizzando tecniche di neuroimaging. J Child Neurol 1990;5:166-8.
	Singhal N, Agarwal S. Agenesia settale e lissencefalia con colpocefalia presentando come il ‘segno della corona’. J Pediatr Neurosci 2010;5:121-3.
	Puvabanditsin S, Garrow E, Osterov Y, Trucanu D, Ilic M, Cholenkerji JV. Colpocefalia: Un rapporto di caso. Am J Perinatol 2006;23:295-7.

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