Abstract
La chiluria è diventata una rara presentazione clinica in Sri Lanka, che può avere una correlazione diretta con la bassa prevalenza della filariasi linfatica dopo l’uso di dietilcarbamazina e albendazolo per cinque cicli tra il 2002 e il 2006. Qui riportiamo un uomo di 50 anni che si è presentato con urine lattiginose e progressiva perdita di peso, con diagnosi di chiluria non parassitaria. Il paziente è stato inizialmente gestito con una traccia di dietilcarbamazina (DEC) 6 mg/kg/die per 21 giorni e una dieta a basso contenuto di grassi con una risposta insoddisfacente. La successiva gestione con l’instillazione endoscopica di nitrato d’argento allo 0,5% ha portato in lui una rapida risposta, che è stata mantenuta per un anno. La scleroterapia endoscopica è considerata un’opzione di trattamento più sicura, efficace e minimamente invasiva per i pazienti sintomatici.
1. Introduzione
La presenza di linfa intestinale (chyle) nelle urine è nota come chiluria. Dal punto di vista eziologico, la chiluria è classificata in due tipi: parassitaria e non parassitaria (1). Il tipo parassitario più comune è causato dalla Wucheraria Bancrofti e si trova principalmente nelle aree endemiche di filarie, mentre il tipo non parassitario ha una varietà di fattori eziologici che rientrano in un’ampia categoria (2). La chiluria è ancora un sintomo che gli urologi incontrano, anche se lo Sri Lanka ha raggiunto lo stato di eradicazione della filariosi secondo i criteri dell’OMS (7). Questo scenario clinico mira a condividere la nostra esperienza di un paziente con chiluria non parassitaria a seguito di una fistola linfo-urinaria del rene sinistro, che è stato trattato con successo con scleroterapia endoscopica con nitrato d’argento.
2. Presentazione del caso
Un uomo di 51 anni è stato ammesso con un reclamo di urina lattiginosa e perdita di peso significativa (10 kg) per oltre quattro mesi. Ad un’ulteriore valutazione, non sono stati osservati né sintomi del tratto urinario inferiore né una storia di contatto con la tubercolosi. Il paziente era cachettico con un indice di massa corporea di 20,2 kg/m2.
Macroscopicamente, le urine apparivano di colore lattiginoso (Figura 1(a)), e l’analisi dimostrava una grave proteinuria e un alto livello di triacilgliceridi di 370 mg/dl (standard 1-10 mg/dl). Il test al cloroformio per la chiluria era positivo, mentre gli anticorpi filari IgM e IgG erano negativi. Gli studi di imaging del tratto urinario, che comprendevano un’ecografia (KUB) e una TAC-urografia, non hanno rivelato alcuna anomalia. Durante la cistoscopia rigida diagnostica e l’ureterorenoscopia, è stata osservata una fuoriuscita di urina lattiginosa dall’uretere sinistro (Figura 2). Il pielogramma retrogrado, eseguito successivamente, ha dimostrato una fistola linfo-urinaria sul lato sinistro a livello della pelvi renale (Figura 3).
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Inizialmente, è stato gestito con una dieta a basso contenuto di grassi e una prova di dietilcarbamazina 6 mg/kg/giorno per 21 giorni con una risposta inadeguata. I sintomi persistenti, nonostante la gestione iniziale, ci hanno incoraggiato a passare alla terapia di instillazione. 10 ml di nitrato d’argento allo 0,5% sono stati instillati per via endoscopica nell’uretere sinistro attraverso un catetere ureterico di 6 Fr, e la procedura è stata ripetuta per altri tre cicli a intervalli di 30 minuti. Successivamente, l’irrigazione della vescica è stata continuata per 12 ore, e la cefuroxima è stata somministrata per via endovenosa per tre giorni. Ha avuto un recupero senza problemi con una completa eliminazione delle urine in cinque giorni (Figura 1(b)) ed è stato dimesso più tardi con una dieta a basso contenuto di grassi. Al follow-up di routine a un mese, le sue urine erano completamente chiare (Figura 1(c)), e fu anche osservato un aumento di 3 kg del peso corporeo. Il follow up è stato effettuato per ventidue mesi senza alcuna ricomparsa dei sintomi.
3. Discussione
La cisti è un liquido lattiginoso, ricco di linfa e chilomicroni. Normalmente la linfa fluisce attraverso i canali intestinali verso la cisterna chile e il dotto toracico, che drenano nella vena succlavia sinistra. Anche se la patogenesi della chiluria non è ben descritta, sono state postulate due teorie: meccanismi ostruttivi e rigurgitativi per la perdita di linfa nelle urine (2). Comunemente, la perdita risultante dalla fistola linfo-urinaria si sviluppa a livello del sistema pelvico-cefalico renale, ma può anche verificarsi a livello dell’uretere e della vescica (1).
La chiluria è confermata da un semplice test al letto con cloroformio o etere, che estrae i globuli di grasso e forma uno strato organico lasciando l’urina rimanente chiara. Anche il test Sudan III può essere utilizzato per confermare i globuli di grasso nelle urine. Tuttavia, la valutazione dei livelli di trigliceridi nelle urine è di gran lunga il test più accurato per confermare la chiluria quando è superiore a 15 mg/dl (1, 3).
Acertare l’eziologia, il lato e la sede della chiluria è una parte importante della gestione. Di solito, l’ecografia (KUB) e la tomografia computerizzata dei tratti superiori non riescono a fornire le informazioni necessarie decisive per la gestione della chiluria. Tuttavia, può rivelare una causa primaria non comune, incidentale, utile nella gestione della chiluria non parassitaria. La risonanza magnetica potrebbe mostrare gruppi di canali linfatici dilatati (1), e la necessità di tale indagine dovrebbe essere individualizzata a discrezione del medico curante. La linfangiografia e la linfoscintigrafia con 99 m Tc-nano colloide sono in grado di dimostrare il sito della fistola, il calibro e il numero di comunicazioni fistolose (6), quindi possono essere descritte come importanti indagini di seconda linea, tenendo conto del suo valore clinico, del costo e della disponibilità (1, 6). L’esame cistoscopico rigido aiuta a lateralizzare la chiluria dimostrando l’efflusso di chilo dall’orifizio ureterico. Anche se meno specifico, il pielogramma retrogrado può essere di aiuto nell’identificare il sito della perdita in presenza di chiluria prima della scleroterapia endoscopica e durante il follow-up.
I pazienti sintomatici con chiluria grave e malnutrizione hanno bisogno di un intervento piuttosto che di un approccio conservativo (1, 5). La scleroterapia endoscopica è un’opzione di trattamento minimamente invasiva per la chiluria. Vari tipi di agenti sclerosanti come il nitrato d’argento allo 0,1-1%, il povidone-iodio allo 0,2-5%, il destrosio al 50%, la soluzione salina ipertonica al 3% e i mezzi di contrasto possono essere utilizzati per questo scopo (1, 6). Inizialmente, la linfangite chimica indotta dallo sclerosante e l’edema bloccano temporaneamente i canali con eventuale fibrosi per occluderli e chiuderli definitivamente (4, 5).
Sabinis (1992) ha indicato la scleroterapia all’1% di nitrato d’argento come un’opzione di trattamento più sicura e minimamente invasiva con un tasso di successo del 82,25% (4). Dhabalia (2010) ha confrontato l’efficacia del regime di 3 instillazioni con il regime di 9 instillazioni di nitrato d’argento all’1% in 60 pazienti senza differenze significative nel tasso di successo e ha concluso che un regime più breve è di gran lunga migliore dal punto di vista del rapporto costo-efficacia e della degenza ospedaliera più breve (5). In assenza di un chiaro consenso riguardo al regime accettato, abbiamo instillato 10 ml di nitrato d’argento allo 0,5%, che è stato ripetuto tre volte a intervalli di trenta minuti senza complicazioni significative.
La terapia sclerosante ha i suoi inconvenienti riguardo agli effetti collaterali, di cui nausea, vomito, dolore al fianco ed ematuria sono di gran lunga i più comuni ma transitori (4, 5). Tuttavia, la terapia con nitrato d’argento ad alta concentrazione è nota per causare un’ureterite necrotizzante acuta pericolosa e possibilmente fatale con uropatia ostruttiva (6).
10-40% dei pazienti può sviluppare una recidiva dopo la scleroterapia che richiede la ripetizione della procedura (1). Quei pazienti che sviluppano una recidiva entro un breve periodo sono considerati cattivi rispondenti alla scleroterapia ripetuta (1). Tuttavia, il nostro paziente era senza sintomi per ventidue mesi di follow-up in clinica.
Il fallimento della scleroterapia endoscopica di instillazione richiede una procedura di disconnessione pielo-linfatica come opzione terapeutica finale.
4. Conclusione
La chiluria è una rara presentazione clinica che richiede un alto indice di sospetto clinico e i pazienti sintomatici hanno bisogno di un intervento chirurgico per alleviare i sintomi. In questo scenario clinico, l’ipotesi di una chiluria di origine non parassitaria è un ragionamento valido in accordo con la rilevazione della bassa prevalenza della filariosi linfatica in Sri Lanka e l’annuncio dell’eradicazione della filariosi linfatica in base ai criteri dell’OMS (7). Come corollario, la ricerca di una causa primaria non comune per la chiluria non parassitaria è abbastanza rilevante prima di etichettare la condizione come idiopatica. Scleroterapia endoscopica considerata un’opzione di trattamento minimamente invasiva più sicura ed efficace per la chiluria sintomatica grave.
Conflitti di interesse
Non c’è conflitto di interesse.
Finanziamento
Finanziamento proprio.