CASE REPORT

A 30 year-old married female was admitted with a lump in the rightside of the abdomen of 8 years duration. Il nodulo è stato notato subito dopo la gravidanza e stava gradualmente aumentando di dimensioni. La paziente non aveva concepito dopo la comparsa del nodulo. Non c’erano disturbi gastrointestinali o genitourinari e non c’era nemmeno una storia di gemellaggio o teratoma nella famiglia. Una grande massa di 18cms x 15cms di consistenza ferma era palpabile nella regione ipocondriaca e lombare destra.

La radiografia convenzionale dell’addome ha mostrato una lesione radiodensa irregolare con calcificazione. L’ecografia addominale ha mostrato una massa cistica con ecogenicità mista. La TAC dell’addome ha mostrato una lesione cistica con componente solida di varia densità che è stata diagnosticata come dermoide retroperitoneale. (Fig. 1)

I livelli di alfa-fetoproteina erano normali. All’esplorazione, c’era una massa ben incapsulata che occupava il lato destro dello spazio retroperitoneale, estendendosi dalla superficie inferiore del fegato fino al bordo pelvico. Oltre a una rete di vascolarizzazione intorno alla capsula, c’era un peduncolo vascolare attaccato alla massa tumorale dall’arteria renale destra. All’esame, il tumore conteneva 2,5 litri di colore giallo e un feto encefalico incompleto del peso di 1,5 kg coperto di vernix caseosa. La radiografia del campione dopo la rimozione ha mostrato la colonna vertebrale, (Fig. 2).

DISCUSSIONE

Il feto in feto è una condizione rara che si verifica una volta su 500,000delivery.5 Si tratta di un tumore parassitario monozigote che si trova prevalentemente nei neonati e nei bambini, con 89% dei casi che si presentano prima dell’età di 18 mesi e solo 3 casi riportati dopo l’età di 15 anni. Il paziente più anziano riportato fino ad oggi aveva 29 anni.6 Il presente caso è di un trentenne che è estremamente raro e il paziente più vecchio riportato in letteratura fino ad oggi.

Il feto in feto si presenta come un nodulo nell’addome (70%) e lo spazio retroperitoneale è il sito più comune (80%). Altri siti rari includono la regione sacro-coccigea, intracranica, il torace, la pelvi e lo scroto.7 La presentazione tardiva all’età di 30 anni nel presente caso può essere dovuta a un feto dormiente che ha iniziato a crescere sotto l’influenza di una gravidanza ospite. Il ruolo della radiodiagnosi è innegabile e la TAC è la più affidabile, mostrando una raccolta di grasso intorno alle strutture ossee centrali.7 Tuttavia, la rarità della presentazione all’età di 30 anni porta alla diagnosi errata pre-operatoria di dermoide retroperitoneale.

Il singolo feto parassita è la presentazione più comune (88%), sono stati riportati anche feti multipli che vanno da 2-5. La dimensione fetale presente era di 15 cm x 12 cm, la dimensione riportata varia tra 4 cm e 24 cm. Il peso fetale varia tra 1,2 kg e 1,8 kg, ed era 1,5 kg in questo caso. Gli organi dimostrati sono: colonna vertebrale nel 91%, arti nel 82.5%, SNC nel 55.8%, GIT nel 45%, vasi nel 40% e GUT nel 26.5% casi rispettivamente.3 La visualizzazione della colonna vertebrale e degli arti all’imaging, lordo, e l’esame istopatologico conferma la diagnosi. Questo soddisfa i “criteri di Willis” che sottolineano l’importanza dello sviluppo dello scheletro assiale e dell’asse vertebrale.8

La maggior parte dei feti in feto si presenta nei primi anni di vita e solo tre casi sono stati riportati in pazienti con più di 15 anni, il più vecchio aveva 29 anni. Questo fattore di età è stato responsabile della loro diagnosi come teratoma. C’è una controversia se un fetusin fetu è l’entità distinta o un teratoma altamente organizzato. È difficile differenziare i due. Alcuni autori sostengono che il fetusin fetu è un teratoma ben differenziato altamente organizzato, mentre altri sostengono che sia un’entità patologica diversa.9 Il feto in fetuo si verifica nella parte superiore del retroperitoneo mentre il teratoma si verifica nel retroperitoneo inferiore, nella pelvi, nell’ovaio e nelle regioni sacrocoocigee.10La trasformazione maligna è rara nel feto in feto e solo un caso è stato riportato in letteratura.11

La presenza della colonna vertebrale è un importante criterio diagnostico che suggerisce lo sviluppo di una notocorda che a sua volta è uno stadio primitivo avanzato.8 Una colonna vertebrale non calcificata invisibile alla radiografia o alla TAC o la sua totale assenza (9%) non esclude la diagnosi di feto in feto.12

Tuttavia, la presenza di un asse vertebrale osseo con adeguata disposizione degli arti al lordo è un’importante caratteristica diagnostica che è stata osservata nel caso studiato, confermando così la diagnosi di feto in feto.13 Altre caratteristiche differenzianti includono livelli normali di proteina Alfa feto nel feto in feto. Una nuova modalità diagnostica (analisi molecolare) utilizza un marcatore genetico informativo, per l’isodisomia uniparentale dei cromosomi 14 e 15, se non mostra alcuna differenza genetica tra l’ospite e il feto, allora è diagnostico di feto in feto.14

Il feto in feto deriva il suo approvvigionamento di sangue dal ricco complesso vascolare intorno alla parete della cisti. Il peduncolo vascolare è raro e solitamente osservato in grandi masse in crescita con presentazione ritardata.15

L’escissione chirurgica è il trattamento di scelta sia nel teratoma fetiforme che nel feto in feto. Sotto stretto follow-up post-chirurgico, se si verifica la recidiva, la diagnosi potrebbe essere rianimata a FetiformTeratoma.

CONCLUSIONE

Il feto in feto è comunemente visto nell’infanzia. La presentazione all’età di 31 anni è molto rara. Il feto in fetu dovrebbe sempre essere tenuto come diagnosi differenziale del dermoide retro peritoneale negli adulti.