La sindrome emicorea-emiballismo (HCHB) descrive un raro disturbo del movimento caratterizzato da emicorea unilaterale ed emiballismo.

Epidemiologia

Si pensa che la sindrome sia rara, tuttavia l’esatta epidemiologia dipende dalla causa della HCHB.

Presentazione clinica

Il paziente si presenta con uno o entrambi 1-4:

• emicorea: movimenti involontari, irregolari, non ritmici di un lato del corpo
• emiballismo: movimenti involontari, scagliosi e violenti di un lato del corpo

In particolare, dato che l’emicorea è il disturbo di movimento clinicamente più lieve dei due, alcuni pazienti sono visti passare dall’emiballismo all’emicorea quando si riprendono 1.

Patologia

Si pensa che la sindrome sia causata da una lesione nei gangli della base, in particolare, il nucleo subtalamico (corpus Luysi) 1,2. Quando questo nucleo è danneggiato, c’è ridotta innervazione eccitatoria al segmento interno del globus pallidus, che si traduce in un aumento dell’innervazione inibitoria al talamo, che infine porta ad un aumento dell’innervazione eccitatoria alla corteccia motoria primaria 1. Questa cascata di eventi porta allo sviluppo dei movimenti involontari esibiti in questa sindrome 1.

Tuttavia, ci sono molti rapporti, forse anche la maggioranza dei rapporti, di questa sindrome che si sviluppa in pazienti con lesioni non del nucleo subtalamico 1,3. Questi sono pensati per verificarsi in regioni del cervello con innervazione al nucleo subtalamico, di cui ci postulato per essere molti, tuttavia i loro ruoli esatti individuali nello sviluppo di questa sindrome sono ancora da chiarire 1,3.

Eziologia

Ci sono numerose eziologie che potenzialmente colpiscono il nucleo subtalamico (o altre aree strategiche) che sono state implicate in questa sindrome 1-5:

• colpo: ischemico o emorragico
• neoplasia
• malformazione vascolare
• demielinizzazione
• iperglicemia non chetotica (quando si presenta con HCHB, è noto come ‘emicorea iperglicemica non chetotica’, o come ‘striatopatia diabetica’, o come ‘corea, iperglicemia, sindrome dei gangli della base’)
• vasculite (es.
• trauma
• infezione:
  • tubercoloma
  • tossoplasmosi cerebrale

caratteristiche radiografiche

Le caratteristiche radiografiche specifiche dipendono dall’eziologia sottostante – si vedano i singoli articoli.

Trattamento e prognosi

Il trattamento specifico e la prognosi dipendono dall’eziologia sottostante – si prega di vedere i singoli articoli.

Generalmente, il sollievo sintomatico dovrebbe essere offerto ai pazienti significativamente colpiti e che sono improbabili per fare un recupero rapido 1. Questo trattamento sintomatico può includere farmaci come i tipici neurolettici o la tetrabenazina, o un intervento neurochirurgico 1,5,6.

.