Presentiamo il caso di un uomo di 43 anni ex-fumatore. Ha presentato dispnea progressiva e ipossia, e la radiografia del torace ha mostrato alterazioni interstiziali diffuse bilaterali. La TAC toracica ha rivelato un peggioramento delle opacità di vetro smerigliato bilaterali, senza segni di consolidamento focale o alterazioni interstiziali (Fig. 1a). Il paziente è stato intubato e ventilato ed è stata eseguita una biopsia polmonare. La biopsia ha dimostrato una combinazione di infiltrato linfocitario interstiziale con architettura alterata in molte aree, associata a elementi di bronchiolite obliterante che ha colpito principalmente le vie aeree a livello dei dotti alveolari, ma in alcune aree ha anche colpito i bronchioli respiratori. Questa combinazione è descritta come bronchiolite interstiziale (BIP) (Fig. 1b). Il paziente è migliorato lentamente, senza un trattamento specifico. Alla visita di controllo sei mesi dopo, c’era la prova di un recupero completo. Una TAC toracica ripetuta ha mostrato la completa risoluzione della BIP.
(A) Infiltrato interstiziale diffuso in entrambi i polmoni, come osservato su CT toracica. (B) Infiammazione interstiziale e fibrosi sotto forte ingrandimento nella polmonite interstiziale bronchiale.
La classificazione delle pneumopatie interstiziali è ampiamente basata sui modelli osservati in campioni bioptici aperti o transbronchiali. Nel 2008, Mark et al. hanno descritto una coorte di 31 pazienti che, all’esame anatomopatologico, presentavano una polmonite interstiziale con bronchiolite.1 Il 100% dei casi riportati nell’unica serie pubblicata presentava segni di bronchiolite obliterante e fibrosi interstiziale. Va notato che la fibrosi era a distanza dalla malattia bronchiolare, il che suggerisce che la fibrosi e la malattia bronchiolare non sono una conseguenza diretta l’una dell’altra. In tutti i casi, la fibrosi interstiziale è stata osservata ad un tasso maggiore dell’infiammazione linfocitaria interstiziale.
La polmonite interstiziale è stata definita come un infiltrato interstiziale di linfociti e fibrosi.1 L’infiammazione e la fibrosi erano presenti in tutti i casi. La polmonite interstiziale con bronchiolite ha presentato una risposta ai corticosteroidi inferiore a quella della bronchiolite obliterante organizzata (BOOP), ma superiore a quella della polmonite interstiziale abituale (UIP) e della polmonite interstiziale/fibrosi non specifica (NSIP). I focolai fibroblastici sono stati osservati solo nel 21% dei casi.1
Un’altra importante diagnosi differenziale che dovrebbe essere presa in considerazione in questo caso è la malattia polmonare interstiziale associata a bronchiolite respiratoria (RB-ILD). RB-ILD è spesso osservato in pazienti che sono attuali o ex-fumatori, anche se il suo aspetto è stato descritto anche in non fumatori.2 Le prove sono state ottenute indicando un accumulo di macrofagi con pigmentazione scura nei bronchioli respiratori e nello spazio aereo circostante2 associato con un infiltrato sottomucoso e peribronchiolare punteggiato di linfociti e istiociti. Si può anche osservare una fibrosi peribronchiolare.3 In questo disturbo non si osservano focolai fibroblastici, il che lo differenzia da altre polmoniti interstiziali idiopatiche.3
Questo caso pone la questione dell’utilità delle biopsie polmonari aperte che vengono fatte più frequentemente4 e la necessità di un’analisi istologica più sofisticata. L’esame anatomopatologico è meno utile se ottenuto più tardi nel corso della malattia o dopo l’inizio del trattamento.5
Il nostro caso è un contributo alla limitata quantità di dati pubblicati finora su questa entità, che è riportata molto raramente. È il primo caso riportato di risoluzione spontanea di BIP. È molto importante essere più consapevoli di questa entità, poiché molti casi non possono essere diagnosticati o possono attualmente essere diagnosticati in modo errato.