Rapporto del caso

Una donna caucasica di 54 anni, destrimane, si è presentata al dipartimento di emergenza (ED) lamentando il “peggior mal di testa della sua vita”. La paziente riferisce di aver preso 2 compresse di butalbital-acetaminofene-caffeina ogni 6 ore per tre giorni prima della sua attuale presentazione. Alla sua presentazione, la sua pressione sanguigna era elevata a 178/87 mm Hg, la frequenza cardiaca era di 76 battiti al minuto, la respirazione di 18 al minuto, e la temperatura di 98,2° Fahrenheit. La paziente ha descritto il suo mal di testa come unilaterale, coinvolgendo l’area periorbitale sinistra e lo scalpo temporale occipitale sinistro. Il mal di testa era acuto e martellante. La paziente ha anche approvato i cambiamenti sensoriali associati al braccio sinistro e l’instabilità dell’andatura. Ha negato qualsiasi cambiamento della vista, fotofobia, fonofobia, nausea o vomito, dolore al collo o rigidità, o esacerbazione del suo mal di testa con cambiamenti di posizione.

Il paziente è stato visto il giorno prima per il mal di testa in un altro sistema ospedaliero dove è stata sottoposta a TAC della testa e puntura lombare che non erano diagnostici. Il suo mal di testa era acuto e martellante e non è stato alleviato con l’assunzione di butalbital-acetaminofene-caffeina 2 compresse e tramadolo 50 mg. La sua pressione sanguigna era di 145/89 mmHg. Durante la valutazione del dipartimento di emergenza (ED), le sono stati somministrati analgesici (acetaminofene 650 mg, idromorfone 1 mg, difenidramina 25 mg, e ketorolac 30 mg) che hanno temporaneamente alleviato il dolore e alla fine è stata dimessa a casa con una diagnosi di emicrania complessa. È stata istruita a continuare con butalbital-acetaminofene-caffeina 50-325-40 mg, da una a due compresse ogni sei ore secondo necessità, metoclopramide 10 mg ogni 8 ore, e motrin 600 mg ogni 6 ore.

La paziente non aveva precedenti di mal di testa. Aveva una storia di ipertensione, per la quale prendeva losartan/idroclorotiazide 100/12.5 mg al giorno, iperlipidemia per la quale prendeva simvastatina 40 mg e fenofibrato 130 mg al giorno, ansia su duloxetina 60 mg, e dolore ai nervi dell’estremità inferiore destra per la quale prendeva gabapentin 100 mg ogni 8 ore. La paziente non aveva una storia di convulsioni, ictus e fibrillazione atriale e negava il consumo di caffè o di alcol, il fumo o l’uso di altre droghe.

Il suo esame fisico iniziale ha rivelato una paziente in difficoltà acuta, secondaria al grave mal di testa, ma orientata alla persona, al luogo e al tempo. Aveva un deficit del campo visivo monoculare sinistro. Le pupille erano uguali, rotonde e reattive alla luce e all’accomodazione, e i movimenti extraoculari erano intatti. Aveva una funzione cerebellare anormale sia al test del dito/naso che al test del tallone/stinco. Presentava un’andatura anormale e instabile, che richiedeva un sostegno. È stato anche notato che aveva cambiamenti sensoriali nell’estremità superiore sinistra, e c’era un deterioramento cognitivo della memoria e della concentrazione. La paziente aveva anche assistito a un’attività focale di tipo convulsivo in ED che coinvolgeva l’estremità superiore sinistra senza perdita di coscienza.

In ED, a causa di gravi mal di testa persistenti, è stata ordinata una risonanza magnetica/MRA del cervello. MRA del cervello era negativo (Figura 1), ma la risonanza magnetica ha mostrato edema nella materia bianca sottocorticale del lobo occipitale destro, lobo parietale destro e lobo occipitale sinistro, suggestivo di sindrome di encefalopatia reversibile posteriore (Figure2(a) e 2(b)).

Immagine 3D: MRA del cervello senza contrasto utilizzando la tecnica time-of-flight (TOF) che mostra una vascolarizzazione normale.

Ventiquattro ore dopo la diagnosi di PRES, la paziente è stata dimessa a casa con topiramato 50 mg due volte al giorno insieme a losartan/idroclorotiazide 100/25 mg al giorno e amlodipina 5 mg al giorno. Il giorno successivo, è andata al lavoro e ha sviluppato un forte mal di testa. Ha descritto il dolore come lancinante e martellante nelle aree frontali bilaterali e nella parte superiore della testa e nell’area temporale sinistra. Il dolore peggiorava con qualsiasi movimento o sforzo ed era associato a fluttuazioni e allucinazioni visive di “pezzi di puzzle”, “linee grigie” e “immagini fantasma”. Ha anche sperimentato formicolio nelle dita bilaterali. Tornò al pronto soccorso dove la sua pressione sanguigna era elevata a 150/80 mmHg. Nonostante il buon controllo della sua pressione sanguigna durante il soggiorno in ospedale, la paziente ha avuto mal di testa persistenti, e cinque giorni dopo, la sua risonanza magnetica cerebrale di follow-up ha mostrato che l’edema nelle regioni sottocorticali del lobo occipitale bilaterale è migliorato ma non completamente risolto. L’edema nel lobo parietale subcorticale destro appariva simile allo studio precedente (Figure 3(a) e 3(b)). La paziente è stata dimessa con amlodipina 5 mg al giorno, e il suo losartan/idroclorotiazide è stato aumentato a 100/25 mg.

I mal di testa della paziente sono diventati lentamente meno frequenti nei due mesi successivi alla diagnosi iniziale. Il topiramato è stato aumentato a 100 mg due volte al giorno, e l’amlodipina è stata portata a 10 mg al giorno. Ha usato idrocodone-acetaminofene come necessario per il mal di testa. La sua pressione sanguigna fu infine controllata con atenololo 50 mg al giorno. A causa di persistenti mal di testa che interferivano con le sue attività quotidiane, il topiramato fu aumentato a 150 mg, 2 volte al giorno, 8 mesi dopo la diagnosi iniziale. Con questa dose, i suoi mal di testa erano meglio controllati ma ancora ricorrenti. 10 mesi dopo la sua diagnosi iniziale, a causa dei mal di testa persistenti, nonostante l’assunzione di topiramato 150 mg due volte al giorno, la paziente ha ripetuto la puntura lombare che aveva pressioni di apertura e chiusura di 15 cm/H2O e proteine ancora elevate a 65 (normale 11-55). Una risonanza magnetica ripetuta ha mostrato la risoluzione a intervalli delle aree di anomalia del segnale precedentemente descritte che interessavano i lobi occipitali e nessuna evidenza di un segnale parenchimale anormale (Figure 4(a) e 4(b)).

La paziente ha sviluppato una depressione clinica ed è stata inviata per una valutazione psichiatrica. Alla fine è stata iniziata con modafinil 100 mg al giorno e sertralina 50 mg al giorno, insieme alla duloxetina 60 mg e al topiramato 150 mg due volte al giorno. Questa combinazione ha aiutato a controllare la sua depressione per un po’. Due anni dopo, i suoi mal di testa sono ancora presenti, ma lievi al basale. Sta ancora usando idrocodone-acetaminofene 7,5/325 mg al bisogno. La paziente sentiva che non sarebbe stata in grado di fare il suo lavoro. Ha dichiarato che a volte non era in grado di completare i compiti come prima. Pertanto, la paziente non era in grado di tornare al lavoro a causa di gravi mal di testa intermittenti. Anche se la diagnosi e il trattamento sono stati relativamente rapidi, la paziente non è stata in grado di recuperare completamente. A causa della sua incapacità di lavorare e del dolore costante, la paziente lotta ancora con la depressione.