Un uomo di 53 anni si è presentato al nostro ambulatorio dopo una storia di 2 mesi di lesioni cutanee asintomatiche sugli avambracci e sulla parte superiore delle cosce. Non aveva una storia di malattia vascolare o una storia familiare di tali lesioni. L’esame fisico ha mostrato numerose macule bianche con bordi irregolari su uno sfondo di eritema sbiancante sugli avambracci e sulla parte superiore delle cosce del paziente quando le sue braccia erano in posizione dipendente (Figura 1A). Le lesioni scomparivano quando gli arti venivano sollevati (Figura 1B). Gli esami di laboratorio di routine hanno dato risultati normali. I risultati dei test per gli anticorpi antinucleari, gli anticorpi antifosfolipidi, la crioglobulina e le proteine C e S erano negativi. Considerando le manifestazioni caratteristiche, sono state diagnosticate le macchie di Bier idiopatiche. Il paziente non si è sottoposto a trattamento.

Le macchie di Bier sono state originariamente descritte nel 1898 da Bier1 e sono anche chiamate macule anemiche fisiologiche, macule angiospastiche e esagerate macchie fisiologiche della pelle.2 La condizione si riscontra di solito in persone di età compresa tra i 20 e i 40 anni ed è più comune nelle donne che negli uomini.2 Clinicamente, le lesioni appaiono come piccole macule bianche transitorie con eritema sbiancante circostante quando il paziente è in piedi, e scompaiono dopo che gli arti vengono sollevati. Queste macule sono considerate una risposta fisiologica dei piccoli vasi cutanei all’ipertensione venosa.1 La vasocostrizione dei piccoli vasi che porta all’ipossia dei tessuti è un altro possibile meccanismo.1 Anche se le macchie di Bier di solito hanno una causa fisiologica, a volte sono il primo segno di malattie sistemiche come la crisi renale della sclerodermia, la crioglobulinemia mista e il linfoma.1,3

Le macchie di Bier idiopatiche possono essere diagnosticate facilmente attraverso l’esame fisico. Tuttavia, i medici devono differenziare la malattia da altri disturbi in cui si osservano macule bianche, come la vitiligine, l’ipopigmentazione post-infiammatoria, la pitiriasi versicolor, la pitiriasi alba e il nevus anemicus.2 Nei casi idiopatici, non è necessario un trattamento specifico perché le lesioni sono di solito asintomatiche e si risolvono spontaneamente.2