Abstract
Principio. La bascula cecale, inizialmente descritta nel 1899 da Treves, è la forma più rara di volvolo cecale e rappresenta un fenomeno quando un cieco ridondante e disteso si ripiega anteriormente sul colon ascendente causando un’ostruzione intestinale. I pazienti con paralisi cerebrale sono a maggior rischio per questa condizione. Presentazione del caso. Presentiamo un uomo di 28 anni con paralisi cerebrale, funzionalmente dipendente in tutte le attività della vita quotidiana, che aveva subito una ileostomia ad anello per bascula cecale. Ha poi presentato al nostro dipartimento di emergenza con un grande prolasso ileostomia loop, che è stato il risultato di un cieco invertito prolassato attraverso l’arto ileostomia efferente. È stato sottoposto a emicolectomia destra con ileostomia terminale e creazione di una fistola mucosa trasversale attraverso il precedente sito di stomia. Ha progredito bene in modo appropriato dopo l’intervento ed è stato dimesso a casa. Conclusioni. Mentre la bascula cecale è una forma rara di ostruzione intestinale, i pazienti con la paralisi cerebrale sono ad un rischio aumentato per questa circostanza. Le opzioni di trattamento sono numerose e sono principalmente chirurgiche. La sola ileostomia ad anello di deviazione non è un trattamento raccomandato. Un alto indice di sospetto è garantito in tutti i casi di ostruzione dell’intestino crasso per minimizzare il rischio di ricorrenza, morbilità e mortalità per i pazienti afflitti da questa condizione.
1. Background
La bascula cecale è la forma più rara di volvolo cecale, che di per sé è rara e rappresenta l’1-2% delle ostruzioni dell’intestino crasso. Mentre è stato inizialmente descritto nel 1899 da Treves, Weinstein è stato il primo a descrivere i risultati radiologici e clinici della condizione. Esistono tre tipi di volvoli cecali (Figura 1): assiale, ansa e bascula cecale. I due primi rappresentano l’ottanta per cento dei casi e gli ultimi 2-20%. L’incidenza della bascula cecale è più alta nei maschi tra i 35 e i 75 anni di età. La parola francese “bascule” significa dondolo o altalena ed è descrittivo della fisiopatologia, che si riferisce ad un grande cieco disteso che si piega anteriormente sopra il colon ascendente. L’eziologia può essere legata a una malrotazione intestinale o a un’anomalia di fissazione con conseguente mancata fissazione del cieco e del colon destro al peritoneo, che si traduce in un cieco mobile incline al volvolo con conseguente ostruzione, distensione e ischemia.
(a) Tipo I: volvolo cecale assiale
(b) Tipo II: volvolo cecale ad anello
(c) Tipo III: bascula cecale
(a) Tipo I: volvolo cecale assiale
(b) Tipo II: volvolo cecale ad anello
(c) Tipo III: bascula cecale
2. Presentazione del caso
Un uomo di 28 anni presenta un’anamnesi significativa per paralisi cerebrale, completamente dipendente nelle attività della vita quotidiana. Ha avuto una storia di distensione addominale intermittente e costipazione per tutta la vita. In precedenza si era presentato in un ospedale esterno a causa di febbre di basso grado con nausea e vomito intrattabili. Una tomografia computerizzata (CT) addome pelvi con contrasto ha dimostrato risultati coerenti con pseudoostruzione vs ileo, possibilmente a causa di bascula cecale o volvolo. A causa del mancato miglioramento con misure non operative, è stato sottoposto a una colonscopia decompressiva per ridurre la distensione del colon. Successivamente è stato portato in sala operatoria dove è stata identificata una bascula cecale, secondo il record operativo esterno, così come un piccolo intestino gravemente dilatato e un colon ridondante. È stato sottoposto a un’ileostomia ad anello deviante, al posizionamento di un tubo gastrostomico e all’appendicectomia. Le ragioni di questa decisione operativa non sono state rese note agli autori. Il suo decorso postoperatorio è stato complicato dal ritorno ritardato della funzione intestinale che ha richiesto la nutrizione parenterale totale.
Circa 6 settimane dopo, si è presentato al nostro dipartimento di emergenza con febbre, leucocitosi, disagio addominale ed episodi multipli di emesi. Rimaneva emodinamicamente stabile, ma il suo stoma era prolassato di almeno 25-30 cm e appariva edematoso e rosso scuro distalmente (Figura 2). Fu portato in sala operatoria dove un ulteriore esame dello stoma dimostrò circa 40 cm di prolasso. La giunzione mucocutanea della porzione prolassata fu sezionata per delineare l’anatomia (Figura 3). La mucosa è stata notata come edematosa e anormale. A questo punto, divenne evidente che la porzione prolassata era l’arto efferente dell’ileostomia ad anello con il cieco intussificato e l’intero colon destro. Si decise di procedere con una emicolectomia destra e la creazione di una fistola mucosa a livello del colon trasverso per eliminare l’intestino mobile (figure 3 e 4). L’intera resezione è stata fatta attraverso il sito dello stoma. L’anastomosi primaria non è stata eseguita a causa del cattivo stato nutrizionale del paziente e della necessità di stimolazione per avere un movimento intestinale a causa della spasticità. Una ileostomia terminale e una fistola mucosa colonica trasversale sono state create attraverso il sito dello stoma precedente. Il decorso postoperatorio del paziente è stato complicato dal ritardato ritorno della funzione intestinale. Alla fine è stato dimesso a casa con la sua famiglia il giorno 9 postoperatorio, tollerando l’alimentazione attraverso il tubo gastrostomico con un’adeguata funzione ileostomica. E ‘stato visto in clinica dopo l’intervento e recuperato al suo basale.
Mentre il volvolo cecale è ben identificato negli studi di imaging, il basculo cecale può essere più difficile da rilevare, in particolare nei pazienti con problemi cronici ricorrenti con distensione e costipazione. Questo caso rappresenta un paziente con ciò che è molto probabilmente basculo cecale data la sua storia e ceco mobile identificato in sala operatoria. Questo caso è unico perché l’intero colon destro era prolassato attraverso l’ileostomia, molto probabilmente a causa di una maggiore pressione addominale dovuta alla paralisi cerebrale e al cieco mobile.
I pazienti con malattia neurologica, come la paralisi cerebrale, e disfunzione intestinale neurogena, come la pseudoostruzione del colon (sindrome di Ogilvie), sono a maggior rischio di sviluppare questa condizione probabilmente a causa del portamento e della spasticità. I pazienti presentano nausea, vomito, distensione addominale e dolore addominale che può essere diffuso o localizzato al lato destro dell’addome. La diagnosi può essere fatta con radiografie addominali semplici, clistere di contrasto o TAC. Il reperto patognomonico del volvolo cecale sulla pellicola normale è un’ansa dell’intestino a forma di chicco di caffè e distesa nel quadrante superiore sinistro. Delabrousse et al. dalla Francia hanno evidenziato la precisione della TC nel distinguere tra i diversi tipi di volvolo cecale. La torsione assiale è caratterizzata da un segno di vortice in senso orario, mentre un tipo di ansa include tipicamente un segno di vortice in senso antiorario. Al contrario, i risultati CT caratteristici di una bascula cecale è un cieco situato nell’addome centrale senza presenza di un segno di vortice. Gli autori hanno notato l’utilità dell’imaging CT nel predire la complicazione da questi come presenza di ispessimento della parete circonferenziale, pneumatosi intestinale, aumento della densità di grasso mesenterico e pneumoperitoneo.
Esistono diverse opzioni di trattamento, scelte che dipendono dalla presenza o assenza di compromissione intestinale, così come la stabilità emodinamica del paziente. Mentre la gestione non operativa (attraverso la detorsione) è stata descritta, il perno della terapia è tipicamente la chirurgia a causa dell’alto tasso di recidiva. Un approccio pragmatico al volvolo cecale consiste nell’eseguire una ileocecectomia o una emicolectomia destra formale nei pazienti che presentano un intestino necrotico. Se il paziente è stabile, si dovrebbe tentare un’anastomosi. Se il paziente è emodinamicamente instabile o ha un cattivo stato nutrizionale o funzionale al momento della resezione, può essere eseguita una stomia terminale. Nei pazienti che hanno un intestino vitale e sono buoni candidati chirurgici, si può eseguire una resezione (ileocecectomia o emicolectomia destra) seguita da un’anastomosi primaria per minimizzare le recidive. In un paziente non idoneo che presenta un volvolo cecale con intestino vitale, si può tentare una cecostomia. Tuttavia, questa opzione viene eseguita raramente a causa del rischio di volvolo ricorrente. L’ileostomia ad anello non è un trattamento adeguato.
Ci sono pochi dati sui tassi di recidiva per i pazienti che non sono gestiti con la resezione chirurgica. Per i pazienti con volvolo cecale gestito con riduzione colonscopica, i tassi di recidiva sono fino al 50% e quindi non raccomandati. I pazienti con paralisi cerebrale rappresentano un importante gruppo demografico per questa condizione a causa della presenza di fattori di rischio tra cui la stipsi cronica, l’immobilità e la disfunzione intestinale neurogena. Il riconoscimento tardivo dei sintomi può anche contribuire alla morbilità e alla mortalità, e questo sottolinea l’importanza di una rapida diagnosi e trattamento.
4. Conclusioni
Il basculante cecale è una rara forma di volvolo cecale, che di per sé è una rara causa di ostruzione del grosso intestino. I pazienti con paralisi cerebrale sono a maggior rischio per questa condizione. Le opzioni di trattamento sono numerose e principalmente chirurgiche con l’accento sulla resezione dell’intestino mobile. La sola ileostomia ad anello di deviazione non è un trattamento raccomandato. Un alto indice di sospetto è garantito in tutti i casi di ostruzione dell’intestino crasso e in particolare nei pazienti con malattie neurologiche, per minimizzare il rischio di recidiva, morbilità e mortalità per questi pazienti.
Conflitti di interesse
Nessuno degli autori ha conflitti di interesse.