In Edimburgo, Scozia 1874, Jack nasce nel giorno più freddo della storia. A causa del freddo estremo nasce con un cuore congelato che non batte. L’ostetrica Madeleine gli salva la vita sostituendo il suo cuore con un fragile ma funzionante orologio a cucù. Poi gli consiglia tre regole per evitare la sua morte prematura: non deve mai giocare con le lancette dell’orologio, perdere la calma o innamorarsi. La madre di Jack, per ragioni note solo a lei, decide rapidamente che suo figlio sarebbe stato cresciuto meglio da Madeleine e parte, lasciando Jack. Madeleine, incapace di avere figli propri, lo alleva e lo ama come se fosse suo.

Al decimo compleanno di Jack, Madeleine ripete le tre regole prima di portarlo in città per la prima volta. In città incontra una ragazza di nome Miss Acacia e si infatua di lei. Dopo aver iniziato la scuola poco dopo, incontra anche Joe, un bullo che è anche lui innamorato della signorina Acacia. Geloso, il ragazzo più grande e la sua banda di studenti tormentano Jack per i successivi quattro anni. Durante un’aggressione da parte di Joe, il cucù del cuore dell’orologio di Jack cava l’occhio di Joe, e Jack corre a casa credendo di aver ucciso Joe. Madeleine, credendo che Jack sia un fuggitivo, lo aiuta a fuggire.

Jack vuole solo rivedere Miss Acacia e alla fine si incontra con Georges Méliès, un mago che cerca di far funzionare una prima macchina da presa. Georges lo aiuta a riparare il suo cuore e accetta di unirsi a Jack nella ricerca della signorina Acacia. Procedono verso l’Andalusia, Spagna, alla sua ricerca.

Dopo un lungo viaggio arrivano in un circo in Andalusia. Jack trova la signorina Acacia ma Georges gli consiglia di non rivelarle la sua identità. Lui procede a fare amicizia con lei ed evita stupidamente di condividere i suoi sentimenti. Lei lascia intendere che il suo cuore appartiene a qualcuno del suo passato. Si scopre che Jack era quella persona del suo passato. Jack alla fine trova un modo per rivelarsi e dà una chiave a Miss Acacia che può essere usata per avvolgere il suo cuore.

Prima che Jack e Miss Acacia possano scappare insieme, Joe, il bullo del passato di Jack, si presenta. Stava cercando un’occasione per punire ulteriormente Jack e le spiega le tre regole del cuore dell’orologio a cucù di Jack nel tentativo di sabotarle. Miss Acacia, dopo aver parlato con Joe, decide che non vuole rischiare di essere la causa della morte di Jack permettendogli di innamorarsi. Lo respinge e se ne va con Joe. Jack, dopo essere stato respinto, si strappa le viti del cuore.

Nella carrozza con Miss Acacia e Joe, lui le racconta che subito dopo la fuga di Jack con l’aiuto di Madeleine, Madeleine è stata mandata in prigione. Lì è morta poco dopo. Si dice che sia morta di crepacuore. Miss Acacia alla fine si rende conto di avere la chiave per la sopravvivenza di Jack e torna a cercarlo. Scopre rapidamente che Jack è partito per casa a Edimburgo e lo segue. Sa di avere solo poco tempo per raggiungerlo. Quando raggiunge casa, gli viene detto cosa è successo a Madeleine. Gli dicono anche che Jack le ha dato la gioia di essere madre e lei si preoccupa al pensiero di come crescerà.

Miss Acacia trova Jack davanti alla tomba di Madeleine, tremante per il freddo. Lei cerca di usare la chiave per girare il suo orologio ma lui getta via la chiave, scegliendo di morire per non aver usato la chiave. Poi finalmente si baciano. Quando Jack rompe il bacio, il tempo si è fermato per lui. Jack canta una canzone sull’ascesa al Paradiso mentre usa i fiocchi di neve ghiacciati come scala, salendo in cielo mentre il film sfuma al nero e termina il film.