La melanonichia longitudinale è caratterizzata dalla presenza di una pigmentazione marrone chiaro o nero della lamina ungueale. Si verifica in individui di certe origini razziali, come i neri, i latinoamericani e gli asiatici, ma può anche essere indotta da un trauma o da una terapia farmacologica o essere riscontrata in condizioni benigne come le infezioni e le lesioni melanocitiche (ad esempio, lentigo e nevi dell’apparato ungueale). È anche una caratteristica del melanoma subungueale. Il melanoma subungueale è una rara neoplasia che rappresenta approssimativamente dallo 0,7% al 3,5% di tutti i melanomi nella popolazione generale.1 La dermoscopia è uno strumento utile per la diagnosi differenziale della melanonichia longitudinale.2 Uno dei segni distintivi del melanoma subungueale è il segno di Hutchinson, che descrive la pigmentazione periungueale delle pieghe ungueali e dell’iponichia.3,4 Il segno è stato tradizionalmente associato ad una prognosi sfavorevole nel melanoma subungueale, poiché indica una crescita radiale. Non tutti i segni di Hutchinson, tuttavia, sono associati al melanoma subungueale. Alcuni individui possono avere uno pseudo-segno di Hutchinson, che si riferisce alla presenza di un pigmento scuro reso visibile attraverso una cuticola traslucida.4,5 Inoltre, i pazienti con lesioni melanocitiche benigne, come i nevi congeniti, possono anche avere una pigmentazione periunguale delle pieghe dell’unghia, sollevando il sospetto di un melanoma subungueale6-8 anche se questo tumore è molto raro nella popolazione pediatrica.
Descrizione del caso
Una donna di 25 anni ha presentato una melanonichia longitudinale sul dito indice destro. La pigmentazione era presente da quando la paziente aveva 8 anni e non aveva cambiato aspetto. La paziente aveva la pelle di tipo Fitzpatrick III e l’esame fisico ha mostrato una banda marrone scuro di 2 mm di larghezza sull’indice destro. C’era anche un notevole segno di Hutchinson (Fig. 1). L’esame dermoscopico ha mostrato bande parallele marroni lungo la lunghezza della lamina ungueale e il segno di Hutchinson nelle pieghe prossimali e laterali (Fig. 2). Una biopsia escissionale della matrice ungueale e delle pieghe interessate ha mostrato un epitelio squamoso leggermente acantico con maturazione epiteliale conservata e melanosi epiteliale nello strato basale, ma nessuna evidenza di proliferazione melanocitica lentigginosa o nidi di melanociti. La colorazione periodica acido-Schiff era negativa e non c’erano segni di emorragia (Fig. 3). I risultati erano coerenti con la lentiggine dell’apparato ungueale. I risultati funzionali ed estetici dopo pochi mesi erano soddisfacenti.
Apparenza clinica: melanonichia longitudinale con pigmentazione periunguale (segno di Hutchinson).
Riscontri dermoscopici: bande regolari e parallele, pigmentazione marrone delle pieghe ungueali prossimali e laterali (segno di Hutchinson).
Epitelio squamoso acantico con adeguata maturazione cellulare, melanosi epiteliale nello strato basale e melanofagi isolati nello stroma. Si noti l’assenza di proliferazione melanocitica (ematossilina-eosina, ingrandimento originale ×400).
Discussione
Determinare la natura benigna o maligna della melanonichia è difficile e richiede 3 passi, il primo dei quali è determinare se il pigmento è melanina. Se lo è, il secondo passo è scoprire se l’aumento di melanina è dovuto all’attivazione o alla proliferazione melanocitaria. Dermoscopicamente, bande grigie omogenee suggeriscono l’attivazione, mentre bande marroni o nere suggeriscono la proliferazione.2 Il terzo passo è determinare se la proliferazione melanocitica corrisponde ad una condizione benigna (nevi acquisiti, congeniti o lentigginosi) o maligna (melanoma subungueale). I segni che suggeriscono un melanoma subungueale includono una perdita di parallelismo, un progressivo ispessimento della fascia ungueale, una pigmentazione eterogenea, il segno di Hutchinson e la distrofia ungueale.2 Il problema è quando un paziente ha una melanonichia con caratteristiche benigne e il segno di Hutchinson.
La dermoscopia intraoperatoria della matrice ungueale ha identificato modelli dermoscopici che si correlano fortemente con alcune lesioni benigne e il melanoma, e anche se ancora nella sua infanzia, questa modalità diagnostica potrebbe essere clinicamente utile in futuro.9
Il segno di Hutchinson, che fu descritto per la prima volta nel 1886, è sempre stato considerato fortemente suggestivo per il melanoma subungueale. I falsi positivi, tuttavia, sono relativamente comuni e si osservano in condizioni benigne come la sindrome di Peutz-Jeghers e di Laugier-Hunziker, la radioterapia, la terapia farmacologica (minociclina), le lesioni indotte da traumi, i nevi congeniti, la pigmentazione etnica e le malattie sistemiche, come l’ipertiroidismo, la sindrome di Cushing e i disturbi di deposito.2,3 I nevi congeniti possono anche presentare segni di malignità, come il segno di Hutchinson e il progressivo scurimento e ispessimento della fascia ungueale.6-8
Il nostro paziente aveva una melanonichia longitudinale fin dall’infanzia e non aveva subito cambiamenti. Abbiamo eseguito una biopsia a causa del segno di Hutchinson, anche se l’immagine dermoscopica mostrava una lesione parallela con colorazione uniforme (Fig. 2). È importante notare che il segno di Hutchinson non è considerato patognomonico per il melanoma e questo è particolarmente vero per i bambini, dove i criteri clinici e dermoscopici non sono stati validati come per gli adulti.6,10 Abbiamo presentato questo caso perché fornisce un esempio di falso positivo per il melanoma subungueale. Tuttavia, raccomandiamo fortemente di eseguire la biopsia ogni volta che si osserva il segno di Hutchinson a causa della sua stretta associazione con il melanoma subungueale.
Conflitti di interesse
Gli autori dichiarano di non avere conflitti di interesse.