Un estesioneuroblastoma, noto anche come neuroblastoma olfattivo (o ONB), è un tumore canceroso delle piccole cellule nervose lungo il tetto del naso. Queste cellule nervose forniscono il senso dell’olfatto. Spesso, questi tumori includono sia il naso che i nervi e le porzioni di cervello appena sopra il naso all’interno della testa.

La malattia colpisce più spesso i pazienti tra i 40 e i 70 anni di età e colpisce leggermente più gli uomini che le donne.

A differenza di molti altri tumori che vengono classificati in base alle dimensioni del tumore su una scala da 1 a 4, questa condizione viene classificata utilizzando il sistema Kadish:

• I tumori Kadish A sono confinati alla cavità nasale
• I tumori Kadish B si estendono ai vicini seni nasali
• I tumori Kadish C sono più avanzati e si estendono all’orbita oculare, base cranica, cervello, linfonodi del collo o altre aree del corpo

Sintomi

I sintomi più comuni includono ostruzione nasale (difficoltà a respirare attraverso il naso) o sangue dal naso. Questi sintomi spesso iniziano gradualmente e vengono scambiati per altre cause più comuni.

Questo tipo di tumore è generalmente a crescita lenta. Di conseguenza, l’83% dei pazienti con estesioneuroblastoma ha già un tumore che si estende oltre il naso (nel cervello o in altre aree del corpo) al momento della diagnosi.

I segni che il tumore si è diffuso possono includere perdita dell’olfatto, perdita della vista, dolore agli occhi o lacrimazione, dolore alle orecchie e forti mal di testa.

Diagnosi

La diagnosi di un etesioneuroblastoma di solito richiede una biopsia, che viene spesso eseguita nell’ufficio del medico da un otorinolaringoiatra (specialista di orecchio, naso e gola).

Una volta che ti è stato diagnosticato, il tuo medico ordinerà anche la TAC (tomografia computerizzata) e la risonanza magnetica per aiutare a valutare la posizione, la dimensione e l’estensione del tumore.

Trattamento

L’etesioneuroblastoma è trattato con un approccio combinato che include la chemioterapia, la radioterapia e la chirurgia.

Chirurgia

La chirurgia è solitamente necessaria per una cura a lungo termine. Un approccio di squadra è spesso utilizzato, con chirurghi della testa e del collo che lavorano direttamente con neurochirurghi per rimuovere tutte le porzioni del tumore.

A UVA, usiamo l’approccio craniofacciale.Questo trattamento include fare incisioni sul viso (vicino al naso) per rimuovere la porzione di tumore dal naso, così come incisioni lungo la parte superiore della testa che permettono ai neurochirurghi di rimuovere porzioni del tumore dal cervello. Questo trattamento è spesso usato in combinazione con radiazioni e chemioterapia.

Può essere usato anche un approccio meno invasivo dove piccole telecamere (endoscopi) e piccoli strumenti sono inseriti attraverso la narice per evitare incisioni sul viso. Questa tecnica è spesso combinata con un’incisione attraverso la parte superiore della testa per rimuovere completamente qualsiasi porzione del tumore che si trova nel cervello.

Terapia di radiazione

La radioterapia da sola è usata in alcuni casi, ma di solito non ha lo stesso successo senza la chirurgia. All’UVA, le radiazioni sono spesso usate prima della chirurgia per ridurre il tumore.

Chemotherapy

A UVA, usiamo anche la chemioterapia per trattare l’estesioneuroblastoma nei pazienti con la malattia più estesa.

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