Abstract
Il tamponamento cardiaco acuto richiede diagnosi e trattamento urgenti. L’emopericardio spontaneo che porta al tamponamento cardiaco come manifestazione iniziale della trombocitemia essenziale (ET) non è mai stato riportato in letteratura. Segnaliamo un caso di una femmina caucasica di 72 anni che ha presentato con l’emopericardio spontaneo e il tamponamento che richiedono la pericardiocentesi emergente. Il paziente è stato successivamente diagnosticato per avere ET. L’ET è caratterizzato da un elevato numero di piastrine che può portare alla trombosi, ma paradossalmente può anche portare ad una diatesi emorragica. I medici dovrebbero essere consapevoli di questa complicazione in modo che possano essere prese tempestivamente misure salvavita se questa complicazione si presenta.
1. Introduzione
Le malattie del pericardio si manifestano principalmente come pericardite o versamento pericardico. I versamenti pericardici con conseguente tamponamento cardiaco possono verificarsi per una serie di cause, tra cui pericardite, tumori maligni, infarto miocardico acuto, malattia renale allo stadio terminale, insufficienza cardiaca congestizia, malattia vascolare da collagene e infezioni virali e batteriche. L’emopericardio e il conseguente tamponamento possono derivare da qualsiasi forma di trauma toracico, rottura della parete libera in seguito a infarto miocardico, sanguinamento retrogrado nel sacco pericardico in seguito a dissezione della radice aortica (tipo A aortico), come complicazione di qualsiasi procedura cardiaca invasiva, anticoagulazione e leucemie acute. In questo articolo, descriviamo un caso di tamponamento cardiaco derivante dall’emopericardio come manifestazione iniziale della trombocitemia essenziale (ET).
2. Presentazione del caso
Una donna caucasica di 72 anni si è presentata al suo medico di base per dolore all’orecchio. Le sono stati prescritti farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) per il suo dolore. Una settimana dopo, si è presentata al dipartimento di emergenza (ED) con episodi di pressione toracica, peggioramento della mancanza di respiro e ortopnea. La paziente non aveva malattie mediche croniche conosciute in passato e non prendeva altri farmaci da prescrizione. Aveva una storia di 50 anni di fumo.
All’esame fisico, la sua frequenza cardiaca era di 115 battiti/minuto e la pressione sanguigna era 123/44 mm di Hg. Gli altri segni vitali erano entro i limiti normali. Aveva una distensione venosa giugulare all’esame del collo. L’esame cardiovascolare ha rivelato tachicardia e pulsus paradoxus positivo. L’esame del torace era irrilevante.
I dati di laboratorio hanno mostrato elettroliti e funzioni renali normali. La sua conta dei bianchi era elevata a 12.900 cellule/microlitro, l’emoglobina era marginalmente bassa a 11,2 g/dl, e la conta delle piastrine era elevata a 745.000 cellule/microlitro. Il differenziale cellulare era nei limiti della norma. I biomarcatori cardiaci erano entro i limiti normali. Il livello di TSH era di 3,57 mIU/L. L’elettrocardiogramma (ECG) ha mostrato un normale ritmo sinusale e un allargamento dell’atrio sinistro. Non c’erano alternanze elettriche o cambiamenti di pericardite sull’ECG.
La radiografia del torace ha mostrato cardiomegalia e un piccolo versamento pleurico sul lato sinistro. La tomografia computerizzata (TC) del torace al pronto soccorso ha mostrato un versamento pericardico di dimensioni moderate e un piccolo versamento pleurico sinistro. Una consultazione cardiologica è stata ottenuta a causa della presenza del versamento pericardico.
Un ecocardiogramma transtoracico ha confermato il versamento pericardico con evidenza di tamponamento fisiologico (Figura 1). Il paziente è stato portato al laboratorio di cateterizzazione cardiaca e la pericardiocentesi è stata fatta. Un totale di 300 mL di liquido emorragico è stato drenato durante la procedura iniziale. Il drenaggio del liquido pericardico ha portato a un miglioramento immediato dei sintomi del paziente. Un catetere pigtail è stato lasciato in posizione e il paziente è stato trasferito all’unità di cura coronarica. Nei due giorni successivi, altri 310 mL di liquido emorragico sono stati drenati e successivamente il catetere pigtail è stato rimosso.
Vista sottocostale di versamento pericardico emorragico. (C’è un collasso della parete libera del ventricolo destro durante la diastole.)
L’esame del liquido pericardico non presentava alcun segno di malignità o infezione. L’eziologia del versamento pericardico emorragico non era chiara anche dopo un’ampia valutazione per malignità, infezione, malattia autoimmune o qualsiasi altra malattia sistemica evidente.
La paziente ha continuato ad avere un’elevata conta delle piastrine durante tutto il soggiorno in ospedale, con la più alta conta delle piastrine di 855.000 cellule/microlitro. Ha negato qualsiasi storia di precedenti episodi trombotici o di sanguinamento. L’aumento della conta delle piastrine è stato ritenuto dovuto a una trombocitosi reattiva. La paziente è stata dimessa il quarto giorno di ospedale. È stata istruita a seguire con il suo medico di base in due settimane con l’emocromo completo per assicurare la risoluzione della trombocitosi.
Al follow-up, la paziente ha continuato ad avere una conta piastrinica elevata. È stata inviata per una valutazione ematologica. Uno striscio di sangue periferico, un’aspirazione del midollo osseo e una biopsia del nucleo sono stati fatti per un’ulteriore valutazione della trombocitosi. Lo striscio di sangue periferico ha mostrato occasionali piastrine giganti senza aggregati piastrinici. Non c’erano forme mieloidi immature. L’aspirato di midollo osseo ha mostrato un cambiamento megaloblastoide prominente e un numero aumentato di megacariociti. Anche la biopsia del nucleo ha mostrato un aumento del numero di megacariociti. I megacariociti hanno mostrato grandi nuclei ipersegmentati con mitosi megacariocitarie occasionali. La citometria a flusso era negativa per qualsiasi anomalia immunofenotipica. L’ibridazione di fluorescenza in situ (FISH) per la traslocazione BCR-ABL era negativa e si opponeva fortemente alla leucemia mieloide cronica. Il test PCR in tempo reale di JAK 2 era negativo per la mutazione JAK2 V617. Quindi, la biopsia del midollo osseo ha mostrato iperplasia megacariocitaria con dismegakaryopoiesis coerente con ET.
3. Discussione
I versamenti pericardici possono essere sierosi o emorragici. L’eziologia del versamento pericardico è spesso influenzata dalla regione geografica e dai fattori legati al paziente. I versamenti pericardici emorragici hanno spesso eziologie diverse dai versamenti sierosi. In uno studio retrospettivo fatto da Atar et al., la causa più comune di versamenti emorragici è risultata essere iatrogena (31%), cioè secondaria a procedure cardiache invasive, seguita da tumori maligni. La diatesi emorragica che porta all’emopericardio spontaneo secondario al difetto di coagulazione congenito è stata scarsamente riportata in letteratura.
L’ET è attualmente classificato tra i disordini mieloproliferativi (MPD) bcr/abl negativi, “classici”, che includono anche la policitemia vera (PV) e la mielofibrosi primaria (PMF). Ognuno di questi MPD rappresenta una mieloproliferazione clonale derivata da cellule staminali. L’ET è caratterizzata da un’espansione dei megacariociti che porta ad un aumento delle piastrine. L’ET è una malattia non comune con una prevalenza di 2-3 casi per milione. L’età media alla diagnosi è di solito tra i 65-75 anni con una preponderanza femminile. L’aspettativa di vita dei pazienti con ET è generalmente lunga e simile a quella di una popolazione normale di pari età. Molti pazienti con ET sono asintomatici, ma un gran numero di loro manifesta sintomi o segni di sanguinamento, di solito come ecchimosi o emorragia delle mucose, o trombosi microvascolare, di solito come eritromelalgia, ischemia digitale, o attacco ischemico transitorio. Il rischio di complicazioni tromboemorragiche rimane imprevedibile negli individui. La presentazione iniziale nel nostro paziente era emopericardio spontaneo che ha richiesto la pericardiocentesi di emergenza. L’emorragia nell’ET si pensa sia secondaria alla malattia di Von Willebrand acquisita (AVWD) e dovuta a difetti qualitativi delle piastrine. I principali siti interessati sono la pelle, le membrane mucose e il tratto gastrointestinale. L’emorragia grave è rara, ma è stata riportata un’emorragia intracranica fatale. La AVWD nei pazienti con ET è caratterizzata dalla perdita di grandi multimeri del fattore von Willebrand (VWF) che si traduce in un difetto funzionale del VWF, con un aumento della conta delle piastrine (di solito >1,5 milioni). La normalizzazione della conta delle piastrine si traduce in una normale distribuzione plasmatica del VWF multimerico e nella regressione della tendenza emorragica. Gravi emorragie possono essere scatenate da una terapia antitrombotica simultanea con anticoagulanti, terapia antiaggregante e FANS. Riteniamo che la conversione emorragica del versamento pericardico nel nostro paziente sia stata innescata dalla terapia con FANS. Tuttavia, non possiamo escludere la possibilità di una sindrome virale con conseguente pericardite con successiva conversione in versamento pericardico emorragico da complicazioni emorragiche legate all’ET. Kayrak et al. hanno riportato un caso simile di un paziente con trombocitemia essenziale trattato con acido acetilsalicilico, che ha provocato un versamento pericardico emorragico. Il paziente è stato trattato con successo con la terapia clopidogrel senza alcun evento emorragico o trombotico. Averback e Moinuddin descrivono un caso di effusione pericardica secondaria alla trombocitemia essenziale. Tuttavia, il paziente aveva iperplasia trilineare e gli autori descrivono caratteristiche autoptiche coerenti con metaplasia mieloide agnogenica con proliferazione megacariocitaria predominante. La diagnosi di ET sulla base degli attuali criteri OMS è discutibile in questo caso. Quindi, crediamo che il nostro caso sia il primo di ET che si manifesta con emopericardio spontaneo come manifestazione iniziale. Inoltre, la diagnosi di ET nel nostro paziente è stata fatta sulla base dei criteri dell’OMS. Nell’ET, i risultati del midollo osseo sono notevoli per la presenza di megacariociti grandi, ma dall’aspetto maturo, con nuclei profondamente lobulati e iperlobulati che sono più spesso dispersi nelle sezioni bioptiche. Il nostro paziente aveva un’anomalia morfologica dei megacariociti coerente con la diagnosi di ET.
Il versamento pericardico legato all’ET deve essere trattato in base agli attuali standard di cura. I pazienti con tamponamento cardiaco richiedono una pericardiocentesi urgente. Le complicazioni emorragiche possono essere prevenute evitando l’uso di aspirina ad alte dosi e FANS. Nei pazienti con complicazioni emorragiche legate all’ET e all’AVWD, il trattamento della trombocitosi può essere considerato. I pazienti con ET che richiedono una terapia antipiastrinica possono essere trattati con una terapia a base di clopidogrel.
Per riassumere, l’emopericardio spontaneo è poco frequente nei pazienti con ET, e il suo riconoscimento clinico può essere difficile. Pertanto, nei pazienti con ET che manifestano dispnea acuta o segni clinici di imbarazzo emodinamico, l’emopericardio e il tamponamento devono essere esclusi. La pericardiocentesi è salvavita in questi pazienti, poiché il loro decorso clinico è altrimenti relativamente benigno.