Introduzione

Il doppio arco aortico è il più comune degli anelli vascolari completi, causando compressione tracheo-esofagea. Questo è un case report di un doppio arco aortico con archi aortici bilanciati, presentando con ostruzione tracheobronchiale estrinseca.

Presentazione del caso

Figura 1. Vista anteriore: Doppio arco aortico che dà origine ai vasi del collo.

Figura 2. Vista posteriore: Compressione tracheale da parte dell’anello vascolare.

Figura 3. Vista anteriore: Restringimento tracheale causato dall’anello vascolare.

Un bambino maschio di 5 mesi è stato inviato alla nostra istituzione con stridore da 1 mese di età, frequenti interruzioni di alimentazione e infezioni respiratorie ricorrenti, per la valutazione e la gestione.

La radiografia del torace non ha mostrato alcuna rientranza percepibile dell’ombra tracheale. La valutazione ecocardiografica ha mostrato un’anatomia cardiaca normale e un arco aortico destro. Si sospettava un decorso aberrante dell’arteria succlavia sinistra.

Il paziente è stato ulteriormente valutato con un angiogramma MD CT 64-slice che ha rivelato un doppio arco aortico, con archi bilanciati che circondano la trachea e l’esofago (Figura 1). La trachea distale e il bronco prossimale sinistro erano compressi dall’anello vascolare (Figura 2, 3).

Il paziente è stato sottoposto a divisione dell’arco aortico destro attraverso un approccio di toracotomia posterolaterale sinistra (3° spazio intercostale). L’arco aortico destro era posteriore, dando origine alla carotide comune destra e alle arterie succlavie. L’arco aortico sinistro era anteriore, dando origine alla carotide comune sinistra e arterie succlavie sinistra (Figura 4). Il ligamentum arteriosum era attaccato all’arco aortico sinistro e all’arteria polmonare sinistra. Il ligamentum arteriosum è stato diviso.

L’arco aortico posteriore destro è stato clampato appena prossimale alla sua giunzione con l’aorta discendente. Non vi era alcuna diminuzione della pressione arteriosa femorale, nessun gradiente tra la pressione arteriosa radiale destra e la pressione arteriosa femorale, ed entrambi gli impulsi radiali e carotidei erano palpabili. L’arco aortico posteriore destro è stato diviso alla sua giunzione con l’aorta discendente e i bordi tagliati sono stati ricuciti (Figura 5).

Figura 4. Doppio arco aortico che circonda l’esofago.	Figura 5. Divisione dell’arco posteriore destro tra pinze.	Figura 6. Retrazione dell’arco aortico diviso dietro l’esofago.

Il tessuto mediastinico intorno agli archi aortici è stato sezionato, permettendo l’arco aortico destro per ritrarre dietro l’esofago (Figura 6). I fili di tessuto intorno alla trachea e all’esofago sono stati divisi per alleviare qualsiasi potenziale compressione o fibrosi residua.

Il bambino è stato estubato il primo giorno postoperatorio. Il bambino era stabile e confortevole senza alcuna evidenza clinica di ostruzione respiratoria o tracheobronchomalacia. È stato trasferito al reparto il secondo giorno postoperatorio. Il restante recupero postoperatorio è stato tranquillo, senza problemi respiratori o di alimentazione. La TAC postoperatoria ha mostrato estremità ampiamente separate dell’arco aortico destro diviso (Figura 7) e sollievo della compressione delle vie aeree dall’anello vascolare (Figura 8).

Figura 7. Vista posteriore: Retrazione delle estremità divise dell’arco aortico destro.	Figura 8. Vista anteriore: Rilievo della compressione delle vie aeree.

Il paziente continua ad essere privo di compromissione respiratoria e problemi di alimentazione al follow-up di un anno, e la valutazione ECHO rivelando un gradiente di picco di 12 mm Hg alla giunzione dell’arco aortico sinistro con l’aorta discendente.

Discussione

Gli anelli vascolari completi sono anomalie dell’arco aortico in cui la trachea e l’esofago sono compressi dagli archi aortici e dai loro derivati. Il doppio arco aortico, segnalato per la prima volta nel 1737 da Hommel, è dovuto alla presenza di archi aortici destro e sinistro che circondano e comprimono la trachea e l’esofago. Robert Gross ha eseguito la prima divisione chirurgica di successo di un anello vascolare nel 1945 al Boston Children’s Hospital attraverso un approccio toracico antero-laterale sinistro. Egli ha ulteriormente chiarito i principi chirurgici coinvolti nella divisione degli anelli vascolari.

Embriologicamente, l’aorta ventrale e dorsale sono collegati da archi aortici che persistono o involvono per dare origine al normale arco aortico, i suoi rami e le arterie minori della testa. Il quarto arco aortico destro si involve normalmente a circa 36-38 giorni nell’embrione di 16 mm e il quarto arco aortico sinistro persiste per dare origine al normale arco aortico sinistro. Una rappresentazione schematica con doppio arco aortico e doppio dotto arterioso è stata descritta da Edwards per spiegare le varie anomalie dell’arco aortico dovute alla persistenza anomala o alla regressione di vari segmenti in questo ipotetico modello di doppio arco aortico. La persistenza di entrambi i quarti archi aortici destro e sinistro porta ad un doppio arco aortico.

Anatomicamente, l’aorta ascendente nasce normalmente e, come esce dal pericardio, si divide in due – archi aortici destro e sinistro che circondano la trachea e l’esofago e si riuniscono posteriormente per formare l’aorta discendente. L’ipoplasia di uno degli archi aortici è comune con un arco, più comunemente l’arco aortico destro, che è dominante. L’atresia può essere raramente presente in uno qualsiasi dei segmenti di uno dei due archi aortici, dando luogo a vari sottotipi di doppio arco aortico con atresia. L’aorta discendente posteriore formata dall’unione dei due archi aortici può essere a sinistra o a destra delle vertebre toraciche. Un doppio arco aortico dominante a destra è stato osservato più comunemente con aorta discendente sinistra e viceversa. L’aorta discendente ha la tendenza ad essere più mediana del normale. Questa posizione anomala può causare la compressione delle vie aeree tra l’arteria polmonare e l’aorta discendente post-operatoriamente, portando alla persistenza dei sintomi dopo l’intervento. Il dotto o ligamentum arteriosum, che non fa parte dell’anello vascolare, corre tra l’arteria polmonare sinistra, inferiore alla giunzione tra l’arco aortico sinistro e l’aorta discendente. Gli archi aortici danno origine alle arterie carotide comune e succlavia omolaterali e l’arteria innominata è assente.

Una revisione contemporanea della letteratura riguardante i doppi archi aortici è presentata nella Tabella 1.

Tabella 1

		Backer et al (8)	Alsenaidi et al (9)	Chunn et al (10)	Shanmugam et al (11)
No. Di pazienti		113	81	11	29
Età		1.4 ± 2.4y	6 m	7m*	–
Sex (M:F)		1.3:1	67: 33	19:20	17:12
Presentazione del reclamo
		Respiratorio	La più comune	91%	95%*	Più comune
	GI	15%	40%	35%*	8 (27.5%)
Difetto cardiaco associato		7%	17%		7(24%)
Approccio chirurgico – Toracotomia sinistra		108 (95.5)	72 (92%)	34 (87%)*	25(86.2%)
Arco dominante
	Destra	75%	71%	64%	86.2%
	Sinistra	18%	20%		6.9%
	Equilibrato	7%	9%		6.9%
Mortalità operatoria		Nessuno	2	2*	Nessuno
Complicazioni postoperatorie complicazioni				33%*
Respiratorie		più comuni: Tracheomalacia Bronchomalacia
Chylothorax			9%	4*	3(7.6%)
Periodo di follow up			1.8 anni	12.5m*	7.1 anni
Sintomi respiratori residui			54%	47%	24.1%

*39 anomalie congenite dell’arco aortico tra cui 11 con doppio arco aortico

I pazienti con doppio arco aortico possono essere asintomatici o presentare sintomi che vanno da disturbi aspecifici a difficoltà respiratorie pericolose per la vita. I sintomi di respirazione stridorosa, disfagia, una tosse cronica “barky”, suscettibilità alla broncopolmonite, retrazione della testa, malnutrizione, insorgenza durante la prima infanzia, e un aumento della sofferenza respiratoria durante l’alimentazione sono stati descritti da Wolman et al . Un corpo estraneo esofageo nel sito di compressione da parte dell’anello vascolare è raramente la caratteristica di presentazione del doppio arco aortico. Sono stati descritti anche episodi pericolosi per la vita di arresto respiratorio e apnea.

La radiografia convenzionale del torace può mostrare la rientranza dell’ombra tracheale, l’opacità retro tracheale e l’inarcamento tracheale anteriore. Sono stati descritti segni radiologici specifici per l’esofagografia con bario. Questi includono compressioni estrinseche bilaterali persistenti dell’esofago nella vista AP, con l’arco dominante che causa una rientranza più profonda e superiore e una profonda rientranza posteriore nelle viste laterali e oblique. La deglutizione con bario è diagnostica nella maggior parte dei casi. Tuttavia, la MDCT e la RMN sono sempre più utilizzate nella diagnosi e nella valutazione delle anomalie dell’arco aortico, compreso il doppio arco aortico. La valutazione della dominanza dell’arco e dei tessuti circostanti nel mediastino è migliorata con queste modalità radiologiche, soprattutto quando la deglutizione con bario è negativa, c’è compressione dell’arteria innominata, o in casi complessi. Il segno dei quattro vasi nel mediastino superiore può essere visto a causa della presenza di arterie succlavia e carotide comune separate su entrambi i lati. Attualmente l’angiografia è raramente indicata o necessaria per una valutazione adeguata delle anomalie dell’arco aortico. L’ecocardiografia è raccomandata per escludere difetti cardiaci congeniti associati.

La riparazione si ottiene attraverso un approccio di toracotomia posterolaterale sinistra, soprattutto quelli con un arco aortico destro dominante. La Mayo Clinic raccomanda un approccio di toracotomia posterolaterale destra in pazienti con arco aortico sinistro, aorta toracica discendente destra e dotto o legamento arterioso destro; un doppio arco con atresia del segmento posteriore destro; o quando viene eseguita l’anastomosi di un’arteria succlavia destra aberrante all’aorta ascendente. Backer e Mavroudis raccomandano che la compressione dell’arteria innominata sia affrontata dal lato destro, con sospensione dell’arteria innominata allo sterno. La riparazione attraverso una sternotomia mediana è raccomandata quando viene eseguita la riparazione concomitante di difetti intracardiaci.

I principi della chirurgia sono essenzialmente gli stessi descritti da Gross. La riparazione chirurgica comprende un’adeguata dissezione degli archi aortici e dell’aorta discendente, la divisione dell’arco aortico non dominante, la divisione del dotto o del legamento arterioso, e la dissezione e la divisione delle bande avventizie mediastiniche che possono comprimere la trachea o l’esofago.

Le complicazioni post-operatorie includono emorragia, paralisi delle corde vocali, polmonite, pneumotorace, chilotorace, difficoltà di alimentazione e ostruzione respiratoria residua. I disturbi respiratori residui sono stati notati fino al 54% dei pazienti. Mentre i sintomi respiratori residui sono solitamente dovuti alla tracheobroncomalacia, la compressione anatomica della trachea da parte dell’arco postoperatorio e del residuo anteriore dell’arco diviso, o dall’aorta discendente mediana, può essere presente. A causa della presenza della doppia faccia degli archi aortici bilanciati, questi pazienti hanno un’aorta discendente più mediana. Questo si traduce in un impilamento anomalo delle strutture anteriori alla spina dorsale e porta alla compressione estrinseca del bronco principale sinistro tra l’aorta discendente mediana posteriormente e l’arteria polmonare anteriormente.

In sintesi, gli anelli vascolari, più comunemente il doppio arco aortico, sono una causa importante di compressione tracheo-esofagea, il cui sospetto clinico e la cui diagnosi possono portare a un intervento chirurgico precoce e ad alleviare o evitare complicazioni respiratorie immediate o a lungo termine.