Abstract
Cor triatriatum è un raro difetto cardiaco congenito che è associato ad un aumentato rischio di sviluppare fibrillazione atriale. Segnaliamo un caso di un uomo sano di 38 anni che ha presentato in scompenso cardiaco scompensato e fibrillazione atriale con una rapida risposta ventricolare. Un ecocardiogramma transtoracico (TTE) ha dimostrato una grave disfunzione e dilatazione biventricolare oltre al cor triatriatum sinister. È stato diureso con la risoluzione dei suoi sintomi e si è convertito spontaneamente al ritmo sinusale. C’è un’evidenza limitata nella letteratura che circonda l’anticoagulazione e la disfunzione ventricolare sinistra associata nell’impostazione del cor triatriatum che ha posto decisioni terapeutiche difficili.
1. Introduzione
Cor triatriatum sinister è un raro difetto congenito in cui l’atrio sinistro è diviso in due camere da una membrana. Il Cor triatriatum comprende circa lo 0,4% delle cardiopatie congenite all’autopsia. Si trova in meno dello 0,1% delle cardiomiopatie clinicamente diagnosticate. È tipicamente identificato nei bambini ed è una nuova diagnosi particolarmente rara negli adulti. La fibrillazione atriale è stata descritta nel 30% dei casi pubblicati su adulti con cor triatriatum. Descriviamo un caso di un maschio adulto che aveva conosciuto il cor triatriatum (ma non era stato seguito attivamente) che ha presentato un’insufficienza cardiaca congestizia nel contesto di una nuova diagnosi di fibrillazione atriale e cardiomiopatia dilatativa.
2. Caso
Un uomo di 38 anni precedentemente sano, che era emigrato dall’Honduras 5 anni fa, ha presentato con una storia di diverse settimane di progressivo dolore addominale e dispnea. L’esame fisico ha rivelato difficoltà respiratorie, una tachicardia irregolare a 140 battiti al minuto e una pressione sanguigna di 126/72 mmHg. L’esame cardiaco era notevole per un battito apicale spostato e diffuso, e un soffio di rigurgito mitrale 2/6 sentito all’apice. Il suo ECG ha dimostrato una fibrillazione atriale (FA) con una rapida risposta ventricolare. Non c’era alcuna prova elettrocardiografica di sovraccarico ventricolare destro. La radiografia del torace ha mostrato cardiomegalia ed edema polmonare. L’ecocardiografia transtoracica (TTE) ha dimostrato un atrio sinistro marcatamente dilatato nella vista quadricamerale (51 mm) diviso in 2 camere da una membrana (Figura 1). Doppler ad onda continua ha mostrato il flusso attraverso la membrana con un gradiente diastolico di picco di 6 mmHg, un gradiente sistolico di picco di 2 mmHg e una media di 4 mmHg (Figura 2). Il ventricolo sinistro (LV) era dilatato nella vista parasternale asse lungo (65 mm) con una frazione di eiezione del 20-30%. C’era un rigurgito mitrale funzionale da moderato a grave. La pressione sistolica del ventricolo destro (RVSP) era di 70 mmHg. L’ecocardiografia transesofagea ha dimostrato una membrana all’interno dell’atrio sinistro (LA) con un gap di 7 mm nella sua porzione centrale e ha misurato un gradiente di picco di 15 mmHg. Il setto interatriale era intatto. Da notare che il paziente aveva un precedente TTE 5 anni fa, quando è arrivato in Canada, che ha identificato un atrio sinistro dilatato e il difetto del cor triatriatum che aveva un gradiente di picco di 9 mmHg, che non era molto diverso dallo studio più attuale. Il LV era normale nelle dimensioni e nella funzione sistolica in quel momento. Il paziente e il suo fornitore di cure primarie non erano a conoscenza di questa precedente diagnosi stabilita.
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Il paziente è stato ammesso e diureso. Si è convertito spontaneamente al ritmo sinusale ed è rimasto libero da FA alla dimissione. Data la coesistenza di FA e cor triatriatum sinister, è stata presa la decisione di iniziare l’anticoagulazione con eparina con successiva conversione a warfarin. Il workup delle cause alternative della sua cardiomiopatia dilatata (compresa la sierologia per Chagas e la malattia autoimmune) è risultato negativo. Inoltre, non vi era alcuna storia di assunzione significativa di alcol. A 3 mesi di follow-up, è rimasto in ritmo sinusale ed era tornato alla classe funzionale 1 nonostante la mancanza di miglioramento della funzione sistolica del LV sulla valutazione ecografica cardiaca focalizzata.
3. Discussione
Cor triatriatum sinister è una rara malformazione congenita che comporta una membrana anomala che divide l’atrio sinistro in due camere. Si pensa che derivi dal mancato riassorbimento dei componenti della vena polmonare comune durante l’embriogenesi. Le condizioni cardiache più comuni in comorbilità negli adulti sono difetti del setto atriale e rigurgito mitrale. I pazienti presentano tipicamente un edema polmonare nell’infanzia a meno che un’apertura considerevole nella membrana consenta un drenaggio sufficiente delle vene polmonari interessate. Questa apertura può diventare ostruita più tardi nella vita secondaria a fibrosi e calcificazione e può portare allo sviluppo dei sintomi. La dilatazione atriale sinistra deriva da pressioni di riempimento elevate, e questo substrato può dare origine allo sviluppo della FA in modo analogo alla stenosi mitralica.
Data la rarità della diagnosi, non esistono linee guida formali sul momento ottimale della correzione chirurgica. La chirurgia è stata tipicamente offerta negli adulti sintomatici. Nella più grande serie di casi chirurgici pubblicati, l’età media al momento dell’intervento era di 27 anni e il gradiente medio attraverso la membrana in quelli riparati chirurgicamente era di 17,2 mmHg. I risultati dopo la riparazione chirurgica sono stati tipicamente eccellenti.
Questo caso ha posto diverse sfide diagnostiche e terapeutiche uniche. L’eziologia della cardiomiopatia dilatativa in questo signore non era del tutto chiara. Il sospetto iniziale era che la cardiomiopatia fosse secondaria alla tachicardia incontrollata. Questo è stato messo in discussione dalla frazione di eiezione persistentemente depressa a 3 mesi di follow-up nonostante il mantenimento apparente del ritmo sinusale e le dosi terapeutiche di un beta-bloccante e di un ACE-inibitore. Il workup per le eziologie alternative era stato negativo e nessuna anomalia congenita cardiaca supplementare è stata scoperta. Il cor triatriatum è stato descritto raramente in associazione con l’insufficienza ventricolare sinistra, ma nella regolazione di un insulto supplementare quale la gravidanza. Non è stata riportata alcuna associazione tra il cor triatriatum e la cardiomiopatia dilatativa idiopatica. A parte lo sviluppo di tachiaritmie atriali e cardiomiopatia associata, non sembra esserci un legame noto tra cor triatriatum e lo sviluppo di cardiomiopatia dilatativa.
L’ictus cardioembolico è stato segnalato per verificarsi con cor triatriatum con e senza concomitante fibrillazione atriale, ed è stato proposto che la formazione di coaguli nell’atrio sinistro condivide una fisiopatologia simile alla stenosi mitrale . Non ci sono dati riguardo all’anticoagulazione profilattica in assenza di fibrillazione atriale. L’anticoagulazione in questo caso era chiaramente indicata, data la fibrillazione atriale con il fattore di rischio aggiuntivo di insufficienza cardiaca congestizia. Date le proposte somiglianze fisiopatologiche atriali sinistre con la stenosi mitralica, è stata presa la decisione di trattare con un antagonista della vitamina K.
Cor triatriatum è un’anomalia congenita rara ma sempre più riconosciuta che può diventare sintomatica più tardi nella vita. È associato allo sviluppo della fibrillazione atriale, dell’ipertensione polmonare e, raramente, allo sviluppo della disfunzione ventricolare sinistra. Man mano che l’accesso alle modalità di imaging e la loro qualità migliorano, saranno necessari più dati per guidare le decisioni di trattamento intorno alla profilassi tromboembolica e al follow-up per prevenire le complicazioni.
Conflitti di interesse
Gli autori dichiarano di non avere conflitti di interesse.