Ascite chilosa
L’ascite chilosa è la raccolta eccessiva di liquido linfatico nella cavità peritoneale. La causa più comune (dal 45% al 60% dei casi) nei neonati e nei bambini è idiopatica e si presume sia una malformazione congenita dei canali linfatici.17,41,57,66,67 Le anomalie linfatiche congenite conosciute che portano all’ascite chilosa includono l’atresia o la stenosi dei principali canali linfatici alla base del mesentere o della cisterna chyli, le cisti mesenteriche, la linfangiomatosi generalizzata e il linfangioma.13,19,34,66,67 La prossima causa più comune di ascite chilosa è ritenuta essere l’ostruzione dei canali linfatici da condizioni quali intussuscezione, malrotazione, ernia incarcerata, cancro primario o metastatico, tubercolosi, gastroschisi, e lesioni infiammatorie che causano l’allargamento dei linfonodi.13,19,39,41,59,66,67 Infine, la lesione del sistema linfatico è responsabile di un ulteriore 15% – 20% dei casi di ascite chilosa. Questa categoria può includere lesioni da trauma, lesioni dopo un intervento chirurgico per una varietà di condizioni, e abuso infantile. L’ascite può non essere notata fino a giorni o settimane dopo l’evento scatenante.8,9,17,23,39,68
L’ascite chilosa può verificarsi in bambini di tutte le età, anche se la maggior parte sono neonati e bambini piccoli.41,66,67 La distensione addominale è il segno iniziale più comune. Può svilupparsi gradualmente o acutamente e può essere accompagnata da dolore addominale e compromissione respiratoria.4,9,17,39,41,46,66,67 Altri segni e sintomi possono includere vomito, diarrea, ernia inguinale ed edema.43,67
Il principale studio diagnostico di conferma è la paracentesi addominale, che rivela un liquido bianco latteo se il paziente riceve una dieta enterale contenente grassi. Il fluido è caratterizzato da un’elevata concentrazione di trigliceridi (spesso maggiore di 1000 mg/dL), un differenziale cellulare che è prevalentemente costituito da linfociti (dal 70% al 90%), ed elevate concentrazioni di proteine totali e colesterolo.17,41,55,65-67
Determinare la causa dell’ascite chilosa può essere difficile, specialmente se il bambino non ha alcuna condizione evidente che predispone comunemente a una perdita di linfa. Studi come US, CT e studi gastrointestinali con contrasto possono essere utili per identificare condizioni predisponenti come malrotazione, linfangioma, tumore o cisti mesenteriche. Nei neonati in cui l’ascite non ha una spiegazione facilmente riconoscibile, una malformazione congenita del canale linfatico è la diagnosi più probabile. La linfangiografia è descritta in serie più vecchie, ma è difficile da eseguire nei bambini, non è sempre possibile dimostrare il sistema linfatico mesenterico attraverso l’accesso pedonale, e ha aiutato a dirigere il trattamento solo in una minoranza dei bambini in cui è stata usata.55,66 Inoltre, in un’epoca in cui l’intervento non chirurgico è la terapia preferita in assenza di cause incitanti note, la linfangiografia aggiunge probabilmente poco alla strategia di trattamento.
Le lesioni correggibili chirurgicamente come la malrotazione, le cisti mesenteriche, l’intussuscezione o le ernie incarcerate dovrebbero essere corrette. Per i pazienti senza una lesione correggibile chirurgicamente, il trattamento iniziale è volto a ridurre il flusso linfatico attraverso i canali linfatici danneggiati o ostruiti. Questo si ottiene sospendendo l’assunzione enterale e iniziando la TPN. Alcuni pazienti rispondono rapidamente a questo intervento, con la risoluzione dell’ascite entro 2 settimane. Se lo stato nutrizionale e di idratazione del paziente può essere mantenuto, si possono considerare cicli di TPN fino a 10 settimane.4,68 Poiché i trigliceridi a catena media (MCT) vengono assorbiti direttamente nel sistema portale e quindi non stimolano il flusso linfatico, sono stati tradizionalmente raccomandati per il trattamento dell’ascite chilosa. Mancano dati concreti che confermino il beneficio di una formula MCT. Tuttavia, l’uso di una formula a basso contenuto di grassi e arricchita con MCT, come Portagen, è stato segnalato in diversi trattamenti non chirurgici di successo e dovrebbe essere considerato come un’aggiunta alla TPN o come formula enterale iniziale nei pazienti che rispondono alla TPN.4,8,23,59,68 L’uso prolungato di formule per bambini a basso contenuto di grassi è stato associato a uno scarso sviluppo neurologico, probabilmente a causa della carenza di acidi grassi.57 Il trattamento con formula a basso contenuto di grassi dovrebbe quindi essere limitato a 3 – 6 mesi. La paracentesi oltre al riposo intestinale dovrebbe essere riservata ai pazienti con compromissione respiratoria.
L’intervento chirurgico è giustificato se la terapia non operativa non ha successo dopo 6-10 settimane o se il paziente diventa altrimenti sintomatico.41,57,66,68 Come notato in precedenza, il ruolo della linfoangiografia preoperatoria non è chiaro perché tali studi spesso evidenziano male la linfatica mesenterica e portale. Più comunemente, una strategia di successo consiste nell’alimentare il paziente con una dieta ricca di grassi (solitamente latte) fino a 6 ore prima dell’esplorazione chirurgica. Il copioso flusso linfatico cremoso offre una migliore possibilità di identificare la perdita. L’aggiunta di colorante Sudan al latte può aiutare ulteriormente a identificare la perdita.46,51 La localizzazione più comune della perdita linfatica è alla base dei vasi mesenterici superiori, anche se possono essere coinvolti vari vasi linfatici retroperitoneali e mesenterici.5,41,46,51,57,66 Si dovrebbe eseguire una mobilizzazione completa del duodeno e della testa del pancreas e un’esplorazione approfondita dell’intero retroperitoneo.13 La legatura di una perdita linfatica identificata è curativa nell’85% dei pazienti.46,66 Rapporti recenti descrivono anche la potenziale utilità della laparoscopia nella localizzazione delle perdite linfatiche e l’uso della colla di fibrina per il controllo delle perdite linfatiche.5,46 Lo shunting peritoneovenoso può essere una strategia di trattamento utile come intervento chirurgico primario o come intervento nei bambini in cui l’esplorazione chirurgica non è riuscita a risolvere l’ascite.43,56,68 In alcune serie più vecchie, la mortalità da ascite chilosa era significativa e variava dal 24% al 30%.66,67 Tuttavia, con l’attuale supporto nutrizionale e le capacità di intervento chirurgico, oggi ci si può solitamente aspettare un esito positivo.