Artikkeli Käännöksiä: (Hmong)

Mitä on Glanzmannin trombastenia?

Veressä on kolme pääosaa: punasolut, valkosolut ja verihiutaleet. Punaiset verisolut kuljettavat happea elimistöön. Valkosolut taistelevat infektioita vastaan. Verihiutaleet ovat pieniä soluja, jotka yhdessä muodostavat hyytymän verenvuodon pysäyttämiseksi. Glanzmannin trombasteniassa verihiutaleista puuttuu proteiini, joka auttaa niitä tarttumaan yhteen. Tätä proteiinia kutsutaan glykoproteiini IIb/IIIa:ksi. Tämän vuoksi verihiutaleet eivät pysty tarttumaan toisiinsa muodostaakseen tulpan verenvuodon pysäyttämiseksi.

Mikä aiheuttaa Glanzmannin trombasteniaa?

Ihmiset syntyvät sen kanssa. Se periytyy autosomaalisesti resessiivisesti. Se on hyvin harvinainen ja arviolta 1 1 000 000 syntymästä. Glanzmannissa yleensä molemmat vanhemmat ovat kantajia. Jos molemmat vanhemmat ovat kantajia, henkilöllä on 25 prosentin mahdollisuus saada Glanzmannin tautia sairastava lapsi ja 50 prosentin mahdollisuus, että lapsi on kantaja. Kantajilla ei ole merkkejä Glanzmannin taudista. Sekä pojilla että tytöillä voi olla Glanzmannin trombastenia.

Mitkä ovat Glanzmannin trombastennian merkkejä?

Oireet ovat erilaisia jokaisella lapsella. Nenäverenvuoto, mustelmat, suun verenvuoto, runsaat kuukautiset, runsas verenvuoto synnytyksen tai leikkauksen yhteydessä on yleistä. Joskus verenvuoto on niin voimakasta, että se on hengenvaarallista ja lapsi tarvitsee sairaalahoitoa. Merkit ja oireet voivat muuttua ajan myötä. Esimerkiksi usein esiintyvät nenäverenvuodot nuorella lapsella voivat vähentyä, kun lapsi tulee murrosikään, koska nenän iho muuttuu ajattelevammaksi. Murrosiässä naisilla voi kuitenkin olla runsaat kuukautiset, joita kutsutaan myös menorragiaksi.

Miten se diagnosoidaan?

Se diagnosoidaan yleensä ennen viiden vuoden ikää. Diagnoosi tehdään oireiden, kuten nenäverenvuodon ja mustelmien, sekä verihiutaleaggregaatiotutkimusten perusteella. Verihiutaleiden aggregaatiotutkimuksissa tutkitaan, miten verihiutaleet toimivat.

Mikä on hoito?

Hoitomuotoja on monia. Lääkäriryhmäsi auttaa valitsemaan, mikä toimii parhaiten verenvuodon tyrehdyttämiseksi. Hoito voi sisältää:

• Lokaalista kontrollia: Voidaan käyttää suoraa painelua, nenätamponeita, paikallista trombiinia tai Nosebleed QR:ää (nopeaa helpotusjauhetta).
• Lääkkeet: Amicar, traneksaamihappo, suun kautta otettavia ehkäisypillereitä käytetään joskus. Toisinaan tekijää VIIa, erityyppistä tekijäkonsentraattia, voidaan käyttää verenvuodon estämiseksi tai tyrehdyttämiseksi.
• Verituotteet: Verihiutaleita annetaan joskus.

Voidaanko verenvuotoa ehkäistä?

Vuotoa voidaan ehkäistä eri tavoin. Verenvuodon varalta jotkut perheet ompelevat pehmusteen housunlahkeisiin polvien tai säärten kohdalle. Nenäverenvuotoon voi käyttää huonekostuttimia, liukuvoidetta tai estrogeenivoidetta nenään tai normaalia suolaliuosta sisältävää nenäsuihketta. Kun ulkona on pakkasta, voi myös auttaa kaulalämmittimen pitäminen nenän päällä, jotta lapsi voi hengittää kosteaa ilmaa. Joskus määrätään säännöllisesti tekijäkonsentraatteja, kuten tekijä VIIa:ta tai Humate P:tä, verenvuodon estämiseksi.

Miten minun tulisi hoitaa lastani?

• Käy hematologian poliklinikalla vähintään kaksi kertaa vuodessa ja talvella kerran kuukaudessa toistuvien nenäverenvuotojen vuoksi.
• Pitäydy hyvässä hammashoidossa.
• Käytä kypärää pyöräillessäsi ja muissa kypärää vaativissa urheilulajeissa ja vältä intensiivistä kontaktiurheilua.
• Vältä aspiriinia tai steroideihin kuulumattomia tulehduskipulääkkeitä (NSAID), kuten ibuprofeenia, tai näitä valmisteita sisältäviä lääkkeitä.
• Varo lääkkeitä, jotka vaikuttavat verihiutaleiden toimintaan. Tähän kuuluvat perinteiset lääkkeet ja jotkin rohdosvalmisteet. Ota yhteyttä sairaanhoitajaan tai hematologiin saadaksesi luettelon vältettävistä lääkkeistä.
• Milloin minun pitäisi soittaa klinikalle?

Soita klinikalle, jos sinulla on huolia. Soita, jos havaitset jonkin seuraavista:

• Lapsellasi on pitkittynyttä verenvuotoa, kuten nenäverenvuotoa, huolimatta kotona kokeilemistasi toimenpiteistä (keskustele terveydenhuoltoryhmän kanssa saadaksesi käsityksen siitä, kuinka kauan sinun tulisi odottaa ennen soittamista).
• Lapsesi on joutunut auto-onnettomuuteen tai hänellä on vakava trauma.
• Lapsellasi on lihaksen tai ihon turvotusta/punaisuutta, liiallisia mustelmia tai petekioita (pieniä violetteja pistemäisiä pisteitä iholla)
• Lapsellesi tehdään jokin invasiivinen toimenpide, kuten leikkaus, hammashoito tai tikit.
• Mahdollinen Glanzmannin taudin kantaja on raskaana, joten voimme neuvoa naistentautien ja synnytysten palveluntarjoajaa erityisissä toimenpiteissä.
• Lapsesi lyö päänsä kovaa kovaan pintaan. Yleensä pään sisäistä verenvuotoa ei esiinny trombosyyttihäiriöissä, mutta on viisasta tarkkailla kunnon muutosta, jos näin tapahtuu.
• Jos lapsellasi on implantoitava laskimoyhteyslaite (kuten Port a Cath, Hickman) ja hänellä ilmenee sen kanssa ongelmia
• Lapsellasi on kuumetta, joka on korkeampi kuin 101° F.

Lasten hematologian klinikka 612-813-5940:

• Pyydä arkipäivisin saada puhua hematologian sairaanhoitajan kanssa.
• Yöaikaan ja viikonloppuisin soita päivystävälle hematologille.

Soita hätänumeroon, jos:

• Lapsellasi on vakava loukkaantuminen.
• Lapsellasi on pitkäaikaista verenvuotoa, jonka seurauksena lastasi ei pystytä herättämään.
• Lapsesi on saanut iskun päähän ja huomaat muutosta käytöksessäsi, kuten uneliaisuutta, oksentelua, huimausta, näön hämärtymistä tai kaksoiskuvia.

Kysymyksiä?

Tämä ei koske erityisesti lastasi, vaan antaa yleistä tietoa. Jos sinulla on kysyttävää, soita klinikallesi.

Children’s Hospitals and Clinics of Minnesota
Patient/Family Education
252525 Chicago Avenue South
Minneapolis, MN 55404