Abstract
Akuutti sydämen tamponaatio vaatii kiireellistä diagnoosia ja hoitoa. Spontaania hemoperikardiumia, joka johtaa sydämen tamponaatioon essentiaalisen trombosytemian (ET) alkuvaiheen ilmenemismuotona, ei ole koskaan raportoitu kirjallisuudessa. Raportoimme tapauksen 72-vuotiaasta valkoihoisesta naisesta, jolla todettiin spontaani hemoperikardium ja tamponaatio, joka vaati kiireellistä perikardiocentesiaa. Potilaalla todettiin myöhemmin ET. ET:lle on ominaista kohonnut verihiutaleiden määrä, joka voi johtaa tromboosiin, mutta paradoksaalisesti se voi myös johtaa verenvuototautiin. Lääkäreiden tulisi olla tietoisia tästä komplikaatiosta, jotta voidaan ryhtyä ajoissa hengenpelastustoimenpiteisiin, jos tämä komplikaatio ilmenee.
1. Johdanto
Perikardiaaliset sairaudet ilmenevät pääasiassa perikardiittina tai sydänpussinesteenä. Sydämen tamponaatioon johtavia perikardiaalisia effuusioita voi esiintyä useista syistä, kuten perikardiitti, pahanlaatuinen kasvain, akuutti sydäninfarkti, loppuvaiheen munuaissairaus, kongestiivinen sydämen vajaatoiminta, kollageeninen verisuonitauti sekä virus- ja bakteeri-infektiot. Hemoperikardium ja siitä johtuva tamponaatio voi johtua mistä tahansa rintakehän traumasta, sydäninfarktin jälkeisestä vapaan seinämän repeämästä, sydänpussin takautuvasta verenvuodosta sydänpussin sisään aortan juuren (tyypin A aortan) dissekoitumisen jälkeen, minkä tahansa invasiivisen sydäntoimenpiteen komplikaationa, antikoagulaatiohoidosta ja akuuteista leukemioista. Tässä artikkelissa kuvaamme tapauksen, jossa hemoperikardiumista johtuva sydämen tamponaatio oli essentiaalisen trombosytemian (ET) alkuilmiö.
2. Tapauksen esittely
72-vuotias valkoihoinen nainen esiteltiin perusterveydenhuoltolääkärille korvakivun vuoksi. Hänelle oli määrätty kipuun ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä (NSAID). Viikkoa myöhemmin hän tuli päivystyspoliklinikalle (ED) rintakehän paineen, pahenevan hengenahdistuksen ja ortopnean vuoksi. Potilaalla ei ollut tiedossa aiempia kroonisia sairauksia, eikä hänellä ollut muita reseptilääkkeitä. Hänellä oli tupakointihistoriaa 50 vuoden ajalta.
Fyysisessä tutkimuksessa hänen sykkeensä oli 115 lyöntiä/minuutti ja verenpaineensa 123/44 mmHg. Muut elintoiminnot olivat normaalin rajoissa. Kaulatutkimuksessa hänellä oli kaulalaskimon pullistuma. Sydän- ja verisuonitutkimuksessa todettiin takykardia ja positiivinen pulsus paradoxus. Rintakehän tutkimus oli merkityksetön.
Laboratoriotiedot osoittivat normaaleja elektrolyyttejä ja munuaisten toimintaa. Valkosolujen määrä oli koholla (12 900 solua/mikrolitra), hemoglobiini oli marginaalisen alhainen (11,2 g/dl) ja verihiutaleiden määrä oli koholla (745 000 solua/mikrolitra). Solujen erotusarvo oli normaalin rajoissa. Sydämen biomarkkerit olivat normaaleissa rajoissa. TSH-taso oli 3,57 mIU/l. Elektrokardiogrammi (EKG) osoitti normaalia sinusrytmiä ja vasemman eteisen laajentumista. EKG:ssä ei ollut sähköisiä vaihteluita tai sydänpussitulehdukseen viittaavia muutoksia.
Rintakehän röntgenkuvassa näkyi kardiomyegaliaa ja pieni vasemmanpuoleinen pleuraeffuusio. Rintakehän tietokonetomografiassa (TT) päivystyspoliklinikalla todettiin keskikokoinen sydänpussineste ja pieni vasemmanpuoleinen keuhkopussineste. Perikardiaalisen effuusion vuoksi pyydettiin kardiologin konsultaatio.
Tranthorakaalinen kaikukuvaus vahvisti perikardiaalisen effuusion, jossa oli viitteitä tamponaatiofysiologiasta (kuva 1). Potilas vietiin sydänkatetrointilaboratorioon ja tehtiin perikardiocentesis. Alkuperäisen toimenpiteen aikana tyhjennettiin yhteensä 300 ml verenvuotonestettä. Sydänpussinesteen poisto johti potilaan oireiden välittömään paranemiseen. Pigtail-katetri jätettiin paikalleen, ja potilas siirrettiin sepelvaltimoiden hoitoyksikköön. Seuraavien kahden päivän aikana tyhjennettiin vielä 310 ml verenvuotonestettä, minkä jälkeen pigtailkatetri poistettiin.
Subcostal-näkymä hemorragisesta sydänpussinesteestä. (Oikean kammion vapaan seinämän kollapsi diastolen aikana.)
Perikardiaalisen nesteen tutkimuksessa ei havaittu merkkejä pahanlaatuisuudesta tai infektiosta. Hemorragisen perikardiaalisen effuusion etiologia oli epäselvä myös sen jälkeen, kun oli tehty laaja arviointi pahanlaatuisuuden, infektion, autoimmuunisairauden tai muun ilmeisen systeemisairauden varalta.
Potilaan verihiutalemäärät olivat edelleen koholla koko sairaalajakson ajan, ja korkein verihiutalemäärä oli 855 000 solua/mikrolitra. Hän kiisti aiemmat tromboottiset tai verenvuototapaukset. Trombosyyttien määrän nousun arveltiin johtuvan reaktiivisesta trombosytoosista. Potilas kotiutettiin neljäntenä sairaalapäivänä. Häntä ohjeistettiin käymään kahden viikon kuluttua perusterveydenhuoltolääkärin vastaanotolla täydellisessä verenkuvassa trombosyytoosin häviämisen varmistamiseksi.
Seurannassa potilaan trombosyyttiarvot olivat edelleen koholla. Hänet ohjattiin hematologiseen arviointiin. Perifeerinen verinäyte, luuydinaspiraatio ja ydinbiopsia tehtiin trombosytoosin tarkempaa arviointia varten. Perifeerisessä verinäytteessä näkyi satunnaisia jättiläismäisiä verihiutaleita, mutta ei verihiutaleaggregaatteja. Kypsymättömiä myelooisia muotoja ei ollut. Luuydinaspiraatissa todettiin selvä megaloblastoidinen muutos ja lisääntynyt megakaryosyyttien määrä. Myös ydinbiopsiassa todettiin lisääntynyt megakaryosyyttien määrä. Megakaryosyyteissä oli suuria hypersegmentoituneita tumia, joissa oli satunnaisia megakaryosyyttisiä mitooseja. Virtaussytometriassa ei havaittu immunofenotyyppisiä poikkeavuuksia. Fluoresenssi in situ -hybridisaatio (FISH) BCR-ABL-translokaation toteamiseksi oli negatiivinen, mikä viittaa vahvasti kroonista myelooista leukemiaa vastaan. JAK 2:n reaaliaikainen PCR-määritys oli negatiivinen JAK2 V617 -mutaation osalta. Näin ollen luuydinbiopsia osoitti megakaryosyyttistä hyperplasiaa ja dysmegakaryopoieesia, jotka sopivat ET:hen.
3. Keskustelu
Perikardiaaliset effuusiot voivat olla seroosisia tai hemorragisia. Sydänpussinesteen etiologiaan vaikuttavat usein maantieteellinen alue ja potilaaseen liittyvät tekijät. Hemorragisilla sydänpussin effuusioilla on usein eri etiologia kuin seroosisilla effuusioilla. Atarin ja muiden tekemässä retrospektiivisessä tutkimuksessa todettiin, että hemorragisten effuusioiden yleisin syy oli iatrogeeninen (31 %) eli sekundaarinen invasiivisten sydäntoimenpiteiden seurauksena, jota seurasivat pahanlaatuiset kasvaimet. Spontaaniin hemoperikardiumiin johtavaa verenvuototautia, joka on seurausta synnynnäisestä hyytymishäiriöstä, on raportoitu kirjallisuudessa niukasti.
ET luokitellaan nykyisin bcr/abl-negatiivisiin, ”klassisiin” myeloproliferatiivisiin häiriöihin (MPD), joihin kuuluvat myös polysytemia vera (PV) ja primaarinen myelofibroosi (PMF) . Kukin näistä MPD-taudeista edustaa kantasoluista peräisin olevaa klonaalista myeloproliferaatiota. ET:lle on ominaista megakaryosyyttien laajeneminen, joka johtaa verihiutaleiden lisääntymiseen. ET on harvinainen sairaus, jonka esiintyvyys on 2-3 tapausta miljoonaa kohti. Mediaani-ikä diagnoosin tekohetkellä on yleensä 65-75 vuotta, ja naisilla on ylivoimainen enemmistö. ET-potilaiden elinajanodote on yleensä pitkä ja vastaa iältään vastaavan normaaliväestön elinajanodotetta. Monet ET-potilaat ovat oireettomia, mutta suurella osalla heistä esiintyy oireita tai merkkejä verenvuodosta, yleensä ekhymoosina tai limakalvoverenvuotona, tai mikrovaskulaarisesta tromboosista, yleensä erytromelalgiana, digitaalisena iskemiaa tai ohimenevänä iskeemisenä kohtauksena . Trombohemorragisten komplikaatioiden riski on yksilöllisesti arvaamaton. Potilaallamme ilmeni aluksi spontaani hemoperikardium, joka vaati hätätilanteessa sydänpussin poistoa. Verenvuodon ET:ssä ajatellaan johtuvan hankitusta Von Willebrandin taudista (AVWD) ja kvalitatiivisista verihiutalevioista. Verenvuoto kohdistuu pääasiassa iholle, limakalvoille ja ruoansulatuskanavaan. Vakavat verenvuodot ovat harvinaisia, mutta kuolemaan johtaneita kallonsisäisiä verenvuotoja on raportoitu. ET-potilaiden AVWD:lle on ominaista suurten von Willebrand-tekijän (VWF) multimeerien häviäminen, mikä johtaa VWF:n toiminnalliseen vikaan ja verihiutaleiden määrän kasvuun (yleensä >1,5 miljoonaa). Verihiutaleiden määrän normalisoituminen johtaa normaaliin plasman VWF-multimeerien jakautumiseen ja verenvuototaipumuksen taantumiseen . Vakavia verenvuotoja voi laukaista samanaikainen antitromboottinen hoito antikoagulanteilla, trombosyyttihoidolla ja NSAID-lääkkeillä. Uskomme, että potilaamme sydänpussinesteen verenvuotomuutoksen laukaisi tulehduskipulääkehoito. Emme kuitenkaan voi sulkea pois mahdollisuutta, että sydänpussitulehdukseen johtanut virusoireyhtymä ja sen jälkeinen muuntuminen verenvuotoon johtavaksi sydänpussinesteeksi johtuu ET:hen liittyvistä verenvuotokomplikaatioista. Kayrak et al. raportoivat samankaltaisesta tapauksesta, jossa essentiaalista trombosytemiaa sairastavaa potilasta hoidettiin asetyylisalisyylihapolla, mikä johti hemorragiseen perikardiaaliseen effuusioon . Potilasta hoidettiin onnistuneesti klopidogreelihoidolla ilman verenvuotoa tai tromboottista tapahtumaa. Averback ja Moinuddin kuvaavat tapauksen, jossa perikardiaalinen effuusio oli seurausta essentiaalisesta trombosytemiasta . Potilaalla oli kuitenkin kolmilinjainen hyperplasia, ja kirjoittajat kuvaavat ruumiinavauspiirteitä, jotka sopivat agnogeeniseen myelooiseen metaplasiaan, jossa megakaryosyyttien proliferaatio on vallitseva. ET:n diagnoosi nykyisten WHO:n kriteerien perusteella on tässä tapauksessa kyseenalainen. Näin ollen uskomme, että tapauksemme on ensimmäinen tapaus, jossa ET ilmeni spontaanisti hemoperikardiumin alkuilmiönä. Lisäksi ET-diagnoosi tehtiin potilaallamme WHO:n kriteerien perusteella. ET:ssä luuydinlöydökset ovat merkittäviä suurten, mutta kypsän näköisten megakaryosyyttien esiintymisen vuoksi, joilla on syvästi lobuloituneet ja hyperlobuloituneet ytimet ja jotka ovat useimmiten hajallaan biopsialeikkeissä . Potilaallamme oli morfologisia megakaryosyyttipoikkeavuuksia, jotka sopivat ET-diagnoosiin.
ET:hen liittyvä sydänpussineste on hoidettava nykyisten hoitostandardien mukaisesti. Potilaat, joilla on sydämen tamponaatio, tarvitsevat kiireellisen sydänpussinpoiston. Verenvuotokomplikaatioita voidaan ehkäistä välttämällä suurten annosten aspiriinin ja tulehduskipulääkkeiden käyttöä. Potilailla, joilla on ET:hen ja AVWD:hen liittyviä verenvuotokomplikaatioita, voidaan harkita trombosytoosin hoitoa. Trombosyyttivastaista hoitoa vaativia ET-potilaita voidaan hoitaa klopidogreelihoidolla .
Yhteenvetona voidaan todeta, että spontaania hemoperikardiumia esiintyy harvoin ET-potilailla, ja sen kliininen tunnistaminen voi olla vaikeaa. Siksi ET-potilailla, joilla ilmenee akuuttia hengenahdistusta tai hemodynaamisen hämmennyksen kliinisiä merkkejä, hemoperikardium ja tamponaatio on suljettava pois. Perikardiocentesi on näillä potilailla hengenpelastava, koska niiden kliininen kulku on muuten suhteellisen hyvänlaatuinen.