Abstract

Kyluriasta on tullut harvinainen kliininen esiintymismuoto Sri Lankassa, mikä voi olla suorassa yhteydessä lymfaattisen filariaasin alhaiseen esiintyvyyteen sen jälkeen, kun dietyylikarbamatsiinin ja albendatsolin massalääkkeiden antoa (MDA) käytettiin viiden kierroksen ajan vuosina 2002-2006. Tässä raportoidaan 50-vuotiaasta miehestä, jolla oli maitomaista virtsaa ja etenevä laihtuminen ja jolla diagnosoitiin ei-parasiittinen kyluria. Potilasta hoidettiin aluksi dietyylikarbamatsiinilla (DEC) 6 mg/kg/vrk 21 päivän ajan ja vähärasvaisella ruokavaliolla, mutta vaste oli epätyydyttävä. Myöhempi hoito 0,5-prosenttisen hopeanitraatin endoskooppisella instillaatiolla toi hänelle nopean vasteen, joka säilyi vuoden ajan. Endoskooppista skleroterapiaa pidetään turvallisempana, tehokkaampana ja vähän invasiivisena hoitovaihtoehtona oireisille potilaille.

1. Johdanto

Suoliperäisen lymfan (kyle) esiintymistä virtsassa kutsutaan kyluriaksi. Etiologiselta kannalta kyluria luokitellaan kahteen tyyppiin: loisperäiseen ja ei-loisperäiseen (1). Yleisimmän parasiittisen tyypin aiheuttaa Wucheraria Bancrofti -bakteeri, ja sitä esiintyy pääasiassa filarioosien endeemisillä alueilla, kun taas ei-parasiittisessa tyypissä on useita eri etiologisia tekijöitä, jotka kuuluvat laajaan luokkaan (2). Kyluria on edelleen oire, jota urologit kohtaavat, vaikka Sri Lanka on saavuttanut filariaasin hävittämistilanteen WHO:n kriteerien mukaisesti (7). Tämän kliinisen skenaarion tarkoituksena on jakaa kokemuksemme potilaasta, jolla oli vasemman munuaisen lymfo-virtsafisteliä seurannut ei-parasiittinen kyluria ja jota hoidettiin onnistuneesti endoskooppisella hopeanitraattiskleroterapialla.

2. Tapauksen esittely

51-vuotias mies otettiin sairaalaan valittaen maitomaisesta virtsasta ja huomattavasta painonpudotuksesta (10 kiloa), joka oli jatkunut jo yli neljä kuukautta. Tarkemmassa arvioinnissa ei havaittu alempien virtsateiden oireita eikä kontaktihistoriaa tuberkuloosista. Potilas oli kakektinen, ja hänen painoindeksinsä oli 20,2 kg/m2.

Makroskooppisesti virtsa näytti väriltään maitomaiselta (kuva 1(a)), ja analyysi osoitti voimakasta proteinuriaa ja korkeaa triasyyliglyseridipitoisuutta 370 mg/dl (vakio 1-10 mg/dl). Kloroformitesti kylurian toteamiseksi oli positiivinen, kun taas filarioiden IgM- ja IgG-vasta-aineet olivat negatiivisia. Virtsateiden kuvantamistutkimuksissa, joihin kuuluivat ultraäänitutkimus (KUB) ja CT-urografia, ei havaittu mitään poikkeavaa. Diagnostisessa jäykässä kystoskopiassa ja ureterorenoskopiassa havaittiin maitomaista virtsaa vasemmasta virtsajohtimesta (kuva 2). Tämän jälkeen tehdyssä retrogradisessa pyelogrammissa todettiin vasemmanpuoleinen lymfo-virtsafisteli munuaisaltaan tasolla (kuva 3).

(a)

(b)

(c)

(a)
(b)
(c)

Kuva 1

Virtsanäytteiden väri ennen ja jälkeen endoskooppisen skleroterapian, (a) ennen skleroterapiaa, (b) leikkauksen jälkeinen päivä 5, (c) kuukausi leikkauksen jälkeen.

Kuva 2

Kystoskopianäkymä, jossa näkyy kyluria.

Aluksi häntä hoidettiin vähärasvaisella ruokavaliolla ja kokeiltiin dietyylikarbamatsiinia 6 mg/kg/vrk 21 päivän ajan, mutta vaste oli riittämätön. Alkuhoidosta huolimatta jatkuvat oireet kannustivat meitä siirtymään instillaatiohoitoon. 10 ml 0,5-prosenttista hopeanitraattia annosteltiin endoskooppisesti vasemmanpuoleiseen virtsajohtimeen 6 Fr:n virtsajohtimen katetrin kautta, ja toimenpide toistettiin vielä kolmen jakson ajan 30 minuutin välein. Tämän jälkeen virtsarakon kastelua jatkettiin 12 tunnin ajan, ja kefuroksiimia annettiin suonensisäisesti kolmen päivän ajan. Hänen toipumisensa sujui ongelmitta, ja virtsa poistui täydellisesti viiden päivän kuluessa (kuva 1 b)), ja hänet kotiutettiin myöhemmin vähärasvaisella ruokavaliolla. Kuukauden kuluttua tehdyssä rutiiniseurannassa hänen virtsansa oli täysin puhdas (kuva 1(c)), ja myös ruumiinpaino oli noussut 3 kg. Seurantaa tehtiin kahdenkymmenenkahden kuukauden ajan, eivätkä oireet toistuneet.

3. Keskustelu

Kyylineste on maitomaista nestettä, jossa on runsaasti lymfaa ja kylomikroneja. Normaalisti lymfa virtaa suolen maitotiehyiden kautta cisterna chyleen ja rintakanavaan, jotka valuvat vasempaan solislaskimoon. Vaikka kylurian patogeneesiä ei ole kuvattu hyvin, on esitetty kaksi teoriaa: obstruktiiviset ja regurgitatiiviset mekanismit, jotka aiheuttavat imunesteen vuotamisen virtsaan (2). Tavallisesti lymfo-virtsafistelin aiheuttama vuoto kehittyy munuaisaltaan ja lantionpohjan tasolle, mutta sitä voi esiintyä jopa virtsanjohtimen ja virtsarakon tasolla (1).

Kyluria varmistetaan yksinkertaisella vuodeosastolla tehtävällä kloroformi- tai eetterikokeella, joka irrottaa rasvapalleroita ja muodostaa orgaanisen kerroksen jättäen jäljelle jäävän virtsan kirkkaaksi. Sudan III -testiä voidaan myös käyttää virtsassa olevien rasvapallojen varmistamiseen. Virtsan triglyseridipitoisuuden arviointi on kuitenkin ylivoimaisesti tarkin testi kylurian vahvistamiseksi, kun se on yli 15 mg/dl (1, 3).

Kylurian etiologian, puolen ja sijainnin selvittäminen on tärkeä osa hoitoa. Yleensä ultraäänitutkimus (KUB) ja ylempien traktien tietokonetomografiakuvaus eivät antaisi kylurian hoidon kannalta ratkaisevaa tietoa. Se voi kuitenkin paljastaa harvinaisen, satunnaisen ensisijaisen syyn, joka on hyödyllinen ei-parasiittisen kylurian hoidossa. Magneettikuvauksessa saattaa näkyä laajentuneiden imukanavien klustereita (1), ja tällaisen tutkimuksen tarpeellisuus olisi yksilöitävä hoitavan lääkärin harkinnan mukaan. Lymfangiografialla ja 99 m Tc-nanokolloidia käyttävällä lymfosintigrafialla voidaan osoittaa fistelin sijainti, kaliiperi ja fisteliyhteyksien lukumäärä (6), joten niitä voidaan pitää tärkeinä toisen linjan tutkimuksina, kun otetaan huomioon niiden kliininen arvo, kustannukset ja saatavuus (1, 6). Jäykkä kystoskopiatutkimus auttaa kylurian lateralisoinnissa osoittamalla kanyylin ulosvirtauksen virtsanjohtoaukosta. Vaikka retrogradinen pyelogrammi ei ole yhtä spesifinen, siitä voi olla apua vuotokohdan tunnistamisessa kylurian esiintyessä ennen endoskooppista skleroterapiaa ja seurannan aikana.

Osymptomaattiset potilaat, joilla on vakava kyluria ja aliravitsemus, tarvitsevat konservatiivisen lähestymistavan sijasta toimenpiteitä (1, 5). Endoskooppinen skleroterapia on minimaalisesti invasiivinen hoitovaihtoehto kyluriaan. Tähän tarkoitukseen voidaan käyttää erilaisia skleroosiaineita, kuten 0,1-1 % hopeanitraattia, 0,2-5 % povidonijodia, 50 % dekstroosia, 3 % hypertonista suolaliuosta ja kontrastiaineita (1, 6). Aluksi sklerosaattorin aiheuttama kemiallinen lymfangiitti ja ödeema tukkivat tilapäisesti kanavat, jotka lopulta fibroosin myötä tukkeutuvat ja sulkeutuvat pysyvästi (4, 5).

Sabinis (1992) korosti 1-prosenttisen hopeanitraattiskleroterapian olevan turvallisempi ja minimaalisesti invasiivinen hoitovaihtoehto, jonka onnistumisprosentti oli 82,25 % (4). Dhabalia (2010) vertasi 1-prosenttista hopeanitraattia sisältävän 3 pistoksen hoitoohjelman tehokkuutta 9 pistoksen hoitoohjelmaan 60 potilaalla, eikä onnistumisprosentissa ollut merkittävää eroa, ja hän päätteli, että lyhyempi hoitoohjelma on kustannustehokkuuden ja lyhyemmän sairaalassaoloajan kannalta huomattavasti parempi (5). Koska selkeää yhteisymmärrystä hyväksytystä järjestelmästä ei ollut saavutettu, annostelimme 10 ml 0,5-prosenttista hopeanitraattia, joka toistettiin kolme kertaa kolmenkymmenen minuutin välein ilman merkittäviä komplikaatioita.

Sklerosointihoidolla on haittapuolensa sivuvaikutusten osalta, joista pahoinvointi, oksentelu, kylkikipu ja hematuria ovat ylivoimaisesti yleisimpiä, mutta ohimeneviä (4, 5). Korkean pitoisuuden hopeanitraattihoidon tiedetään kuitenkin aiheuttavan vaarallisen ja mahdollisesti kuolemaan johtavan akuutin nekrotisoivan virtsanjohtimen tulehduksen, johon liittyy obstruktiivinen uropatia (6).

10-40 %:lla potilaista voi skleroterapian jälkeen ilmaantua uusintatulehdus, joka edellyttää toimenpiteen uusimista (1). Niitä potilaita, joille kehittyy uusiutuma lyhyen ajan kuluessa, pidetään huonosti skleroterapian toistamiseen reagoivina potilaina (1). Potilaamme oli kuitenkin oireeton kahdenkymmenenkahden kuukauden ajan kliinisessä seurannassa.

Endoskooppisen instillaatioskleroterapian epäonnistuminen edellyttää viimeisenä hoitovaihtoehtona pyelo-lymfaattisen yhteyden katkaisutoimenpidettä.

4. Johtopäätökset

Kyluria on harvinainen kliininen esiintymismuoto, joka vaatii korkeaa kliinistä epäilyindeksiä, ja oireilevat potilaat tarvitsevat kirurgista toimenpidettä oireiden lievittämiseksi. Tässä kliinisessä skenaariossa oletus ei-parasiittista alkuperää olevasta kyluriasta on pätevä perustelu, joka on sopusoinnussa sen kanssa, että lymfaattisen filariaasin esiintyvyys Sri Lankassa on todettu vähäiseksi ja että lymfaattisen filariaasin hävittämisestä on ilmoitettu WHO:n kriteerien perusteella (7). Tästä seuraa, että ei-parasiittisen kylurian harvinaisen ensisijaisen syyn tutkiminen on varsin tärkeää, ennen kuin tila leimataan idiopaattiseksi. Endoskooppista skleroterapiaa pidetään turvallisempana ja tehokkaampana minimaalisesti invasiivisena hoitovaihtoehtona vaikean oireisen kylurian hoidossa.

Eriintyneisyysristiriidat

Eriintyneisyysristiriitoja ei ole.

Rahoitus

Oma rahoitus

.