OVARIAN DYSGERMINOMA KAHDELLA SISARUKSELLA | Virtual world

KESKUSTELU JA PÄÄTELMÄT

Malignit sukusolukasvaimet ovat yleisempiä nuorilla potilailla. Yleisimmät alatyypit ovat dysgerminooma, epäkypsä teratooma ja endodermiaalinen sinuskasvain. Dysgerminooma vastaa seminoomaa miespotilailla. Potilailla on yksipuolinen, pääasiassa kiinteä massa, jossa on eriasteista nekroosia ja verenvuotoa. Solumetastaasit ovat yleisempiä kuin vatsakalvotauti. Potilaat hoidetaan yksipuolisella salpingo-ooporektomialla ja solunsalpaajahoidolla.7,8 Dysgerminoomat ovat molemminpuolisia 10-35 prosentissa tapauksista. Viisi prosenttia esiintyy fenotyyppisillä naisilla, joilla on poikkeavat sukurauhaset. Heillä voi olla 46XY-karyotyyppi, johon liittyy puhdas sukurauhasen dysgeneesi tai androgeenitunnottomuusoireyhtymä, tai heillä voi olla 45X-, 46XY-karyotyyppi, johon liittyy sekamuotoinen sukurauhasen dysgeneesi.9,10,10

Potilailla, joilla on tiedossa tai epäillään adnexaalista massaa, ultraääni on erittäin tarkka kasvaimen sijainnin arvioinnissa (esim. kohdun ja adnexaalisen massan erottaminen toisistaan) ja hyvänlaatuisen ja pahanlaatuisen adnexaalisen leesion erottamisessa. Ultraäänen optimaalinen käyttö edellyttää morfologisten piirteiden ja doppler-löydösten analysointia.11-14 Munasarjamassat, joissa on yli 3 mm:n septaatioita, muraalista nodulaarisuutta ja papillaarisia ulokkeita, viittaavat pahanlaatuisen munasarjakasvaimen diagnoosiin.15-17 Merkittävin piirre on kiinteiden komponenttien esiintyminen munasarjamassassa,18 Muita pahanlaatuiseen etiologiaan viittaavia piirteitä ovat yli 3 mm:n paksuiset verisuoniseptaatiot, väliseinän nodulaarisuus ja yksittäiset tai useat lisääntyvät kiinteät komponentit kystisen massan sisällä.19,20 Myös kiinteän leesion sisällä oleva nekroosi on vahva indikaattori pahanlaatuisuudesta. Tapauksissamme esiintyi monia näistä piirteistä, kuten kiinteitä komponentteja, keskeistä nekroosia, heterogeenisuutta, vapaata nestettä ja keskeistä lisääntynyttä vaskulaarisuutta.

Väri- ja pulssidoppler-tekniikat voivat auttaa munasarjasyövän diagnostiikassa. Munasarjamassan kiinteiden osien sisällä olevan keskeisen väridoppler-virtauksen on osoitettu olevan tarkka pahanlaatuisuuden ennustaja.18,21,22 Brown ja kollegat18 tutkivat 211 adnexaalista massaa, joista 28 oli pahanlaatuisia, määritelläkseen parhaan erottelukyvyn hyvänlaatuisuuden ja pahanlaatuisuuden välillä harmaasävy- ja doppler-menetelmillä. Massan sisällä oleva ei-hyperechoinen kiinteä komponentti, väridoppler-kuvantamisessa havaittu keskeinen verenkierto, vapaa intraperitoneaalinen neste ja massan sisällä olevat septaatiot olivat 93 %:n herkkyydellä ja 93 %:n spesifisyydellä pahanlaatuisuuden diagnosoinnissa.

Sonografisesti epämääräisten adnexaalisten massojen kohdalla MR-kuvantamista käytetään ongelmanratkaisuvälineenä. MR-kuvantamisen tärkein etu on se, että sillä voidaan antaa kudoksen luonnehdintaa signaaliominaisuuksien perusteella.23

Adnexaalisten massojen riittävässä arvioinnissa MR-kuvantamisessa T1-painotteiset ja T2-painotteiset kuvat ovat olennaisen tärkeitä lantion anatomian ja kasvaimen rajaamisessa. Rasvalla kyllästetyt T1-painotteiset kuvat auttavat erottamaan rasvan ja verenvuodon toisistaan. Gadoliniumilla tehostetut T1-painotteiset kuvat auttavat luonnehtimaan kystisten leesioiden sisäistä arkkitehtuuria ja parantavat kiinteiden komponenttien havaitsemista.24,25 MR-kuvantamisen on osoitettu olevan parempi kuin doppler-ultraäänitutkimus ja tavanomainen tietokonetomografia munasarjojen pahanlaatuisten kasvainten diagnosoinnissa.26 Vaikka tietokonetomografiaa ei perinteisesti ole käytetty lisäkiveksissä olevien kasvainten luonnehtimiseen, tutkimukset ovat osoittaneet, että monikerrosmonikerrosmonitomografiasta saatava hyöty on yhtä suuri kuin ultraäänitutkimuksesta. Liitännäismassan CT-luonnehdinta perustuu morfologisten piirteiden kuvaamiseen, joita ovat vahvistuva muraalinen nodulaarisuus tai heterogeenisuus ja nekroosi kiinteässä leesiossa. Liitännäislöydökset, kuten askites ja peritoneaalinen karsinomatoosi ultraääni-, CT- tai MR-kuvantamisessa, ovat vahvoja indikaattoreita adnexaalisen massan pahanlaatuisesta etiologiasta.

On dokumentoitu useita tapauksia perheistä, joissa sekä miehillä että naisilla on diagnosoitu sukusolusyöpä. Munasarjojen sukusolusyöpien alhainen esiintyvyys viittaa siihen, että useat tapaukset samassa perheessä eivät välttämättä johdu sattumasta. Pikemminkin on mahdollista, että ainakin joissakin näistä perheistä esiintyy geeni, joka altistaa munasarjojen sukusolusyöville ja mahdollisesti myös miesten sukusolukasvaimille.27

Radiologisen arvioinnin ensisijainen tavoite on pahanlaatuisten kasvainten erottaminen hyvänlaatuisista kasvaimista, ei niinkään histologisen alatyypin määrittäminen. Joskus on kuitenkin mahdollista ehdottaa epiteelin kasvaimen histologista alatyyppiä tiettyjen kuvantamisominaisuuksien perusteella.

Johtopäätöksenä haluan suositella varhaista diagnoosia. Uusimpien kuvantamistekniikoiden saatavuuden ansiosta voitaisiin tehdä täydellinen radiologinen tutkimus etäpesäkkeiden etsimiseksi, arvioida viereiset elimet ja antaa varhainen lähete onkologiseen keskukseen, koska kasvain on sytostaattiherkkä.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.