Taulukko III

Yhteenveto tapaussarjoista, jotka käsittelevät raajojen granulaarisia solukasvaimia (GrCT:t).

GrCT:t esiintyvät yleisesti 20-40-vuotiailla naispotilailla. 6) Tavallinen esitysmuoto on oireeton, hitaasti kasvava yksinäinen kasvain. 2) Tässä tutkimuksessa kaikilla viidellä potilaalla oli samankaltainen esitysmuoto lukuun ottamatta potilasta, jolla diagnosoitiin pahanlaatuinen tuumori. Pahanlaatuisilla GrCT-kasvaimilla on suuri taipumus etäpesäkkeisiin ja uusiutumiseen, ja niiden kuolleisuus on 40 %(3) Pahanlaatuista muunnosta voidaan epäillä kliinisen esityksen perusteella. Tässä tutkimuksessa seuraavat tekijät potilaan kohdalla viittasivat vahvasti kasvaimen pahanlaatuisuuteen: kasvain oli a) suuri (> 5 cm), b) syvällä alaraajoissa ja c) siinä oli viime aikoina havaittavissa nopeaa kasvua, paikallista uusiutumista ja etämetastaaseja; ja se kuului d) vanhempaan ikäryhmään ja e) oli naissukupuolinen.(3,7) Yleisiä etäpesäkkeitä ovat keuhkot, imusolmukkeet ja luut.(6) Muutamissa tutkimuksissa on raportoitu raajoissa esiintyvistä pahanlaatuisista GrCT-kasvaimista, jotka koskevat tavallisesti reisiä.(5,6)

GrCT-diagnoosi voidaan tehdä helposti, koska tällaisilla kasvaimilla on tunnusomaiset histologiset piirteet.(2,3) Solujen alkuperästä ja patogeneesistä kiistellään kuitenkin edelleen. GrCT:tä kutsuttiin alun perin ”granulaarisolumyoblastoomiksi”, koska ajateltiin, että kasvaimet ovat peräisin raidallisista lihassoluista.(6) Mikroskoopissa kasvainsolut näkyvät suurina ja monikulmaisina tai pyöreinä, ja niissä on rakkulamainen tuma ja runsaasti eosinofiilistä granulaarista sytoplasmaa.(2) Solujen välissä on yleensä hienoja sidekudoskaistaleita(4) tai skleroottista kollageenikudosta(6).(6) Yläpuolella olevassa ihossa voi esiintyä pseudoepitheliomatoottista hyperplasiaa(4).(6) Nykyisin hyväksytään laajalti hypoteesi, jonka mukaan kasvaimet ovat neuraalista alkuperää. Useimmat GrCT:t ovat sytoplasma- ja ydinpositiivisia S-100:n ja neuronispesifisen enolaasin suhteen,(6) mikä tukee tätä hypoteesia. GrCT:t ovat myös vahvasti positiivisia vimentiinin ja CD68:n suhteen.(3,6) Kasvaimia tavataan toisinaan hermojen läheisyydessä.(4)

Fanburg-Smithin kriteerit ovat käyttökelpoinen apuväline pahanlaatuisten GrCT:iden diagnosoinnissa. Sen kuusi pahanlaatuisuutta osoittavaa piirrettä on esitetty taulukossa II. Tässä tutkimuksessa yhdellä potilaalla diagnosoitiin pahanlaatuinen GrCT. Potilaan kasvainnäyte osoitti spindling-soluja, vesikulaarisia tumia, joissa oli suuret nukleolit, pleomorfisia tumia ja lisääntynyttä mitoottista aktiivisuutta (> 2 mitoosia 10 hpf:ssa). On kuitenkin huomattava, että nämä histologiset piirteet ovat subjektiivisia ja voivat olla patologista riippuvaisia.(5)

Hyvänlaatuisten GrCT:iden erottaminen pahanlaatuisista GrCT:istä histologisesti on haastavaa. Usein kasvain ei ole hyvin ympyröity ja se voi esiintyä ohuella kapselilla tai ilman kapselia. Mikroskooppisesti se on usein heikosti kapseloitunut ja karkeasti infiltroiva(3,5).(3,5) Se on yleensä tunkeutunut ympäröiviin rakenteisiin. Thackerin ym. tapaussarjassa oli tapaus, jossa kasvainta hoidettiin histologisten löydösten perusteella hyvänlaatuisena GrCT:nä, mutta potilas sai vuotta myöhemmin keuhkometastaasin(4) . Näin ollen pahanlaatuisen GrCT:n diagnoosi edellyttää sekä kliinisten löydösten että histologisten tulosten arviointia.

Vaikka GrCT:n kirurgisen poiston ilmoitettu laajuus vaihtelee, suositellaan laajaa paikallista poistoa riippumatta siitä, onko kasvain hyvän- vai pahanlaatuinen, jotta varmistetaan negatiiviset marginaalit. Hyvänlaatuisissa ja epätyypillisissä kasvaimissa laaja paikallinen poisto on parantava.(1) Hyvänlaatuiset leesiot uusiutuvat harvoin, ellei resektio ole ollut epätäydellinen.(4) Kasvaimia, joihin liittyy suuri pahanlaatuisuuden riski, voidaan hoitaa adjuvantti sädehoidolla, joka yleensä johtaa hyvään lopputulokseen.(5) Thacker ym. raportoivat pahanlaatuisen GrCT:n tapauksesta, jossa potilas sai leikkauksen jälkeen adjuvantti sädehoitoa ja oli taudista vapaa 17 kuukautta.(4) Sitä vastoin Arai et al. raportoivat tapauksesta, jossa kirurgisen resektion jälkeisestä adjuvantti sädehoidosta ja kemoterapiasta huolimatta keuhkometastaasi aiheutti kuolleisuuden(5); potilaalla oli imusolmukemetastaasi.(5) Khansur ym. raportoivat 40 GrCT-tapauksen sarjan – 37 tapausta oli hyvänlaatuisia ja kolme pahanlaatuisia kasvaimia(8); pahanlaatuisten GrCT-tapausten osuudeksi ilmoitettiin 7,5 %, mitä pidetään korkeana verrattuna muihin pahanlaatuisiin kasvaimiin(8).(8) Käsillä olevassa tutkimuksessa viiden GrCT-tapauksen joukossa oli yksi tapaus, jossa ilmeni avointa pahanlaatuista kasvainta (eli osuudeksi tuli 20 %). Koska näiden kasvainten hoidosta ei ole asianmukaisia ohjeita, olemme sitä mieltä, että on parasta suorittaa laaja paikallinen resektio marginaalisen resektion tai tarkkailun sijaan.

Johtopäätöksenä voidaan todeta, että vaikka hyvänlaatuisten GrCT:iden tulokset ovat erinomaiset laajan paikallisen poiston jälkeen, pahanlaatuisten GrCT:iden kliiniset tulokset ja ennusteet ovat huonot. Pahanlaatuiset GrCT:t voidaan erottaa hyvänlaatuisista GrCT:istä tutkimalla potilas perusteellisesti kliinisen esittelyn aikana ja tutkimalla poistetun näytteen histologisesti Fanburg-Smithin kriteerien mukaisesti. Uskomme, että laaja paikallinen poisto on paras hoito riippumatta siitä, onko leesio hyvän- vai pahanlaatuinen. Adjuvanttisen kemoterapian ja sädehoidon merkitys on epävarma, mutta sitä olisi harkittava potilailla, joilla on uusiutuva pahanlaatuinen GrCT tai metastaattinen tauti. Kaikkia potilaita olisi seurattava uusiutumisen ja etämetastaasien varalta riippumatta taudin alkuperäisestä luonteesta.