Tapausraportti
54-vuotias oikeakätinen valkoihoinen nainen tuli päivystyspoliklinikalle (ED) valittaen ”elämänsä pahinta päänsärkyä”. Potilas kertoo ottaneensa 2 tablettia butalbitaali- parasetamoli-kahfeiinia kuuden tunnin välein kolmen päivän ajan ennen nykyistä esittelyä. Potilaan tullessa paikalle hänen verenpaineensa oli 178/87 mmHg, sydämen lyöntitiheys 76 lyöntiä minuutissa, hengitys 18 lyöntiä minuutissa ja ruumiinlämpö 98,2 celsiusastetta. Potilas kuvaili päänsärkyään yksipuoliseksi, ja se koski vasemmanpuoleista periorbitaalialuetta ja vasemmanpuoleista okcipitaalista temporaalista päänahkaa. Päänsärky oli terävää ja jyskyttävää. Potilas kertoi myös vasemman käden tuntomuutoksista ja kävelyn epävakaudesta. Hän kiisti näkömuutokset, valonarkuuden, foniafobian, pahoinvoinnin tai oksentelun, niskakivun tai -jäykkyyden tai päänsäryn pahenemisen asentoa muutettaessa.
Potilas oli käynyt edellisenä päivänä päänsäryn vuoksi toisessa sairaalassa, jossa hänelle tehtiin pään tietokonetomografia (TT) ja lumbaalipunktio (lannepisto), jotka eivät olleet diagnostisia. Hänen päänsärkynsä oli terävää ja jyskyttävää eikä se helpottunut ottamalla butalbitaali- parasetamoli-kahfeiini 2 tablettia ja tramadolia 50 mg. Hänen verenpaineensa oli 145/89 mmHg. Päivystyspoliklinikan arvioinnin aikana hänelle annettiin kipulääkkeitä (parasetamolia 650 mg, hydromorfonia 1 mg, difenhydramiinia 25 mg ja ketorolakia 30 mg), jotka lievittivät kipua tilapäisesti, ja lopulta hänet kotiutettiin kotiin diagnoosin ollessa kompleksinen migreeni. Häntä ohjeistettiin jatkamaan butalbitaali- parasetamoli-kahfeiini 50-325-40 mg, yksi tai kaksi tablettia kuuden tunnin välein tarpeen mukaan, metoklopramidia 10 mg kahdeksan tunnin välein ja motrinia 600 mg kuuden tunnin välein.
Potilaalla ei ollut aiemmin ollut päänsärkyä. Hänellä oli aiemmin ollut verenpainetauti, johon hän käytti losartaania/hydroklooritiatsidia 100/12,5 mg vuorokaudessa, hyperlipidemia, johon hän käytti simvastatiinia 40 mg ja fenofibraattia 130 mg vuorokaudessa, ahdistuneisuus, johon hän käytti duloksetiinia 60 mg, ja oikean alaraajaan kohdistuvaa hermokipua, johon hän käytti gabapentiinia 100 mg 8 tunnin välein. Potilaalla ei ollut aiemmin ollut kouristuksia, aivohalvausta eikä eteisvärinää, ja hän kiisti kahvin tai alkoholin käytön, tupakoinnin tai muiden huumeiden käytön.
Ensimmäinen lääkärintarkastus osoitti, että potilas oli akuutissa ahdistuneessa tilassa, joka oli toissijainen voimakkaan päänsäryn vuoksi, mutta orientoitunut henkilöön, paikkaan ja aikaan. Hänellä oli monokulaarinen vasemmanpuoleinen näkökenttäpuutos. Pupillit olivat yhtä suuret, pyöreät ja reagoivat valoon ja akkommodaatioon, ja ekstraokulaariset liikkeet olivat ehjät. Hänen pikkuaivotoimintansa oli epänormaali sekä sormi/nenä- että kantapää/sääritesteissä. Hänellä oli epänormaali, epävakaa kävely, ja hän tarvitsi tukea. Lisäksi todettiin, että hänellä oli aistimuutoksia vasemmassa yläraajassa, ja muistin ja keskittymiskyvyn kognitiiviset häiriöt olivat heikentyneet. Potilas oli myös nähnyt päivystyspoliklinikalla fokaalista kouristuskohtauksen kaltaista toimintaa, joka koski vasenta yläraajaa ilman tajunnan menetystä.
Päivystyspoliklinikalla tilattiin jatkuvan voimakkaan päänsäryn vuoksi aivojen magneettikuvaus/MRA. Aivojen MRA oli negatiivinen (kuva 1), mutta magneettikuvaus osoitti turvotusta oikean takaraivolohkon, oikean parietaalilohkon ja vasemman takaraivolohkon subkortikaalisessa valkeassa aineessa, mikä viittasi posterioriseen reversiibeliin enkefalopatiaoireyhtymään (kuvat2(a) ja 2(b)).
3D-kuva: Aivojen MRA ilman kontrastia TOF-tekniikkaa (time-of-flight) hyödyntäen, jossa näkyy normaali verisuonisto.
Aksiaaliset FLAIR-kuvat aivoista, jotka osoittavat hyperintensiivisiä signaaleja (a) oikean takimmaisen parietaalilohkon ja (b) takimmaisen takaraivolohkon molemmin puolin.
Kahdeksankymmentäneljä tuntia PRES-diagnoosin saamisen jälkeen potilas kotiutettiin, ja hänelle annettiin topiramaattia 50 mg kahdesti vuorokaudessa sekä losartaania/hydroklooritiatsidia 100/25 mg vuorokaudessa ja amlodipiinia 5 mg vuorokaudessa. Seuraavana päivänä hän meni töihin ja sai voimakkaan päänsäryn. Hän kuvasi kipua pistäväksi ja vasaroivaksi, joka tuntui molemminpuolisilla otsa-alueilla sekä pään yläosassa ja vasemmassa ohimossa. Kipu paheni kaikessa liikkeessä tai rasituksessa, ja siihen liittyi floatereita ja visuaalisia hallusinaatioita ”palapelin palasista”, ”kiemurtelevista viivoista” ja ”haamukuvista”. Hänellä oli myös pistelyä molemminpuolisissa sormissa. Hän palasi päivystykseen, jossa hänen verenpaineensa oli koholla 150/80 mmHg. Vaikka hänen verenpaineensa oli hyvin hallinnassa sairaalassaoloaikana, potilaalla oli jatkuvia päänsärkyjä, ja viisi päivää myöhemmin aivojen magneettikuvaus osoitti, että turvotus molemminpuolisen takaraivolohkon subkortikaalisilla alueilla oli parantunut, mutta ei täysin hävinnyt. Oikean parietaalilohkon subkortikaalisen alueen turvotus näytti samanlaiselta kuin edellisessä tutkimuksessa (kuvat 3(a) ja 3(b)). Potilas kotiutettiin 5 mg:n amlodipiiniannoksella päivittäin, ja hänen losartaani/hydroklooritiatsidiannoksensa nostettiin 100/25 mg:aan.
Aivojen aksiaaliset FLAIR-kuvat, jotka osoittavat hyperintensiivisten signaalien lievää paranemista (a) oikean takimmaisen parietaalilohkon ja (b) takimmaisen takaraivolohkon molemmin puolin.
Potilaan päänsäryt vähenivät hitaasti parin seuraavan kuukauden aikana alkuperäisen diagnoosin jälkeen. Hänen topiramaattiannoksensa nostettiin 100 mg:aan kahdesti päivässä ja amlodipiinin annos nostettiin 10 mg:aan päivässä. Hän käytti päänsärkyyn hydrokodoni- parasetamolia tarpeen mukaan. Hänen verenpaineensa saatiin lopulta hallintaan atenololilla 50 mg päivässä. Koska hänen päivittäisiä toimintojaan haittasivat jatkuvat päänsäryt, hänen topiramaattiannoksensa nostettiin 150 mg:aan, 2 kertaa päivässä, 8 kuukautta alkuperäisen diagnoosin jälkeen. Tällä annoksella hänen päänsärkynsä saatiin paremmin hallintaan, mutta ne olivat edelleen toistuvia. Kymmenen kuukautta alkuperäisen diagnoosin jälkeen potilaalle tehtiin jatkuvien päänsärkyjen vuoksi, vaikka hän käytti topiramaattia 150 mg kahdesti päivässä, uusi lannepunktio, jossa avautumis- ja sulkeutumispaine oli 15 cm/H2O ja proteiinipitoisuus oli edelleen koholla 65 (normaali 11-55). Toistuva magneettikuvaus osoitti aiemmin kuvattujen, takaraivolohkoihin vaikuttavien signaalipoikkeavuuksien intervallien häviämistä eikä merkkejä epänormaalista parenkyymisignaalista (kuvat 4(a) ja 4(b)).
Aivojen aksiaaliset FLAIR-kuvat, jotka osoittavat aiemmin havaittujen hyperintensiivisten signaalien täydellisen resoluution (a) oikeassa takimmaisessa parietaalilohkossa ja (b) takimmaisissa takaraivolohkoissa molemmin puolin.
Potilaalle kehittyi kliininen masennus, ja hänet ohjattiin mielenterveydelliseen arviointiin. Hänelle aloitettiin lopulta modafiniilin 100 mg vuorokaudessa ja sertraliinin 50 mg vuorokaudessa sekä duloksetiinin 60 mg ja topiramaatin 150 mg kahdesti vuorokaudessa. Tämä yhdistelmä auttoi hallitsemaan hänen masennustaan jonkin aikaa. Kaksi vuotta myöhemmin hänen päänsärkynsä ovat edelleen läsnä, mutta lähtötilanteessa lieviä. Hän käyttää edelleen hydrokodoni- parasetamolia 7,5/325 mg tarpeen mukaan. Potilas koki, että hän ei pystyisi tekemään työtään. Hän totesi, että ajoittain hän ei pystynyt suorittamaan tehtäviä kuten ennen. Näin ollen potilas ei voinut palata töihin voimakkaiden ajoittaisten päänsärkyjen vuoksi. Vaikka potilas sai suhteellisen nopeasti diagnoosin ja hoidon, hän ei pystynyt toipumaan täysin. Työkyvyttömyyden ja jatkuvan kivun vuoksi potilas kamppailee edelleen masennuksen kanssa.