Pectus excavatum tunnetaan myös nimellä uponnut rinta tai suppilorinta. Se ilmenee, kun rusto, rintalastan (rintalastan) luut ja kylkiluut eivät muodostu kunnolla. Rusto ja luut työntyvät sen sijaan sisäänpäin, jolloin rintakehä näyttää ”sisäänpäin luhistuneelta”. Vaiva jää usein huomaamatta murrosikään asti, jolloin nopea kasvu ja kehitys voivat voimistaa vian ulkonäköä.

Joskus nuorilla, joilla on pectus excavatum, ei ole mitään oireita, eivätkä monet potilaat tarvitse kirurgista korjausta. Kun oireita esiintyy, potilaat saattavat valittaa kipua rinnassa, selässä ja muualla sekä hengenahdistusta ja varhaista väsymystä. Tämä johtuu siitä, että pectus deformiteetit voivat vaikuttaa sydämen ja keuhkojen toimintaan. Sillä voi olla myös psykologisia ja sosiaalisia vaikutuksia, koska se vaikuttaa rintakehän seinämän ulkonäköön.

Joillakin potilailla pectus excavatumiin voi liittyä geneettinen komponentti. Se voi olla yleisempää nuorilla, joilla on toinenkin perheenjäsen, jolla on kyseinen sairaus. Lisäksi joillakin potilailla, joilla on pectus deformiteetti, on myös perinnöllisiä sidekudossairauksia, kuten Marfanin oireyhtymä, homokystinuria tai Ehlers-Danlosin oireyhtymä.

Miten pectus excavatum (suppilorinta) diagnosoidaan?

Potilaamme käyvät läpi sarjan diagnostisia testejä, mukaan lukien:

• Rintakehän tietokonetomografia rintakehän sisemmän anatomian ja rakenteen arviointia varten. CT-kuvauksen avulla lääkärit voivat myös laskea Hallerin indeksin, joka on pectus excavatum -deformiteetin vakavuuden indikaattori.
• Sydämen ultraäänitutkimus sydämen rakenteen ja toiminnan arvioimiseksi
• Keuhkojen toimintakokeet (PFT) keuhkojen toiminnan arvioimiseksi
• Metalliallergiatestaus tietyissä hoidoissa käytettävän palkin sijoittamista varten; potilaat, joilla on allergia nikkelille, vaativat erityyppisen palkin sijoittamista

Miten Pectus Excavatum (suppilorinta) hoidetaan?

Keskivaikeat ja vaikeat pectus excavatum -tapaukset vaativat usein kirurgista korjausta. Minimaalisesti invasiivinen Nussin toimenpide ja modifioitu (pieni arpi) Ravitchin toimenpide ovat yleisimmin käytettyjä lähestymistapoja. Chicagon lääketieteen yliopiston Comer Children’s Hospitalin rintakehän epämuodostumaohjelman asiantuntijaryhmä tekee yhteistyötä perheiden kanssa arvioidakseen jokaisen yksittäisen tapauksen ja määrittääkseen parhaan hoitovaihtoehdon.

Mikäli leikkaus on tarpeen, se tehdään tyypillisesti, kun potilas on 14-18-vuotias. Myös alle 14-vuotiaat tai yli 18-vuotiaat lapset voivat olla ehdokkaita leikkaukseen, mutta hyvin nuoret lapset eivät yleensä ole ehdokkaita, ellei siihen ole muita indikaatioita, kuten rintakehän dystrofian riski, joka voi rajoittaa rintakehän seinämän asianmukaista kasvua.

UChicago Medicinen asiantuntijatiimimme tarjoaa myös erikoishoitoa aikuisten pectus excavatum -leikkauksiin.