Pitkittäiselle melanonykialle on ominaista vaalean- tai tummanruskea tai musta pigmentaatio kynsilaatassa. Sitä esiintyy tiettyyn rotuun kuuluvilla henkilöillä, kuten mustilla, latinalaisamerikkalaisilla ja aasialaisilla, mutta se voi johtua myös traumasta tai lääkehoidosta tai sitä voi esiintyä hyvänlaatuisissa tiloissa, kuten infektioissa ja melanosyyttisissä leesioissa (esim. kynsilaitteen lentigo ja nevi). Se on myös subunguaalisen melanooman piirre. Subunguaalinen melanooma on harvinainen pahanlaatuinen kasvain, joka muodostaa noin 0,7-3,5 % kaikista melanoomista väestössä.1 Dermoskopia on hyödyllinen apuväline pitkittäisen melanonykian erotusdiagnostiikassa.2 Yksi subunguaalisen melanooman tunnusmerkeistä on Hutchinsonin merkki, joka kuvaa kynsinauhojen ja hyponykion periunguaalista pigmentaatiota.3,4 Merkki on perinteisesti liitetty subunguaalisessa melanoomassa huonoon ennusteeseen, koska se osoittaa säteittäistä kasvua. Kaikki Hutchinson-merkit eivät kuitenkaan liity subunguaaliseen melanoomaan. Joillakin henkilöillä voi olla pseudo-Hutchinson-merkki, jolla tarkoitetaan tumman pigmentin läsnäoloa, joka tulee näkyviin läpikuultavasta kynsinauhasta.4,5 Lisäksi potilailla, joilla on hyvänlaatuisia melanosyyttisiä leesioita, kuten synnynnäisiä nevoja, voi myös esiintyä kynsinauhojen periungulaarista pigmentaatiota, mikä herättää epäilyn subunguaalisesta melanoomasta6-8, vaikka tämä kasvain on hyvin harvinainen lapsiväestön keskuudessa.
Tapauksen kuvaus
Viisikymmentäviisi vuotta täyttäneellä naisella todettiin oikean etusormensa pitkittäismelanoniakia. Pigmentti oli esiintynyt potilaan ollessa 8-vuotias, eikä sen ulkonäkö ollut muuttunut. Potilaalla oli Fitzpatrickin tyypin III iho, ja fyysisessä tutkimuksessa oikeassa etusormessa näkyi tummanruskea kaistale, jonka leveys oli 2 mm. Myös Hutchinsonin merkki oli huomattava (kuva 1). Dermoskopiatutkimuksessa näkyi ruskeita yhdensuuntaisia kaistaleita kynsilaatan pituussuunnassa ja Hutchinsonin merkki proksimaalisissa ja lateraalisissa poimuissa (kuva 2). Kynsimatriisin ja vaurioituneiden poimujen poistobiopsia osoitti lievästi akantoottista levyepiteeliä, jossa epiteelin kypsyminen oli säilynyt ja epiteelin melanoosi basaalikerroksessa, mutta ei merkkejä linssimäisestä melanosyyttiproliferaatiosta tai melanosyyttipesäkkeistä. Jaksottainen happo-Schiff-värjäys oli negatiivinen, eikä merkkejä verenvuodosta ollut havaittavissa (kuva 3). Löydökset vastasivat kynsilaitteen lentigoa. Toiminnalliset ja kosmeettiset tulokset muutaman kuukauden kuluttua olivat tyydyttävät.
Kliininen ulkonäkö: pitkittäinen melanoniakia ja periungualinen pigmentaatio (Hutchinsonin merkki).
Dermoskopialöydökset: säännölliset, yhdensuuntaiset kaistaleet, proksimaalisten ja lateraalisten kynsinauhojen ruskea pigmentaatio (Hutchinsonin merkki).
Akantoottinen levyepiteeli, jossa on riittävä solujen kypsyminen, epiteelimelanoosi tyvikerroksessa ja eristettyjä melanofageja stroomassa. Huomaa melanosyyttisen proliferaation puuttuminen (hematoksyliini-eosiini, alkuperäinen suurennos ×400).
Keskustelu
Melanoniakian hyvän- tai pahanlaatuisen luonteen määrittäminen on haastavaa, ja se edellyttää kolmea vaihetta, joista ensimmäinen on sen määrittäminen, onko pigmentti melaniinia. Jos se on, toisessa vaiheessa on selvitettävä, johtuuko melaniinin lisääntyminen melanosyyttien aktivoitumisesta vai proliferaatiosta. Dermoskooppisesti katsottuna harmaat homogeeniset kaistaleet viittaavat aktivoitumiseen, kun taas ruskeat tai mustat kaistaleet viittaavat proliferaatioon.2 Kolmannessa vaiheessa määritetään, onko melanosyyttinen proliferaatio hyvänlaatuinen (hankitut, synnynnäiset tai linssimäiset nevit) vai pahanlaatuinen (subunguaalinen melanooma). Subunguaaliseen melanoomaan viittaavia merkkejä ovat mm. yhdensuuntaisuuden häviäminen, kynsinauhan progressiivinen paksuuntuminen, heterogeeninen pigmentaatio, Hutchinsonin merkki ja kynsien dystrofia.2 Ongelmaksi muodostuu tilanne, jossa potilaalla on melanonykiat, joilla on hyvänlaatuisia piirteitä ja Hutchinsonin merkki.
Intraoperatiivisessa kynsimatriisin dermoskoopiassa on tunnistettu dermoskooppisia kuvioita, jotka korreloivat vahvasti tiettyjen hyvänlaatuisten leesioiden ja melanooman kanssa, ja vaikka tämä diagnostiikkamenetelmä on vielä lapsenkengissä, se voi tulevaisuudessa olla kliinisesti hyödyllinen.9
Hutchinsonin merkkiä, joka kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1886, on aina pidetty vahvasti viittaavana kynnsän alapuoliselle melanoomalle. Väärät positiiviset tulokset ovat kuitenkin suhteellisen yleisiä, ja niitä esiintyy hyvänlaatuisissa tiloissa, kuten Peutz-Jeghersin ja Laugier-Hunzikerin oireyhtymässä, sädehoidossa, lääkehoidossa (minosykliini), trauman aiheuttamissa vammoissa, synnynnäisissä nevoissa, etnisessä pigmentaatiossa ja systeemisissä sairauksissa, kuten kilpirauhasen liikatoiminnassa, Cushingin oireyhtymässä ja laskeumahäiriöissä2,3. Synnynnäisissä nevoissa voi esiintyä myös pahanlaatuisuuden merkkejä, kuten Hutchinsonin-merkki ja kynsinauhan etenevä tummuminen ja paksuuntuminen.6-8
Potilaallamme oli ollut pitkittäinen melanonykia lapsesta lähtien, eikä siinä ollut tapahtunut muutoksia. Teimme biopsian Hutchinsonin-merkin vuoksi, vaikka dermoskopiakuvassa näkyi yhdensuuntainen leesio, jossa oli yhtenäinen väritys (kuva 2). On tärkeää huomata, että Hutchinsonin merkkiä ei pidetä patognomonisena melanoomalle, ja tämä pätee erityisesti lapsiin, joilla kliinisiä ja dermoskopiakriteerejä ei ole validoitu samalla tavalla kuin aikuisilla.6,10 Esitimme tämän tapauksen, koska se antaa esimerkin subunguaalisen melanooman väärästä positiivisesta löydöksestä. Suosittelemme kuitenkin painokkaasti biopsian tekemistä aina, kun Hutchinsonin-merkki havaitaan, koska se liittyy läheisesti subunguaaliseen melanoomaan.
Interintäristiriidat
Tekijät ilmoittavat, ettei heillä ole eturistiriitoja.
Tekijät ilmoittavat, ettei heillä ole eturistiriitoja.