TAPAUSKERTOMUS
30-vuotias naimisissa oleva nainen otettiin vastaan 8 vuotta kestäneen vatsan oikealla puolella olevan kyhmyn vuoksi. Kyhmy huomattiinheti raskauden jälkeen, ja sen koko kasvoi vähitellen. Potilas ei ollut tullut raskaaksi kyhmyn ilmaantumisen jälkeen. Potilaalla ei ollut maha-suolikanavan tai virtsa- ja sukupuolielinten vaivoja, eikä suvussa ollut todettu kaksosia tai teratoomia. Suuri 18 cm x 15 cm kokoinen kiinteä massa oli tunnusteltavissa oikeassa hypokondriassa ja lannerangan alueella.
Vatsan tavanomaisessa röntgenkuvauksessa todettiin epäsäännöllinen, radiotiheä vaurio, jossa oli kalkkiutumista. Vatsan ultraäänitutkimuksessa havaittiin kystinen massa, jossa oli sekalainen kaikuisuus. Vatsan tietokonetomografiassa todettiin kystinen vaurio, jossa oli vaihtelevan tiheyden omaava kiinteä komponentti, joka todettiin retroperitoneaaliseksi dermoidiksi. (Kuva 1)
Alfa-fetoproteiiniarvot olivat normaalit. Tutkimuksessa todettiin, että retroperitoneaalisen tilan oikealla puolella oli hyvin kapseloitunut massa, joka ulottui maksan alapinnalta lantion reunaan asti. Sen lisäksi, että kapselin ympärillä oli verisuoniverkosto, kasvainmassaan oli kiinnittynyt oikeasta munuaisvaltimosta lähtevä verisuoniputki. Massa poistettiin.Tutkimuksessa kasvaimessa oli 2,5 litraa keltaista värinestettä ja epätäydellinen, 1,5 kilogramman painoinen enkefalinen sikiö, joka oli vernix caseosan peitossa. Näytteen röntgenkuvassa poiston jälkeen näkyi selkäranka, (kuva 2).
KESKUSTELU
Fetus in fetu on harvinainen tila, joka esiintyy kerran 500 000 synnytyksestä.5 Se on parasiittinen monotsygoottinen kasvain, joka esiintyy pääasiassa vastasyntyneillä ja lapsilla. 89 % tapauksista ilmenee ennen 18 kuukauden ikää ja vain 3 tapausta on raportoitu 15 vuoden iän jälkeen. Vanhin tähän mennessä raportoitu potilas oli 29-vuotias.6 Nyt kyseessä on 30-vuotias potilas, mikä on erittäin harvinaista ja vanhin tähän mennessä kirjallisuudessa raportoitu potilas.
Fetus in fetu esiintyy kyhmynä vatsan alueella (70 %), ja vatsakalvotila on yleisin paikka (80 %). Muita harvinaisia paikkoja ovat sakro- ja kokkygeaalialue, kallonsisäinen alue, rintakehä, lantio ja kivespussit.7 Myöhäinen esiintyminen 30 vuoden iässä tässä tapauksessa voi johtua lepotilassa olevasta sikiöstä, joka alkoi kasvaa isäntäraskauden vaikutuksesta. Radiodiagnostiikan merkitys on kiistaton, ja tietokonetomografia on luotettavin, sillä siinä nähdään rasvakertymä keskeisten luisten rakenteiden ympärillä.7 30-vuotiaana ilmenevien tapausten harvinaisuus johtaa kuitenkin siihen, että ennen leikkausta diagnosoidaan virheellisesti retroperitoneaalinen dermoidi.
Yksittäinen parasiittisikiö on yleisin esitysmuoto (88 %), mutta myös monisikiöisiä sikiöitä, joita on 2-5, on raportoitu. Esitetyn sikiön koko oli 15 cm x 12 cm, ilmoitettu koko vaihtelee 4 cm:n ja 24 cm:n välillä. Sikiön paino vaihtelee 1,2 kg:n ja 1,8 kg:n välillä, ja tässä tapauksessa se oli 1,5 kg. Osoitetut elimet ovat seuraavat: selkäranka 91 %:ssa, raajat 82,5 %:ssa, keskushermosto 55,8 %:ssa, ruoansulatuskanava 45 %:ssa, verisuonet 40 %:ssa ja ruoansulatuskanava 26,5 %:ssa tapauksista.3 Selkärangan ja raajojen näkyvyys kuvantamisessa, karkeassa ja histopatologisessa tutkimuksessa vahvistaa diagnoosin. Tämä täyttää ”Willisin kriteerit”, joissa korostetaan aksiaalisen luuston ja nikama-akselin kehitystä.8
Suurin osa fetus in fetu -tapauksista ilmenee varhaisina elinvuosina, ja vain kolme tapausta on raportoitu yli 15-vuotiailla potilailla, joista vanhin oli 29-vuotias. Tämä ikätekijä oli vastuussa themisdiagnoosista teratooma. On kiistanalaista, onko fetus in fetu erillinen yksikkö vai hyvin organisoitu teratooma. Näitä kahta on vaikea erottaa toisistaan. Jotkut kirjoittajat väittävät, että fetusin fetu on hyvin erilaistunut, hyvin organisoitunut teratooma, kun taas toiset väittävät, että se on erilainen patologinen entiteetti.9 Fetus in fetuo esiintyy retroperitoneumin yläosassa, kun taas teratooma esiintyy retroperitoneumin alaosassa, lantiossa, munasarjoissa ja sakrokookygeaalisilla alueilla.10Pahanlaatuinen muodonmuutos on harvinainen fetus in fetu -sikiössä, ja kirjallisuudessa on raportoitu vain yksi tapaus.11
Selkärangan läsnäolo on tärkeä diagnostinen kriteeri, joka viittaa notokordikehitykseen, joka puolestaan on pitkälle edennyt primitiivinen juovavaihe.8 Röntgenkuvassa tai tietokonetomografiassa näkymätön kalkkeutumaton nikamasolmu tai sen täydellinen puuttuminen (9 %) ei poissulje sikiöaikaisen sikiön diagnoosia.12
Luisen nikama-akselin esiintyminen ja asianmukainen raajojen sijoittelu karkeakuvassa on kuitenkin tärkeä diagnostinen piirre, joka havaittiin tutkitussa tapauksessa ja joka näin ollen vahvistaa sikiöaikaisen sikiöaikaisen sikiöaikaisen sikiöaikaisen sikiöaikaisen sikiöaikaisen sikiöaikaisen sikiöaikaisen sikiöaikaisen sikiöaikaisen sikiöaikaisen sikiöaikaisen sikiöaikaisen sikiöaikaisen sikiöaikaisen sikiöaikaisen sikiöaikaisen trombosyytin. Uutena diagnostisena menetelmänä (molekyylianalyysi) käytetään informatiivista geneettistä merkkiainetta kromosomien 14 ja 15 uniparentaalisen isodisomian varalta, ja jos se ei osoita geneettistä eroa isännän ja fetiformmassan välillä, se on fetus in fetun diagnoosi14. Verisuonitiehyet ovat harvinaisia, ja niitä havaitaan yleensä suurissa kasvavissa massoissa, joiden esiintyminen on viivästynyt.15
Kirurginen poisto on ensisijainen hoitomuoto sekä fetiformisessa teratoomassa että fetus in fetossa. Leikkauksen jälkeisessä tiukassa seurannassa, jos tauti uusiutuu, diagnoosi voidaan muuttaa FetiformTeratoomaksi.
YHTEENVETO
Fetus in fetu esiintyy yleisesti lapsuudessa. Esittely 31-vuotiaana on hyvin harvinaista. Fetus in fetu olisi aina pidettävä erotusdiagnoosina retroperitoneaalisesta dermoidista aikuisilla.