Johdanto

Kaksoisaortan kaari on yleisin täydellisistä verisuonirenkaista, joka aiheuttaa henkitorven ja ruokatorven puristusta. Tämä on tapausraportti kaksoisaortan kaaresta, jossa aortan kaaret ovat tasapainossa ja jossa esiintyy eksternaalinen trakeobronchiaalinen obstruktio.

Tapauksen esittely

Kuva 1. Etukuva: Kaulasuonia synnyttävä kaksinkertainen aortan kaari.

Kuva 2. Posteriorinen näkymä: Verisuonirenkaan puristama henkitorvi.

Kuva 3. Etukuva: Verisuonirenkaan aiheuttama henkitorven ahtauma.

Viisi kuukautta vanha miespuolinen lapsi lähetettiin laitoksellemme arvioitavaksi ja hoidettavaksi, koska hänellä oli ollut stridori 1 kuukauden iästä lähtien, usein keskeytyneitä ruokailuja ja toistuvia hengitystieinfektioita.

Rintakehän röntgenkuvassa ei näkynyt havaittavaa henkitorven varjon painumaa. Kaikukardiografinen arviointi osoitti normaalia sydämen anatomiaa ja oikeaa aortan kaarta. Epäiltiin vasemman solisvaltimon poikkeavaa kulkua.

Potilasta arvioitiin tarkemmin 64-liuskaisella MD-CT-angiografialla, joka paljasti kaksinkertaisen aortan kaaren, jossa tasapainoiset kaaret ympäröivät henkitorvea ja ruokatorvea (kuva 1). Verisuonirengas puristi distaalista henkitorvea ja proksimaalista vasenta keuhkoputkea (kuva 2, 3).

Potilaalle tehtiin oikean aortan kaaren jako vasemmanpuoleisen posterolateraalisen thorakotomian (3. interkostaaliväli) kautta. Oikea aortan kaari oli posteriorinen, josta lähti oikea yhteinen kaulavaltimo ja solisvaltimo. Vasen aortan kaari oli etupuolella, josta lähti vasen yhteinen kaulavaltimo ja vasen solisvaltimo (kuva 4). Ligamentum arteriosum oli kiinnittynyt vasempaan aortan kaareen ja vasempaan keuhkovaltimoon. Ligamentum arteriosum halkaistiin.

Oikean aortan takaosan kaari puristettiin juuri proksimaalisesti sen yhtymäkohdasta laskevan aortan kanssa. Femoraalinen valtimoverenpaine ei laskenut, oikean radiaalisen ja femoraalisen valtimoverenpaineen välillä ei ollut gradienttia, ja sekä radiaali- että kaulavaltimopulssi olivat tunnusteltavissa. Oikean aortan takaosan kaari halkaistiin aortan ja laskevan aortan yhtymäkohdassa, ja leikkausreunat yliviillettiin (kuva 5).

kuva 4. Ruokatorvea ympäröivät kaksinkertaiset aortan kaaret.	Kuva 5. Oikean takimmaisen kaaren jakautuminen puristimien välissä.	Kuva 6. Oikean takimmaisen kaaren jakautuminen puristimien välissä.	. Jaetun aortan kaaren vetäytyminen ruokatorven taakse.

Aortan kaaria ympäröivä välikarsinan kudos leikattiin, jolloin oikea aortan kaari vetäytyi ruokatorven taakse (kuva 6). Henkitorven ja ruokatorven ympärillä olevat kudossäikeet leikattiin mahdollisen jäljellä olevan puristuksen tai fibroosin poistamiseksi.

Lapsi ekstuboitiin ensimmäisenä postoperatiivisena päivänä. Lapsi oli vakaa ja hyvinvoiva ilman kliinisiä merkkejä hengitystieobstruktiosta tai trakeobronchomalasiasta. Hänet siirrettiin osastolle toisena postoperatiivisena päivänä. Leikkauksen jälkeinen toipuminen sujui ongelmitta, eikä hengitys- tai ruokintaongelmia ilmennyt. Postoperatiivisessa tietokonetomografiakuvauksessa näkyi jakautuneen oikean aortan kaaren laajasti toisistaan irronneet päät (kuva 7) ja hengitysteiden puristuksen helpottuminen verisuonirenkaasta (kuva 8).

	Kuva 8
Kuva 7. Takanäkymä: Oikean aortan kaaren jaettujen päiden retraktio.	Kuva 8. Etukuva: Hengitysteiden puristuksen helpottuminen.

Potilaalla ei edelleenkään ole hengitysvaikeuksia eikä ravitsemusongelmia vuoden seurannassa, ja ECHO-arvioinnissa paljastui 12 mm Hg:n huippugradientti vasemman aortan kaaren ja laskevan aortan liitoskohdassa.

Keskustelu

Täydelliset verisuonirenkaat ovat aortan kaaren anomalioita, joissa henkitorvi ja ruokatorvi ovat aortan kaaren ja sen johdosten puristamia. Kaksoisaortan kaari, josta Hommel kertoi ensimmäisen kerran vuonna 1737, johtuu siitä, että oikea ja vasen aortan kaari ympäröivät ja puristavat henkitorvea ja ruokatorvea. Robert Gross suoritti ensimmäisen onnistuneen verisuonirenkaan kirurgisen jakamisen vuonna 1945 Bostonin lastensairaalassa vasemmanpuoleisen rintakehän antero-lateraalisen lähestymistavan kautta. Hän selvitti edelleen verisuonirenkaiden jakamiseen liittyviä kirurgisia periaatteita .

Embryologisesti ventraalinen ja dorsaalinen aortta ovat yhteydessä toisiinsa aortankaarilla, jotka pysyvät tai evoluutioituvat ja synnyttävät normaalin aortan kaaren, sen sivuhaarat ja pienemmät pään valtimot. Oikeanpuoleinen neljäs aortan kaari kehittyy normaalisti noin 36-38 vuorokauden kuluttua 16 mm:n alkiossa, ja vasemmanpuoleinen neljäs aortan kaari säilyy ja synnyttää normaalin vasemman aortan kaaren. Edwards kuvasi kaavamaisen kuvauksen, jossa on kaksinkertainen aortan kaari ja kaksinkertainen ductus arteriosi, selittääkseen erilaiset aortan kaaren poikkeavuudet, jotka johtuvat eri segmenttien epänormaalista pysyvyydestä tai regressiosta tässä hypoteettisessa kaksinkertaisen aortan kaaren mallissa . Sekä oikean että vasemman neljännen aortan kaaren pysyvyys johtaa kaksinkertaiseen aortan kaareen.

Anatomisesti nouseva aortta syntyy normaalisti, ja ulottuessaan sydänpussista se jakautuu kahteen – oikeaan ja vasempaan – aortan kaareen, jotka ympäröivät henkitorven ja ruokatorven ja yhdistyvät uudelleen posteriorisesti muodostaen laskevan aortan. Jommankumman aortan kaaren hypoplasia on yleistä, ja toinen kaari, tavallisimmin oikea aortan kaari, on hallitseva. Atresia voi harvoin esiintyä jommassakummassa aortan kaaren segmentissä, jolloin syntyy erilaisia alatyyppejä: kaksoisaortan kaari, jossa on atresia . Takimmainen laskeva aortta, joka muodostuu kahden aortan kaaren yhdistymisestä, voi sijaita rintarangan nikaman vasemmalla tai oikealla puolella. Oikeanpuoleinen dominoiva kaksoisaortan kaari on havaittu yleisemmin vasemmanpuoleisen laskevan aortan yhteydessä ja päinvastoin. Laskevalla aortalla on taipumus olla normaalia enemmän keskilinjassa. Tämä epänormaali asento voi aiheuttaa hengitysteiden puristumista keuhkovaltimon ja laskevan aortan väliin leikkauksen jälkeen, mikä johtaa oireiden jatkumiseen leikkauksen jälkeen. Ductus arteriosum tai ligamentum arteriosum, joka ei ole osa verisuonirengasta, kulkee vasemman keuhkovaltimon välissä, alempana vasemman aortan kaaren ja laskevan aortan yhtymäkohdasta . Aortan kaarista lähtevät ipsilateraalinen yhteinen kaulavaltimo ja solisvaltimo, ja sisäsyntyinen valtimo puuttuu.

Taulukossa 1 on esitetty nykyaikainen katsaus kaksinkertaisia aortan kaaria koskevaan kirjallisuuteen.

Taulukko 1

		Backer et al (8)	Alsenaidi et al. al (9)	Chunn et al (10)	Shanmugam et al (11)
Nro. Of Patients		113	81	11	29
Age		1.4 ± 2.4v	6 m	7m*	–
Sukupuoli (M:F)		1.3:1	67: 33	19:20	17:12
Edustava vaiva
	91%	95%*	Yleisin
	GI	15%	40%	40%	35%*	8 (27.5 %)
Assosioitunut sydänvika		7 %	17 %		7(24 %)
Kirurginen lähestymistapa – Vasemmanpuoleinen rintakehän poisto		108 (95.5)	72 (92%)	34 (87%)*	25(86.2 %
	Vasemmalle	18 %	20 %			6.9%
	Tasapainoinen	7%	9%		6.9%
Operatiivinen kuolleisuus		Ei yhtään	2	2*	Ei yhtään
Postoperatiiviset Komplikaatiot				33%*
Hengitysteiden		Yleisimmät:
Chylothorax				9%	4*	3(7.6 %)
Seuranta-aika			1.8v	12.5m*	7.1v
Jäännöshengitystieoireet			54 %	47 %	24.1 %

*39 synnynnäistä aortan kaaren anomaliaa, joista 11:llä kaksinkertainen aortan kaari

Potilaat, joilla on kaksinkertainen aortan kaari, voivat olla oireettomia tai heillä voi esiintyä oireita, jotka vaihtelevat epäspesifisistä vaivoista henkeä uhkaavaan hengenvaaraan. Wolman ym. kuvasivat oireita, joita ovat stridorinen hengitys, dysfagia, ”haukkumainen” krooninen yskä, alttius keuhkoputkentulehdukselle, pään vetäytyminen, aliravitsemus, alkaminen varhaislapsuudessa ja hengitysvaikeuksien lisääntyminen ruokinnan aikana. Ruokatorven vierasesine verisuonirenkaan puristuskohdassa on harvoin kaksoisaortan kaaren oireena. Hengenvaarallisia hengityspysähdys- ja apneakohtauksia on myös kuvattu .

Tavanomaisessa rintakehän röntgenkuvassa voi näkyä henkitorven varjon painauma, retrotrakeaalinen läpinäkymättömyys ja henkitorven etupuolen kaarevuus. Erityisiä radiologisia merkkejä on kuvattu bariumesofagografian yhteydessä . Näihin kuuluvat ruokatorven molemminpuoliset pysyvät eksternaaliset puristukset AP-näkymässä, jossa hallitseva kaari aiheuttaa syvemmän ja ylemmän sisennyksen sekä syvän posteriorisen sisennyksen sivu- ja viistokuvissa. Bariuminielu on diagnostinen useimmissa tapauksissa. MDCT:tä ja magneettikuvausta on kuitenkin alettu käyttää yhä enemmän aortan kaaren poikkeavuuksien, myös kaksoisaortan kaaren, diagnostiikassa ja arvioinnissa. Kaaren hallitsevuuden ja ympäröivien kudosten arviointi välikarsinassa on parantunut näiden radiologisten menetelmien avulla erityisesti silloin, kun bariuminielu on negatiivinen, kun on olemassa sisäsyntyisen valtimon kompressio tai kun on kyse monimutkaisista tapauksista. Ylemmässä välikarsinassa voidaan nähdä neljän verisuonen merkki, koska molemmilla puolilla on erilliset solisvaltimot subclavia ja yhteinen kaulavaltimo. Nykyisin angiografia on harvoin aiheellinen tai välttämätön aortan kaaripoikkeavuuksien riittävässä arvioinnissa. Kaikukardiografiaa suositellaan siihen liittyvien synnynnäisten sydänvikojen poissulkemiseksi.

Korjaus tehdään vasemmanpuoleisen posterolateraalisen thorakotomian kautta, erityisesti silloin, kun kyseessä on oikeanpuoleinen dominoiva aortan kaari . Mayo Clinic suosittelee oikeanpuoleista posterolateraalista thorakotomiatyöskentelyä potilailla, joilla on vasen aortan kaari, oikeanpuoleinen laskeva rinta-aortta ja oikea ductus tai ligamentum arteriosum; kaksoiskaari, johon liittyy oikean takimmaisen segmentin atresia; tai kun tehdään poikkeavan oikean solisvaltimon anastomoosi nousevaan aorttaan . Backer ja Mavroudis suosittelevat, että sisäsuolivaltimon puristusta lähestytään oikealta puolelta ja että sisäsuolivaltimo ripustetaan rintalastaan. Korjaus keskimmäisen sternotomian kautta suositellaan tehtäväksi, kun samanaikaisesti korjataan sydänsisäisiä vikoja.

Kirurgian periaatteet ovat olennaisesti samat kuin Gross on kuvannut . Kirurgiseen korjaukseen kuuluu aortan kaaren ja laskevan aortan riittävä dissektio, ei-dominoivan aortan kaaren jako, ductus arteriosumin tai ligamentum arteriosumin jako sekä sellaisten mediastinaalisten adventiaalisten kaistaleiden dissektio ja jako, jotka saattavat puristaa henkitorvea tai ruokatorvea.

Postoperatiivisia komplikaatioita ovat verenvuoto, äänihuulten lamaantuminen, keuhkokuumeet, pneumothorax, kyhmytauti, ruokintavaikeudet ja jäännösoireinen hengityseste. Jäännöshengitysvaivoja on todettu jopa 54 prosentilla potilaista. Jäännöshengitysoireet johtuvat yleensä trakeobronchomalasiasta, mutta postoperatiivinen kaari ja jaetun kaaren etummainen jäännös tai keskilinjan laskeva aortta voivat puristaa henkitorvea anatomisesti . Tasapainoisen aortan kaaren kaksipuolisuuden vuoksi näillä potilailla on enemmän keskilinjassa laskeva aortta. Tämä johtaa selkärangan etupuolella olevien rakenteiden epänormaaliin pinoutumiseen ja johtaa vasemman pääkeuhkoputken eksternaaliseen puristumiseen keskilinjan laskevan aortan takaosan ja keuhkovaltimon etupuolen välillä.

Yhteenvetona voidaan todeta, että verisuonirenkaat, yleisemmin kaksinkertainen aortan kaari, ovat tärkeä syy henkitorven ja ruokatorven puristukseen, jonka kliininen epäily ja diagnosointi voi johtaa varhaiseen kirurgiseen toimenpiteeseen ja välittömien tai pitkäaikaisten hengityskomplikaatioiden helpottamiseen tai välttämiseen.