Mikä on Jackhammeresofagus?
Jackhammeresofagus on ruokatorven motiliteetin spesifinen häiriö. Normaalisti ruokatorven lihakset supistuvat koordinoidusti auttaakseen kuljettamaan ruokaa suusta mahalaukkuun. Jackhammer-ruokatorvi on ruokatorven lihastoiminnan erityinen häiriö (eli ”dysmotiliteetti”), jossa ruokatorven lihakset supistuvat epänormaalisti (”kouristelevat”) suurella amplitudilla. Nämä supistukset ovat paljon voimakkaampia kuin normaalisti, ja ne ovat myös epäkoordinoivia verrattuna normaaliin supistumiseen.
Mikä aiheuttaa jackhammer-esofaguksen?
Häiriön syytä ei tunneta, ja se voi esiintyä kenellä tahansa, vaikka sitä pidetäänkin harvinaisena.
Mitkä ovat jackhammer-esofaguksen oireet?
Potilailla, joilla on jackhammer-esofagus, on tyypillisesti ruoan ja/tai nesteiden nielemisvaikeuksia, tunne ruoan tai nesteen juuttumisesta kurkkuun tai rintakehään, rintakipua, regurgitaatiota ja/tai laihtumista. Närästys on mahdollista, vaikkei se olekaan tyypillinen oire.
Miten jackhammer-esofagus diagnosoidaan?
Jackhammer-esofagus on yksi monista ruokatorven dysmotiliteettihäiriöistä, jotka tunnistetaan ja diagnosoidaan nimenomaan erikoistuneilla testeillä. Kun potilailla on nielemisvaikeuksia, testaukseen voi kuulua ylempi endoskopia (EGD), ruokatorven manometria ja/tai esofagrammi (eli bariuminielu). Näillä testeillä voidaan tunnistaa jackhammeresofagus tai muut ruokatorven dysmotiliteettihäiriöt.
Miten jackhammeresofagusta hoidetaan?
Tälle häiriölle ei ole tunnettua parannuskeinoa. Kaikki hoitovaihtoehdot ovat palliatiivisia eli niillä pyritään vähentämään tai poistamaan tärkeimmät oireet poistamalla tai minimoimalla kouristukset. Näillä hoitovaihtoehdoilla pyritään rentouttamaan tai häiritsemään ruokatorven lihaksistoa ja mahdollistamaan ruoan helpompi pääsy mahalaukkuun.
Lääkkeitä (kuten kalsiumkanavasalpaajia tai nitraatteja) on käytetty ruokatorven kouristuksen oireiden hoitoon; niillä on usein sietämättömiä sivuvaikutuksia, eivätkä ne välttämättä ole lopullisesti tai pysyvästi tehokkaita, ja siksi niitä käytetään jonkin verran harvoin pääasiallisena hoitona.
Botuliinitoksiini (BoTox), joka ruiskutetaan ruokatorven lihakseen endoskooppisella ohjauksella, vaikuttaa halvaannuttamalla lihaksen ja mahdollistamalla rentoutumisen. Vaikka se on helppo toteuttaa ja voi aluksi lievittää oireita tehokkaasti, vaikutukset ovat usein tilapäisiä (tyypillisesti viikoista kuukausiin), ja toistuvat injektiot menettävät tehoaan. Lisäksi toistuvat injektiot voivat aiheuttaa tulehduksia ja arpia, jotka voivat tehdä lopullisemmista hoidoista vaikeita tai riskialttiita. Näin ollen botuliinitoksiinia tulisi käyttää vain valikoiduissa tapauksissa. Joskus botuliinitoksiinia käytetään hoitokokeiluna sen selvittämiseksi, lievittääkö lihaksen halvaus oireita ja osoittaako se, että potilas voi olla oikeutettu muuhun hoitoon.
On ajateltu, että monien potilaiden kohdalla tehokkain ja kestävin jackhammeresofaguksen hoito on lihaksen leikkaaminen; tätä kutsutaan myotomiaksi. Tämä voidaan toteuttaa endoskooppisesti (ns. peroraalinen endoskooppinen myotomia tai POEM). POEM:ää käytetään ensisijaisesti ahalaasian hoitoon, mutta sitä on sovellettu menestyksekkäästi potilaisiin, joilla on jackhammer-esofagus, koska muita luotettavia, kestäviä ja turvallisia toimenpiteitä ei ole saatavilla.