Esittelemme tapauksen 43-vuotiaasta miehestä, joka on entinen tupakoitsija. Hänellä esiintyi etenevää hengenahdistusta ja hypoksiaa, ja rintakehän röntgenkuvassa todettiin molemminpuolisia diffuuseja interstitiaalisia muutoksia. Rintakehän tietokonetomografiassa havaittiin pahentuneita molemminpuolisia maasälpäoppaatteja, joissa ei ollut merkkejä fokaalisesta konsolidaatiosta tai interstitiaalisista muutoksista (kuva 1a). Potilas intuboitiin ja ventiloitiin, ja hänestä otettiin keuhkobiopsia. Biopsia osoitti interstitiaalisen lymfosyyttisen infiltraatin yhdistelmää, jonka arkkitehtuuri oli monilla alueilla muuttunut ja johon liittyi bronkioliitti obliteransin elementtejä, jotka vaikuttivat pääasiassa hengitysteihin alveolikanavien tasolla, mutta muutamilla alueilla se vaikutti myös hengityspronkioleihin. Tätä yhdistelmää kutsutaan bronkioliitin interstitiaaliseksi pneumoniitiksi (BIP) (kuva 1b). Potilas parani hitaasti ilman erityistä hoitoa. Seurantakäynnillä kuusi kuukautta myöhemmin oli näyttöä täydellisestä toipumisesta. Toistuva rintakehän TT osoitti BIP:n hävinneen kokonaan.
(A) Rintakehän TT:ssä havaittu diffuusi interstitiaalinen infiltraatti molemmissa keuhkoissa. (B) Interstitiaalinen tulehdus ja fibroosi voimakkaassa suurennoksessa bronkioliitti-interstitiaalisessa pneumoniitissa.
Tulehdusperäisten interstitiaalisten pneumopatioiden luokittelu perustuu pitkälti avoimissa tai transbronkiaalisissa biopsia-näytteissä havaittuun malliin. Mark ym. kuvasivat vuonna 2008 kohortin, johon kuului 31 potilasta, joilla anatomopatologisen tutkimuksen perusteella esiintyi interstitiaalista pneumoniittia, johon liittyi bronkioliitti.1 Ainoassa julkaistussa sarjassa raportoiduista tapauksista 100 %:ssa esiintyi merkkejä bronkioliitti obliteransista sekä interstitiaalista fibroosia. On huomattava, että fibroosi oli etäällä keuhkoputkien sairaudesta, mikä viittaa siihen, että fibroosi ja keuhkoputkien sairaus eivät ole toistensa suora seuraus. Kaikissa tapauksissa interstitiaalista fibroosia havaittiin enemmän kuin lymfosyyttistä interstitiaalista tulehdusta.
Interstitiaalinen pneumoniitti määriteltiin lymfosyyttien interstitiaaliseksi infiltraatiksi ja fibroosiksi.1 Tulehdusta ja fibroosia esiintyi kaikissa tapauksissa. Interstitiaalisessa pneumoniitissa, johon liittyi bronkioliitti, vaste kortikosteroideille oli huonompi kuin bronkioliitti obliterans organisoivassa pneumoniassa (BOOP), mutta parempi kuin tavallisessa interstitiaalisessa pneumoniitissa (UIP) ja epäspesifisessä interstitiaalisessa pneumoniassa/fibroosissa (NSIP). Fibroblastisia pesäkkeitä havaittiin vain 21 %:ssa tapauksista.1
Toinen tärkeä erotusdiagnoosi, joka olisi otettava huomioon myös tässä tapauksessa, on hengitystiebronkioliittiin liittyvä interstitiaalinen keuhkosairaus (RB-ILD). RB-ILD-tautia havaitaan usein potilailla, jotka ovat nykyisiä tai entisiä tupakoitsijoita, vaikka sen esiintymistä on kuvattu myös tupakoimattomilla.2 On saatu todisteita, jotka viittaavat tummapigmenttisten makrofagien kerääntymiseen hengitystiebronkioleihin ja ympäröivään ilmatilaan2 , johon liittyy submukoottinen ja peribronkiolaarinen infiltraatio, jossa on lymfosyyttejä ja histiosyyttejä. Myös peribronkiolista fibroosia voidaan havaita.3 Tässä sairaudessa ei havaita fibroblastisia fokaaleja, mikä erottaa sen muista idiopaattisista interstitiaalisista pneumonioista.3
Tämä tapaus herättää kysymyksen yhä useammin otettavien avoimien keuhkobiopsioiden hyödyllisyydestä4 ja hienostuneemman histologisen analyysin tarpeesta. Anatomopatologisesta tutkimuksesta on vähemmän hyötyä, jos se otetaan myöhemmin taudin kulussa tai hoidon aloittamisen jälkeen.5
Tapauksemme on panos tähän mennessä julkaistujen tietojen vähäiseen määrään tästä entiteetistä, josta raportoidaan hyvin harvoin. Kyseessä on ensimmäinen raportoitu tapaus BIP:n spontaanista paranemisesta. On erittäin tärkeää olla tietoisempi tästä kokonaisuudesta, sillä monia tapauksia ei välttämättä diagnosoida tai ne saatetaan tällä hetkellä diagnosoida väärin.