Hyperglykeeminen hyperosmolaarinen tila (Hiperglycemic hyperosmolar state, HHS) on diabeteksen puhkeamisen tai dekompensoitumisen muoto, joka on hyvin harvinainen lapsilla, vaikkakin sen esiintyvyys on lisääntynyt viime vuosina, mikä johtuu luultavasti lisääntyneestä liikalihavuudesta ja lisääntyneestä tyypin 2 diabeteksen mellituksesta (T2DM, type 2 diabetes mellitus) kyseisessä väestöryhmässä.1,2 Vuoteen 2008 mennessä raportoiduista lasten HHS-tapauksista vain yksi ilmeni aikaisemman tyypin 1 diabetes mellituksen (T1DM) dekompensaationa, kun taas kaikilla muilla potilailla HHS oli sekä tyypin 1 että yleisemmin tyypin 2 diabeteksen alkuvaiheen ilmenemismuoto.2

HHS:n tärkeimpiä kliinisiä ilmenemismuotoja, polyuriaa ja polydipsiaa, saatetaan jättää huomiotta viikkojen ajan, mikä viivästyttää hoitoon hakeutumista ja johtaa vakavaan nestehukkaan. HHS:n merkitys on siinä, että sen hoidossa on eroja verrattuna diabeettiseen ketoasidoosiin (DKA), joka on yleisempi lapsuusiän diabeteksen puhkeamis- ja dekompensaatiomuoto ja joka yleensä diagnosoidaan aikaisemmin, koska siihen liittyy voimakkaampia oireita.

HHS:n tyypillisiä piirteitä ovat selvä hyperglykemia, hyperosmolariteetti ja lievä ketoosi. Taulukossa 1 esitetään HHS:n diagnostiset kriteerit.3

Raportoidaan tapaus 13 vuoden ja 3 kuukauden ikäisestä pojasta, joka kävi päivystyspoliklinikalla vatsakivun vuoksi, joka oli jatkunut viimeksi kuluneiden 15 päivän ajan, ja tulenkestävän ummetuksen vuoksi. Hänellä oli ollut myös polyuriaa ja polydipsiaa edellisen 2-3 viikon aikana ilman painonpudotusta. Potilas ilmoitti nauttivansa runsaasti hiilihappopitoisia juomia janonsa lievittämiseksi.

Sukuhistoria: isällä T1DM (huono verensokerin hallinta); äiti ja kaksi sisarusta terveitä.

Henkilökohtainen historia: ADHD, jota hoidetaan metyylifenidaatilla.

Fyysinen alkututkimus: paino, 36kg; verenpaine, 128/80mmHg; lämpötila, 35.9°C; hyvä yleiskunto, tajuissaan, orientoitunut, yhteistyökykyinen, ei fokaalisia neurologisia merkkejä, normaali väri- ja nestetasapainotila.

Lisäkokeet:

• –

  Kemialliset tutkimukset:

  • –

    Kemia: glukoosi veressä, 1138mg/ dl; ketoaineet veressä, 0.8mmol/L; natrium, 125mmol/L (korjattu verensokerilla: 142mmol/L); kalium, 5.1mmol/L; urea, 25mg/dl; plasman osmolaarisuus, 320mOsm/kg (efektiivinen osmolaarisuus, 323.4mOsm/kg); laskimoiden pH, 7.31; bikarbonaatti, 27mmol/L; laktaatti, 1.3mmol/L; ja CRP

  0.1mg/dl. Kaikki muut testitulokset olivat normaalit.

• –

  Uriini: glykosuria+++ ja ketonuria+.

Epäilyn perusteella diabeteksen puhkeamisesta aloitettiin päivystyspoliklinikalla tilavuuskorvaus fysiologisella keittosuolaliuoksella (alkubolus 10mL/kg, jonka jälkeen 14mL/kg/h), jonka yhteydessä annettiin kaliumia (1mEq/L), mikä laski asteittain veren glukoosipitoisuutta ja normalisoitui elektrolyyttiarvot. Kun glukoosi oli 4 tunnin kuluttua mg/dl, lisättiin 5-prosenttista dekstroosiliuosta. Lisäksi potilaan hyvän yleiskunnon, riittävän suun kautta otetun ruoan sietokyvyn ja minimaalisen ketoosin perusteella aloitettiin ihonalainen säännöllinen insuliini (0,7IU/kg/vrk) kapillaariverensokerin perusteella. Kahdentoista tunnin kuluttua sisäänpääsystä tämä korvattiin useilla ihonalaisilla insuliiniannoksilla (aspartaatti ja glarginiini) 0,6 IU/kg/vrk, ja kliininen vaste oli hyvä. Hänet asetettiin ruokavaliolle, jossa hiilihydraattien saantia säädellään annoksittain. Potilasta ja hänen perhettään opastettiin diabeteksen hoidossa, ja potilas kotiutettiin viikkoa myöhemmin.

Diabeteksen peruskokeiden tulokset olivat seuraavat: HbA1c, 12,3 % (normaali, mmol/L (normaali, >0,16nmol/L); insuliini, 8mIU/L (normaali, 2-16mIU/L); vasta-aineet: anti-IA2 1537,6U/mL (normaali, U/mL); anti-GAD-65 68,34U/mL (normaali, ≤1U/mL) ja negatiiviset insuliinin vasta-aineet. T1DM-diagnoosi vahvistettiin.

Potilas käy tällä hetkellä poliklinikalla säännöllisillä käynneillä ja ylläpitää hyvää verensokerin hallintaa (viimeisin HbA1c-mittaus, 6,5 %).

Diabeettisen dekompensaation varhainen tunnistaminen voi olla vaikeaa erityisesti silloin, kun se vastaa diabeteksen epäilemättömän alkamista. Tilan varhainen havaitseminen ja hoito voivat estää myöhemmät vakavat komplikaatiot.

Koska HHS on harvinainen lapsuudessa alkavan diabeteksen muoto, sitä harvemmin sitä epäillään. (Se on yleisempi iäkkäillä potilailla, ylipainoisilla tai lihavilla potilailla ja T2DM:n puhkeamis- tai dekompensaatiomuotona). Lisäksi HHS aiheuttaa yleensä suuremman sairastuvuuden ja kuolleisuuden kuin DKA, riippuen dehydraation ja hyperosmolariteetin vakavuudesta ja potilaan iästä4. Potilaallamme ei ollut diabeteksen puhkeamiselle HHS:lle tyypillisiä piirteitä, mikä johtui todennäköisesti siitä, että hän oli nauttinut runsaasti hiilihappopitoisia juomia edellisinä päivinä ja että haimassa oli jonkin verran insuliinireserviä, joka riitti välttämään ketogeenisen vasteen, mutta ei estämään hyperglykemiaa eikä vaikuttamaan kudosten herkkyyteen insuliinille.5

Toisin kuin DKA:n yhteydessä, HHS:n yhteydessä suonensisäinen nesteen anto ja elektrolyyttien korvaaminen on tärkeää6 , jolloin liuosten infuusionopeuden tulisi olla nopeampi kuin DKA:n yhteydessä suositeltu. Suonensisäisellä nesteenvaihdolla saavutetaan rehydraatio ja alennetaan veren glukoosipitoisuutta, joten kun liuoksilla saavutettu lasku on alle 50 mg/dl/h, olisi harkittava jatkuvaa insuliini-infuusiota (hypokalemian ja bikarbonaattipitoisuuden korjaamisen jälkeen, jos se on heikentynyt). Annettavan aloitusannoksen olisi oltava pienempi kuin DKA:n hoitoon suositeltu annos: 0,025-0,050U/kg/h3. Tämän prosessin aikana plasman natriumpitoisuuksia on seurattava asteittaisen korjaantumisen varmistamiseksi. HHS:n varhainen diagnosointi ja asianmukainen hoito ovat välttämättömiä komplikaatioiden ehkäisemiseksi.

Potilaan dekompensaatiotyypin asianmukainen luokittelu johtaa asianmukaisimman hoidon harkintaan, koska DKA:n ja HHS:n hoito eroaa toisistaan hoitojakson (ja myös liuosten infuusionopeuden ja suositeltujen insuliiniannosten) osalta. Potilaamme alkuhoito perustui itse asiassa DKA:n epäilyyn, ja siinä käytettiin suolaliuosinfuusiota eri nopeudella kuin mitä suositellaan, ja suurempia insuliiniannoksia kuin HHS:n hoidossa (vaikka potilaan hyvän yleiskunnon vuoksi päädyttiinkin ihonalaiseen annosteluun laskimonsisäisen annostelun sijasta). Tämä laski hänen verensokeritasoaan 1138 mg/dl:sta 119 mg/dl:aan 12 tunnin kuluessa, minkä jälkeen potilaalla oli hypoglykemiaan viittaavia oireita. Tämä saattoi johtua siitä, että potilaan glukoosipitoisuudet olivat edellisinä päivinä olleet paljon korkeammat, joten verensokerin jyrkkä lasku lähes normaalille tasolle aiheutti tyypilliset hypoglykemian oireet. Jos HHS:ää olisi epäilty alusta alkaen, hoidossa olisi keskitytty enemmän potilaan nesteytykseen ja käytetty pienempiä insuliiniannoksia, mikä olisi todennäköisesti johtanut verensokerin asteittaisempaan laskuun, jolloin raportoitu episodi ja siihen liittyvät oireet olisivat ehkä estyneet. Lisäksi HHS:n asianmukainen hoito lapsilla on olennaista, koska aivoturvotuksen riski on suurempi lapsuusiässä, kun HHS:ää hoidetaan kuin DKA:ta7.

Johtopäätöksenä voidaan todeta, että vaikka HHS:stä on raportoitu vain muutamia tapauksia lasten alkavan diabeteksen ilmenemismuotona, sille ominaiset laboratorioparametrit olisi tunnettava, jotta tarvittaessa voidaan aloittaa asianmukainen hoito. Lisätutkimuksia tarvitaan myös sen selvittämiseksi, miksi tämä on alkamismuoto joillakin lapsipotilailla, joilla lopulta todetaan T1DM.

.