Hemichorea-hemiballismus-oireyhtymä (HCHB) kuvaa harvinaista liikehäiriötä, jolle on ominaista yksipuolinen hemichorea ja hemiballismi.
Epidemiologia
Oireyhtymän uskotaan olevan harvinainen, mutta tarkka epidemiologia riippuu HCHB:n syystä.
Kliininen taudinkuva
Potilaalla esiintyy jompikumpi tai molemmat seuraavista 1-4:
- hemichorea: tahattomat, epäsäännölliset, rytmittömät liikkeet toisella puolella kehoa
- hemiballismi: unwuntary, flinging, violent movements of one side of the body
Notably, given hemichorea is the clinically milding movement disorder of the two, some patients are seen toipumisen myötä siirtymässä hemiballismista hemichoreaan 1.
Patologia
Oireyhtymän ajatellaan johtuvan vaurioista tyvitumakkeissa, erityisesti subtalamuksen ytimessä (corpus Luysi) 1,2. Kun tämä ydin vaurioituu, globus palliduksen sisäisen segmentin eksitatorinen innervaatio vähenee, mikä johtaa lisääntyneeseen inhibitoriseen innervaatioon talamuksessa, mikä lopulta johtaa lisääntyneeseen eksitatoriseen innervaatioon primaarissa motorisessa aivokuoressa 1. Tämä tapahtumaketju johtaa tässä oireyhtymässä ilmenevien tahattomien liikkeiden kehittymiseen 1.
On kuitenkin olemassa monia raportteja, ehkä jopa valtaosa niistä, joiden mukaan tämä oireyhtymä kehittyy potilailla, joilla on muitakin vaurioita kuin subtalamuksen ytimessä 1,3. Näiden uskotaan esiintyvän aivojen alueilla, joilla on innervaatio subtalamuksen ytimeen, joita on oletettavasti monia, mutta niiden yksittäisiä tarkkoja rooleja tämän oireyhtymän kehittymisessä ei ole vielä selvitetty 1,3.
Etiologia
On olemassa lukuisia etiologisia tekijöitä, jotka mahdollisesti vaikuttavat subtalaamiseen ytimeen (tai muihin strategisesti tärkeisiin alueisiin) ja joiden on arveltu vaikuttavan tähän oireyhtymään 1-5:
- aivohalvaus:
- neoplasma
- verisuonten epämuodostuma
- demyelinaatio
- ei-ketoottinen hyperglykemia (kun esiintyy HCHB, tunnetaan nimellä ’ei-ketoottinen hyperglykeeminen hemikrea’ tai ’diabeettinen striatopatia’ tai ’korea, hyperglykemia, basaaliganglioiden oireyhtymä’)
- vaskuliitti (esim.esim. systeemisen lupus erythematosuksen aiheuttama)
- trauma
- infektio:
- tuberkulooma
- aivojen toksoplasmoosi
Röntgenologiset piirteet
Spesifiset röntgenologiset piirteet määräytyvät taustalla olevan etiologian mukaan – ks. yksittäiset artikkelit.
Hoito ja ennuste
Kohtainen hoito ja ennuste riippuvat taustalla olevasta etiologiasta – ks. yksittäiset artikkelit.
Yleisesti oireiden lievittämistä olisi tarjottava potilaille, joilla on merkittävä sairaus ja jotka eivät todennäköisesti toivu nopeasti 1. Tähän oireenmukaiseen hoitoon voivat kuulua lääkkeet, kuten tyypilliset neuroleptit tai tetrabenatsiini, tai neurokirurginen toimenpide 1,5,6.