KIRJE TOIMITTAJALLE

Vuosi : 2012 | Volume : 7 | Issue : 2 | Page : 150-151

Harvinainen tapaus kolposkefaliaa ja makrokkefaliaa, joka hoidettiin onnistuneesti ventrikulo-peritoneaalisella shuntilla
Ashis Patnaik, Sudhansu S Mishra, Sanjib Mishra, Srikanta Das
Department of Neurosurgery, SCB Medical College and Hospital, Cuttack, Odisha, India

Correspondence Address:
Ashis Patnaik
Flat No. 313, Metro Manorama Complex, Kathagola Sahi, Mangalabag, Cuttack, Odisha
India

Tukilähde: Ei ole, eturistiriita: None

Check

DOI: 10.4103/1817-1745.102585

How to cite this article:
Patnaik A, Mishra SS, Mishra S, Das S. Harvinainen tapaus kolposkefaliaa, johon liittyi makrokkefalia, jota hoidettiin onnistuneesti ventrikulo-peritoneaalisella shuntilla. J Pediatr Neurosci 2012;7:150-1

How to cite this URL:
Patnaik A, Mishra SS, Mishra S, Das S. A rare case of colpocephaly with macrocephaly successfully treated with ventriculo-peritoneal shunting. J Pediatr Neurosci 2012 ;7:150-1. Saatavissa osoitteesta: https://www.pediatricneurosciences.com/text.asp?2012/7/2/150/102585

Rakas herra,
Kolpokefalia tarkoittaa tilaa, jossa sivukammion epäsymmetrinen laajentuma on olemassa. Tavallisesti takaraivon sarvet ovat laajentuneet voimakkaasti, mutta etusarvet ovat normaalikaliiberiset. Se kuuluu laajempaan hermosolujen siirtymishäiriöiden ryhmään, jolle on ominaista aivokuoren epämuodostumat, jotka johtuvat sen normaalin muodostumisprosessin, mukaan lukien proliferaatio, migraatio ja organisoituminen, häiriöistä. Tyypillisesti siihen liittyy mikrokefalia ja kehitysviive. Erityisiä oireita ovat alentunut älykkyysosamäärä, näköhäiriöt, liikuntahäiriöt, lihaskouristukset ja kouristukset. Esittelemme harvinaisen kolposkefaliatyypin, johon liittyy mikrokefalian sijasta makrokkefalia ja jota hoidetaan menestyksekkäästi ventrikulo-peritoneaalisella suntilla.
Viisi kuukautta vanhalla naispuolisella lapsella esiintyi viivästynyttä virstanpylväiden kehitystä, eikä hänellä ollut sosiaalista hymyä eikä kaulan pitoa. Synnytyksen aikainen ja perinataalinen historia oli merkityksetön. Tutkimuksessa todettiin törkeä makroksefalia, ja pään ympärysmitta oli 48 cm. Fontanelle oli avoin ja kireä. Tietokonetomografia osoitti, että molempien sivukammioiden takaraivo- ja ohimosarvet olivat laajentuneet, eivätkä ne olleet yhteydessä toisiinsa. Molempien sivukammioiden etusarvet olivat normaalit, ja kolmas ja neljäs kammio olivat normaalikokoiset. Septum pellucidumin takaosassa oli kysta, joka todennäköisesti edusti pysyvää cavum pellucidumia. Magneettikuvaus vahvisti nämä piirteet, ja sen sagittaalikuvissa näkyi selvästi, että corpus callosum b ja c puuttuivat. Molempien aivopuoliskojen takaosassa oli ohut aivokudosreunus, mutta etuosassa ja takaosassa aivot olivat täysin kehittyneet. Ohuen aivokudoksen laajenemisen toivossa tehtiin bi-ventrikulaarinen ventrikulaarinen peritoneaalinen shuntti. Neljän kuukauden seurannassa potilaan kliininen tilanne on parantunut, ja hän on kehittynyt niskasta kiinni pitämisessä, sosiaalisessa hymyssä suin ja istumisessa tuettuna, mikä vastaa normaalia kehitystä kyseisessä iässä. Myös pään koko on pienentynyt ja muuttunut normaaliksi.

Kuva 1: (a) Molemminpuoliset symmetrisesti laajentuneet takaraivon sarvet, normaalikokoiset otsasarvet ja laajentunut septum pellucidumin takaosa. Aivosulkujen puuttuminen viittaa kohonneeseen kallonsisäiseen paineeseen (b) Sagittaalinen magneettikuvaus, jossa näkyy corpus callosumin puuttuminen (c) T2-painotteinen aksiaalinen magneettikuva, jossa näkyy patologia Klikkaa tästä nähdäksesi

Kolpocefalia on seurausta hermosolujen häiriintyneestä migraatioprosessista, ja sitä on kuvattu sivukammioiden sikiöaikaisen konfiguraation jatkumisena. Patologiselle kuvalle on ominaista aivojen häiriintyneen tai pysähtyneen kehityksen moninaiset piirteet, jotka johtavat aivojen valkean aineen paksuuden vähenemiseen centrum semiovalen takaosassa, mikä synnyttää sivukammioiden suuret takaraivonsarvet. Normaalisti aivojen embryogeneesiprosessissa uusia hermosoluja syntyy itumamatriisin tasolla, joka sijaitsee sivukammioiden seinämien subependymaalisessa kerroksessa 7. raskausviikolla. Suurin osa näistä neuroneista siirtyy itumavyöhykkeestä lopulliseen määränpäähänsä aivokuorelle. Aivokuoren sisempiä kerroksia muodostavat neuronit vaeltavat varhain lukuun ottamatta kerroksen 1 neuroneja, jotka vaeltavat varhaisimmin. Mikä tahansa antenataalinen tai perinataalinen hyökkäys joko infektioiden, kuten sytomegaloviruksen, toksoplasmoosin, aineenvaihduntahäiriöiden aiheuttamien toksiinien tai säteilyaltistuksen muodossa voi häiritä neuronien normaalia migraatiota, mikä johtaa erilaisiin hermosolujen migraatiohäiriöiden kehityshäiriöihin.
Kirjallisuudessa on raportoitu kouristuskohtauksista, älyllisestä jälkeenjääneisyydestä ja fokaalisista hermostollisista häiriöistä yleisimpinä löydöksinä kolpokefaliaa potevilla. , Meidän tapauksemme oli sikäli merkittävä, että siinä oli havaittavissa kallonsisäisen paineen nousun piirteitä makrokkefalian ja kireän etummaisen fontanellen muodossa. Se sai meidät tekemään ventrikulo-peritoneaalisen suntin tämän tilanteen helpottamisen toivossa. Onneksi tämä harvinainen kolposfalia, johon liittyy makrokefalia ja kohonnut kallonsisäinen paine, reagoi positiivisesti ventrikulo-peritoneaaliseen sunttiin. Näin ollen se korostaa aivoselkäydinnestettä ohjaavien toimenpiteiden merkitystä valikoiduissa kolposfaliatapauksissa, joissa on selviä merkkejä kohonneesta kallonsisäisestä paineesta. Kirjallisuudesta ei löytynyt näin onnistunutta kolposkefaliahoitoa ventrikulo-peritoneaalisella suntilla.

	Bordensteiner J, Gay CT. Colpocephalia: Neurokuvantamistekniikoita hyödyntävän patologisen entiteetin diagnosoinnin sudenkuopat. J Child Neurol 1990;5:166-8.
	Singhal N, Agarwal S. Septal agenesis and lissencephaly with colpocephaly presenting as the ’Crown Sign’. J Pediatr Neurosci 2010;5:121-3.
	Puvabanditsin S, Garrow E, Osterov Y, Trucanu D, Ilic M, Cholenkerji JV. Colpocephalia: A case report. Am J Perinatol 2006;23:295-7.

Kuviot

.