Abstract
Cor triatriatum on harvinainen synnynnäinen sydänvika, johon liittyy suurentunut riski sairastua eteisvärinään. Raportoimme tapauksen terveestä 38-vuotiaasta miehestä, joka sai dekompensoituneen sydämen vajaatoiminnan ja eteisvärinän, johon liittyi nopea kammiovaste. Tranthorakaalinen kaikukardiogrammi (TTE) osoitti vakavan biventrikulaarisen toimintahäiriön ja dilataation sekä cor triatriatum sinisterin lisäksi. Hänelle annettiin diureetti, jonka jälkeen hänen oireensa lievittyivät ja hän palasi spontaanisti sinusrytmiin. Kirjallisuudessa on rajoitetusti näyttöä antikoagulaatiosta ja siihen liittyvästä vasemman kammion toimintahäiriöstä cor triatriatumin yhteydessä, mikä aiheutti vaikeita terapeuttisia päätöksiä.
1. Johdanto
Cor triatriatum sinister on harvinainen synnynnäinen vika, jossa kalvo jakaa vasemman eteisen kahteen kammioon. Cor triatriatum käsittää noin 0,4 % synnynnäisistä sydänvioista ruumiinavauksessa . Sitä esiintyy alle 0,1 prosentissa kliinisesti diagnosoiduista kardiomyopatioista . Se todetaan tyypillisesti lapsilla, ja se on erityisen harvinainen uusi diagnoosi aikuisilla . Eteisvärinää on kuvattu 30 prosentissa julkaistuista tapauksista aikuisilla, joilla on cor triatriatum . Kuvaamme tapauksen aikuisesta miehestä, jolla oli tunnettu cor triatriatum (mutta jota ei seurattu aktiivisesti) ja joka sairastui kongestiiviseen sydämen vajaatoimintaan hiljattain diagnosoidun eteisvärinän ja dilatoivan kardiomyopatian yhteydessä.
2. Tapaus
Aiemmin terve 38-vuotias mieshenkilö, joka oli muuttanut Hondurasista viisi vuotta sitten, sai useita viikkoja kestäneen etenevän vatsakivun ja hengenahdistuksen. Fyysisessä tutkimuksessa todettiin hengitysvaikeuksia, epäsäännöllinen takykardia 140 lyöntiä minuutissa ja verenpaine 126/72 mmHg. Sydämen tutkimuksessa havaittiin siirtynyt ja diffuusi apikaalinen syke ja 2/6 mitraaliregurgitaatiohäiriö, joka kuului apexissa. EKG:ssä näkyi eteisvärinä, johon liittyi nopea kammiovaste. Oikean kammion ylikuormituksesta ei ollut sähkökardiografista näyttöä. Rintakehän röntgenkuvassa todettiin kardiomyegaliaa ja keuhkoödeemaa. Rintakehän kaikututkimus (TTE) osoitti, että vasemmanpuoleinen eteinen oli selvästi laajentunut nelikammiokuvassa (51 mm), ja se oli jaettu kahteen kammioon kalvolla (kuva 1). Jatkuva-aaltodoppler osoitti virtausta kalvon läpi, jonka diastolinen huippugradientti oli 6 mmHg, systolinen huippugradientti 2 mmHg ja keskiarvo 4 mmHg (kuva 2). Vasen kammio oli laajentunut parasternaalisessa pitkittäisnäkymässä (65 mm), ja ejektiofraktio oli 20-30 %. Toiminnallinen mitraaliregurgitaatio oli keskivaikea tai vaikea. Oikean kammion systolinen paine (RVSP) oli 70 mmHg. Transesofageaalisessa kaikukardiografiassa vasemman eteisen sisällä oli kalvo, jonka keskiosassa oli 7 mm:n rako, ja sen huippugradientti oli 15 mmHg. Eteisväliseinä oli ehjä. Huomattakoon, että potilaalla oli aikaisempi TTE-tutkimus viisi vuotta sitten, kun hän muutti Kanadaan, jossa todettiin laajentunut vasen eteinen ja cor triatriatum -vika, jonka huippugradientti oli 9 mmHg, mikä ei eronnut paljon nykyisestä tutkimuksesta. LV oli tuolloin kooltaan ja systoliselta toiminnaltaan normaali. Potilas ja hänen perushoitajansa eivät tienneet tästä aiemmasta diagnoosista.
(a)
(b)
(a)
(b)
Potilas otettiin hoitoon ja hänelle annettiin diureetti. Hän siirtyi spontaanisti sinusrytmiin ja oli kotiutettaessa vapaa AF:stä. Koska AF ja cor triatriatum sinister esiintyivät samanaikaisesti, päätettiin aloittaa antikoagulaatio hepariinilla, jonka jälkeen siirryttiin varfariiniin. Laajentuneen kardiomyopatian vaihtoehtoisten syiden tutkiminen (mukaan lukien Chagas- ja autoimmuunisairauden serologia) osoittautui negatiiviseksi. Lisäksi hänellä ei ollut aiemmin ollut merkittävää alkoholin käyttöä. Kolmen kuukauden seurannassa hänellä oli edelleen sinusrytmi ja hän oli palannut toimintakykyluokkaan 1 huolimatta siitä, että LV:n systolinen toiminta ei parantunut fokusoidussa sydämen ultraääniarviossa.
3. Keskustelu
Cor triatriatum sinister on harvinainen synnynnäinen epämuodostuma, johon liittyy epänormaali kalvo, joka jakaa vasemman eteisen kahdeksi kammioksi. Sen uskotaan johtuvan siitä, että yhteisen keuhkovaltimon osat eivät resorboidu alkionkehityksen aikana. Yleisimmät samanaikaiset sydänsairaudet aikuisilla ovat eteisväliseinän vika ja mitraaliregurgitaatio . Potilailla esiintyy tyypillisesti keuhkoödeemaa imeväisiässä, ellei kalvossa ole merkittävää aukkoa, joka mahdollistaa keuhkovaltimoiden riittävän tyhjenemisen . Tämä aukko voi tukkeutua myöhemmin elämässä fibroosin ja kalkkeutumisen seurauksena, mikä voi johtaa oireiden kehittymiseen . Vasemman eteisen laajentuminen johtuu kohonneesta täyttöpaineesta, ja tämä substraatti voi aiheuttaa AF:n kehittymisen mitraalistenoosia vastaavalla tavalla.
Diagnoosin harvinaisuuden vuoksi virallisia ohjeita kirurgisen korjauksen optimaalisesta ajoituksesta ei ole olemassa. Leikkausta on yleensä tarjottu oireileville aikuisille . Suurimmassa julkaistussa kirurgisessa tapaussarjassa keski-ikä leikkaushetkellä oli 27 vuotta, ja keskimääräinen kalvon ylittävä gradientti kirurgisesti korjatuilla oli 17,2 mmHg . Kirurgisen korjauksen jälkeiset tulokset ovat yleensä olleet erinomaisia.
Tämä tapaus asetti useita ainutlaatuisia diagnostisia ja terapeuttisia haasteita. Tämän herrasmiehen dilatoivan kardiomyopatian etiologia ei ollut täysin selvä. Aluksi epäiltiin, että kardiomyopatia oli seurausta hallitsemattomasta takykardiasta. Tämä kyseenalaistettiin, koska ejektiofraktio oli edelleen alentunut kolmen kuukauden seurannassa, vaikka sinusrytmi oli ilmeisesti säilynyt ja vaikka beetasalpaaja ja ACE:n estäjä oli annettu terapeuttisina annoksina. Vaihtoehtoisten etiologisten syiden tutkiminen oli ollut negatiivista, eikä muita sydämen synnynnäisiä poikkeavuuksia havaittu. Cor triatriatum on kuvattu harvoin vasemman kammion vajaatoiminnan yhteydessä, mutta lisähäiriön, kuten raskauden, yhteydessä. Cor triatriatumin ja idiopaattisen dilatoivan kardiomyopatian välillä ei ole raportoitu yhteyttä. Eteisperäisten takyarytmioiden ja niihin liittyvän kardiomyopatian kehittymistä lukuun ottamatta cor triatriatumin ja dilatoivan kardiomyopatian kehittymisen välillä ei näytä olevan tunnettua yhteyttä.
Kardioembolista aivohalvausta on raportoitu esiintyvän cor triatriatumin yhteydessä sekä eteisvärinän yhteydessä että ilman samanaikaista eteisvärinää , ja on ehdotettu, että hyytymänmuodostuksella vasemman eteisen kohdalla on samankaltainen patofysiologinen perusta kuin mitralaattisen kammion ahtaumalla . Ennaltaehkäisevästä antikoagulaatiosta ilman eteisvärinää ei ole tietoja. Antikoagulaatio oli tässä tapauksessa selvästi aiheellista, kun otetaan huomioon eteisvärinä ja kongestiivisen sydämen vajaatoiminnan lisäriskitekijä. Ottaen huomioon ehdotetut vasemman eteisen patofysiologiset yhtäläisyydet mitraalistenoosin kanssa päätettiin hoitaa K-vitamiiniantagonistilla.
Cor triatriatum on harvinainen, mutta yhä useammin tunnustettu synnynnäinen poikkeavuus, joka voi oireilla myöhemmin elämässä. Siihen liittyy eteisvärinän, keuhkoverenpainetaudin ja harvoin vasemman kammion toimintahäiriön kehittyminen. Kun kuvantamismenetelmien saatavuus ja niiden laatu paranevat, tarvitaan enemmän tietoa, jotta voidaan ohjata hoitopäätöksiä tromboemboliaprofylaksian ja komplikaatioiden ehkäisyyn liittyvän seurannan osalta.
Interintäristiriidat
Tekijät ilmoittavat, ettei heillä ole eturistiriitoja.