CHYLOUS ASCITES
Chylous Ascites on liiallinen imunesteen kerääntyminen vatsaonteloon. Yleisin syy (45-60 %:ssa tapauksista) imeväisillä ja lapsilla on idiopaattinen, ja sen oletetaan olevan imukanavien synnynnäinen epämuodostuma.17,41,57,66,67 Tunnettuja synnynnäisiä lymfaattisia poikkeavuuksia, jotka johtavat kyloosiseen askitesiin, ovat mm. suoliliepeen tai cisterna chylien pohjalla sijaitsevien suurten lymfaattisten kanavien atresia tai ahtauma, suoliliepeen kystat, yleistynyt lymfangiomatoosi ja lymfangiooma.13,19,34,66,67. Seuraavaksi yleisimmäksi kyloosin aiheuttamaksi askiteksen syyksi arvellaan imukanavien tukkeutumista, joka johtuu sellaisista sairauksista kuin intussussusception, malrotaatio, incarcerated hernia, primaarinen tai metastasoitunut syöpä, tuberkuloosi, gastroschisis ja imusolmukkeiden suurentumista aiheuttavat tulehdukselliset vauriot.13,19,39,41,59,66,67 Imusuonten vammat aiheuttavat 15-20 prosenttia kyloosin aiheuttamista askiteksen tapauksista. Tähän ryhmään voivat kuulua vammat, jotka johtuvat traumasta, erilaisista sairauksista johtuvien leikkausten jälkeisistä vammoista ja lasten kaltoinkohtelusta. Askites saatetaan huomata vasta päiviä tai viikkoja tapahtuman jälkeen.8,9,17,23,39,68
Kyloosista askitesia voi esiintyä kaikissa ikäryhmissä olevilla lapsilla, vaikkakin suurin osa on imeväisiä ja pikkulapsia.41,66,67 Vatsan turvotus on yleisin alkuoire. Se voi kehittyä vähitellen tai akuutisti, ja siihen voi liittyä vatsakipua ja hengitysvaikeuksia.4,9,17,39,41,46,66,67 Muita merkkejä ja oireita voivat olla oksentelu, ripuli, nivustyrä ja turvotus.43,67
Tärkein diagnostinen varmistustutkimus on vatsaontelon parapatentoosi, joka paljastaa maitomaista valkeaa nestettä, jos potilas saa rasvaa sisältävää enteraalista ravintoa. Nesteelle on ominaista kohonnut triglyseridipitoisuus (usein yli 1000 mg/dl), soludifferentiaali, joka on pääasiassa lymfosyyttejä (70-90 %), ja kohonneet kokonaisproteiini- ja kolesterolipitoisuudet.17,41,55,65-67
Kyloosisen askiteksen syyn määrittäminen voi olla haastavaa, varsinkin jos lapsella ei ole mitään ilmeistä sairautta, joka yleensä altistaa lymfavuodolle. Tutkimukset, kuten US, CT ja ruoansulatuskanavan kontrastitutkimukset, voivat olla avuksi tunnistettaessa altistavia tiloja, kuten malrotaatio, lymfangiooma, kasvain tai suoliliepeen kystat. Vastasyntyneillä, joilla askites ei ole helposti tunnistettavaa selitystä, todennäköisin diagnoosi on synnynnäinen imukanavan epämuodostuma. Lymfangiografia on kuvattu vanhemmissa sarjoissa, mutta sitä on vaikea tehdä lapsille, mesenteriaalisten imusuonten osoittaminen ei ole aina mahdollista polkimen kautta, ja se on auttanut hoidon suuntaamisessa vain vähemmistöllä niistä lapsista, joilla sitä on käytetty.55,66 Lisäksi aikakautena, jolloin ei-kirurginen toimenpide on ensisijainen hoitomuoto, kun ei ole tiedossa olevia aiheuttavia syitä, lymfangiografia tuo luultavasti vain vähän lisäarvoa hoitostrategiaan.
Kirurgisesti korjattavissa olevat vauriot, kuten malrotaatio, suoliliepeen kystat, intussuskeptio tai inkarsioituneet tyrät, olisi korjattava. Potilailla, joilla ei ole kirurgisesti korjattavaa vauriota, alkuhoito tähtää imunesteen virtauksen vähentämiseen vaurioituneiden tai tukkeutuneiden imukanavien kautta. Tämä saavutetaan keskeyttämällä enteraalinen saanti ja aloittamalla TPN. Jotkut potilaat reagoivat nopeasti tähän toimenpiteeseen, ja askites häviää 2 viikossa. Jos potilaan ravitsemus- ja nesteytystilaa voidaan ylläpitää, voidaan harkita jopa 10 viikon pituisia TPN-kursseja.4,68 Koska keskipitkäketjuiset triglyseridit (MCT) imeytyvät suoraan portaalijärjestelmään eivätkä näin ollen stimuloi imunesteen virtausta, niitä on perinteisesti suositeltu klyloosin askiteksen hoitoon. Kovia tietoja, jotka vahvistaisivat MCT-valmisteen hyödyn, ei ole ollut saatavilla. Vähärasvaisen, MCT:tä sisältävän kaavan, kuten Portagenin, käyttöä on kuitenkin raportoitu useissa onnistuneissa ei-operatiivisissa hoitojaksoissa, ja sitä olisi harkittava TPN:n lisänä tai ensimmäisenä enteraalisena kaavana potilailla, jotka reagoivat TPN:ään.4,8,23,59,68 Vähärasvaisten äidinmaidonkorvikkeiden pitkäaikainen käyttö on yhdistetty heikkoon neurologiseen kehitykseen, joka saattaa johtua rasvahappojen puutteesta.57 Hoito vähärasvaisella kaavankorvikkeella olisikin rajoitettava koskemaan vain kolmea tai kuutta kuukautta. Paracentesis suolen levon lisäksi tulisi varata potilaille, joilla on hengitysvaikeuksia.
Kirurginen toimenpide on perusteltu, jos ei-operatiivinen hoito ei ole onnistunut 6-10 viikon jälkeen tai jos potilas muuttuu muutoin oireilevaksi.41,57,66,68 Kuten aiemmin todettiin, preoperatiivisen lymfangiografian rooli ei ole selvä, koska tällaiset tutkimukset tuovat usein huonosti esiin mesenteriaaliset ja portaaliset lymfaherkät. Yleisemmin onnistunut strategia on syöttää potilaalle runsasrasvaista ruokaa (yleensä maitoa) enintään 6 tuntia ennen kirurgista tutkimusta. Runsas kermainen imunesteen virtaus antaa paremmat mahdollisuudet vuodon tunnistamiseen. Sudan-väriaineen lisääminen maitoon voi entisestään auttaa vuodon tunnistamisessa.46,51 Imuvuodon tavallisin sijainti on ylempien suoliliepeenvaltimoiden tyvessä, vaikka eri retroperitoneaaliset ja mesenteriaaliset imusuonet voivat olla osallisina.5,41,46,51,57,66 Pohjukaissuoli ja haiman pää on mobilisoitava täydellisesti, ja koko retroperitoneum on tutkittava perinpohjaisesti.13 Havaitun imusuonivuodon likitaatio on parantava 85 prosentilla potilaista.46,66 Viimeaikaisissa raporteissa kuvataan myös laparoskopian mahdollista hyödyllisyyttä imusolmukevuotojen paikallistamisessa ja fibriiniliiman käyttöä imusolmukevuotojen hallinnassa.5,46 Peritoneovenoosinen shunttaus voi olla hyödyllinen hoitostrategia ensisijaisena kirurgisena toimenpiteenä tai toimenpiteenä lapsilla, joilla kirurginen tutkimus ei ole onnistunut poistamaan askitesta.43,56,68 Joissakin vanhemmissa sarjoissa kuolleisuus kyloosin aiheuttamaan askitesiin oli merkittävä ja vaihteli 24 prosentista 30 prosenttiin.66,67 Nykyisten ravitsemustuki- ja kirurgisten toimenpidevalmiuksien ansiosta voidaan kuitenkin nykyään yleensä odottaa onnistunutta lopputulosta.